Milz Lymphangiomatose: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Milz-Lymphangiomatose ist eine äußerst seltene Erkrankung, die oft als Folge einer Entwicklungsfehlbildung im Lymphsystem angesehen wird. Während ihr Auftreten in der Milz sehr selten ist, kann eine Milz-Lymphangiomatose nur mit Beteiligung der Milz festgestellt werden oder sie kann Teil einer Multiorganerkrankung sein. Milz-Lymphangiomatose, die angeboren ist, wird normalerweise bei Kindern beobachtet, kann jedoch in seltenen Fällen in jedem Alter beobachtet werden.

Die Lymphangiomatose ist eine Erkrankung, bei der angeborene Fehlbildungen aus dem Lymphsystem entstehen. Diese sind in der Regel gutartiger Natur und werden häufig im oberen Teil des Körpers wie Achseln, Hals oder Gesichtshaut gebildet, während manchmal innere Organe wie Leber, Nieren, Weichteile oder Knochen betroffen sein können. Die Beteiligung der Milz an der Bildung einer Milz-Lymphangiomatose ist eine sehr seltene Erkrankung und erfordert eine ordnungsgemäße Bewertung und Diagnose, um eine angemessene Behandlung zu planen. Die Beteiligung vieler Organe zusammen mit der Lymphangiomatose der Milz erschwert die Behandlung, ist normalerweise fortschreitend und kann eine schlechte Prognose haben.

Über die Lymphangiomatose der Milz

Als einziger Befall findet sich sehr selten eine Milz-Lymphangiomatose, meist sind auch andere Organe betroffen. Basierend auf der Beteiligung anderer Organe mit klinischer Bedeutung kann die Milz-Lymphangiomatose klassifiziert werden als:

  • Systemische Milz-Lymphangiomatose – Dieser Zustand betrifft neben der Milz-Lymphangiomatose viele andere Organe.
  • Hepatosplenische Lymphangiomatose – Dieser Zustand der Milz-Lymphangiomatose betrifft hauptsächlich die Leber und die Milz.
  • Reine Milz-Lymphangiomatose – Dieser Zustand der Milz-Lymphangiomatose betrifft nur die Milz, was sehr selten vorkommt. Es kann normalerweise bei Kindern beobachtet werden, aber es wurden auch Fälle bei älteren Erwachsenen berichtet.

Während die genaue Ursache der Milz-Lymphangiomatose nicht klar ist, wird spekuliert, dass sie eine Folge von Fehlbildungen während der Embryonalentwicklung sein könnte. Die Obstruktion der Lymphgefäße, die den normalen Lymphabfluss während der Embryonalentwicklung beeinträchtigen, kann eine der Ursachen der Milz-Lymphangiomatose sein. Bei der Milz-Lymphangiomatose bilden sich an der Milz Zysten, die hauptsächlich aus Lymphgefäßen gebildet werden. In einigen Fällen können Zysten auch im Laufe des Lebens erworben werden, was zu einer Milz-Lymphangiomatose führt.

Symptome der Milz-Lymphangiomatose

Milz-Lymphangiomatose ist möglicherweise nicht immer symptomatisch und Fälle werden oft als Zufallsbefund identifiziert. Zu den Symptomen einer Milz-Lymphangiomatose können, falls vorhanden, Oberbauchschmerzen links, Übelkeit, manchmal Erbrechen, Husten oder Atembeschwerden gehören. Der Verlauf dieser Krankheit ist oft langsam und daher nicht leicht zu erkennen.

Die dargestellten Symptome können oft andere Zustände nachahmen, und die Möglichkeit einer Milz-Lymphangiomatose kann unbemerkt bleiben.

Die Symptome der Milz-Lymphangiomatose hängen von der Beteiligung anderer Organe ab. Je nach betroffener Region kann sich die Milz-Lymphangiomatose mit unterschiedlichen Symptomen zeigen. Einige davon beinhalten

Magensymptome – Milz-Lymphangiomatose kann in Kombination mit der Beteiligung anderer Bauchorgane zu Magensymptomen führen. Häufig betroffen sind Leber, Niere, Darm oder Bauchfell. Zu den Symptomen gehören häufig Bauchschmerzen, aufgeblähter Bauch, verminderter Appetit, Übelkeit und Erbrechen. Verminderter Appetit kann zu Gewichtsverlust und Unterernährung führen. Eine Lymphangiomatose der Milz oder eine Beteiligung der Leber kann sich in fortgeschrittenen Fällen auch mit Flüssigkeitsansammlung im Abdomen oder Aszites, Anämie und manchmal Leberversagen zeigen. Eine Beteiligung der Nieren kann sich in Form eines aufgeblähten Bauches, Schmerzen in den Flanken, Schwierigkeiten beim Wasserlassen, blutigem Urin zeigen. Es kann manchmal auch zu Nierenproblemen und Bluthochdruck führen.

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Kardiorespiratorische Symptome – Milz-Lymphangiomatose, wenn sie von einer Erkrankung in der Lunge und im Brustbereich begleitet wird, kann dies zu Symptomen wie Husten, Brustschmerzen, Fieber, Keuchen und Atemlosigkeit führen. Atembeschwerden können eher bei Bewegung oder sogar in Ruhe und im Liegen auftreten. Zu den Symptomen einer Milz-Lymphangiomatose können auch Herzklopfen, Angstzustände oder Schwindel gehören. Manchmal kann es zu Erbrechen oder Bluthusten kommen. Flüssigkeit kann aus den Lymphgefäßen austreten und sich in der Brust und den Organhüllen ansammeln. Dies kann zu einem Pleuraerguss, Perikarderguss oder einer Ansammlung von Lymphflüssigkeit oder Chylus in diesen Bereichen führen.

Wenn die Milz-Lymphangiomatose mit einer Knochenerkrankung einhergeht, kann sie in den betroffenen Bereichen mit Knochenschmerzen einhergehen. In den meisten Fällen bleibt der Zustand asymptomatisch, jedoch können Veränderungen während bildgebender Untersuchungen zu anderen Zwecken oder aufgrund pathologischer Frakturen festgestellt werden. Knochen der Wirbelsäule können auch zusammen mit der Milz-Lymphangiomatose beteiligt sein und manchmal eine Nervenkompression verursachen, die zu Symptomen wie brennenden Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in dem von diesem Nerv versorgten Bereich führen kann.

Solche Symptome können häufig an Händen und Füßen festgestellt werden. Wenn die Nervenkompression fortschreitet, kann dies auch zu dauerhaften Nervenschäden und Lähmungen führen. Milz-Lymphangiomatose bei Kindern wurde in vielen Fällen berichtet, wobei die Präsentation häufiger andere Stellen als die Milz betraf. Es ist möglich, dass sich die Milz-Lymphangiomatose bei Kindern mit Knochen- und Weichteilbeteiligung zeigt. Milz-Lymphangiomatose bei Kindern kann während der Untersuchung von Fällen mit pathologischen Frakturen bei Kindern festgestellt werden und wird häufig bei bildgebenden Untersuchungen zu anderen Zwecken beobachtet.

Diagnose der Milz-Lymphangiomatose

Bei der Milz-Lymphangiomatose werden Milzzysten aus Lymphgefäßen gebildet und treten normalerweise als zystische Läsion an der Milz und anderen betroffenen Bereichen auf. Eine Milz-Lymphangiomatose kann vermutet werden, wenn Milzzysten während bildgebender Untersuchungen festgestellt werden. Diese werden häufig während bildgebender Untersuchungen aus anderen Gründen festgestellt, die Untersuchungen auf Bauchbeschwerden oder kardiothorakale Probleme umfassen können. Die Lymphangiomatose der Milz tritt in den meisten Fällen in Verbindung mit einer Beteiligung anderer Stellen wie Leber, Darm, Knochen und Weichgewebe auf. Alle Untersuchungen, die für Probleme in diesen Bereichen durchgeführt werden, können eine Milz-Lymphangiomatose aufdecken.

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Wenn Symptome im Zusammenhang mit einer abdominalen Beteiligung vorhanden sind, kann eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens durchgeführt werden. Es kann eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) oder Lebervergrößerung (Hepatomegalie) oder beides (Hepatosplenomegalie) zeigen. Alle zystischen Läsionen an Milz und Leber oder anderen Bauchorganen können am besten in einem CT-Scan des Abdomens betrachtet werden. Bei damit verbundenen Lungenproblemen umfassen die Untersuchungen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT-Scans und Lungenfunktionstests, um das Problem zu erkennen und die Atemfunktion zu beurteilen. Gegebenenfalls können zusätzliche Untersuchungen wie Bronchoskopie, Lymphangiographie usw. in Betracht gezogen werden. Bei Knochenproblemen werden Röntgenaufnahmen und Knochenscans durchgeführt, die Pathologien in den Knochen aufdecken können. Die Beteiligung der Wirbelsäule kann Röntgenaufnahmen, CT-Scans oder MRT der Wirbelsäule erfordern, um die Knochen, Muskeln und Nervenstrukturen im betroffenen Bereich zu untersuchen. Bei jeder Untersuchung

Die histologische Untersuchung der Milz und die Biopsie können die genaue Art der Gewebeveränderungen aufzeigen.

Behandlung der Milz-Lymphangiomatose

Die Behandlung der Milz-Lymphangiomatose ist oft symptomatisch und hängt von den betroffenen Bereichen und deren Schweregrad ab. Die Behandlung kann die Entfernung überschüssiger angesammelter Flüssigkeit umfassen, insbesondere wenn eine Lungenbeteiligung zusammen mit einer Milz-Lymphangiomatose vorliegt. In einigen Fällen von Milz-Lymphangiomatose kann eine Splenektomie oder Entfernung der Milz in Betracht gezogen werden.

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