Möbius-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose
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Was ist das Möbius-Syndrom?
Das Möbius-Syndrom ist eine äußerst seltene angeborene neurologische Erkrankung, bei der eine Schwäche oder Lähmung der Hirnnerven, insbesondere des 6. und 7. Hirnnervs, auftritt. In einigen Fällen können auch andere Hirnnerven betroffen sein, aber diese sind selten.
Ein Kind mit Moebius-Syndrom, bei dem der 7. Hirnnerv betroffen ist, hat Probleme mit dem Lächeln, dem Stirnrunzeln, dem Heben der Augenbrauen und dem Schließen der Augenlider. Wenn der 6. Nerv beim Kind betroffen ist, wird es Probleme haben, das Auge über die Mittellinie hinaus zu drehen.
Einige der anderen mit dem Moebius-Syndrom verbundenen Defekte sind, dass die Brustmuskeln unterentwickelt bleiben können und es auch zu Missbildungen der Gliedmaßen kommen kann. Das Möbius-Syndrom kann angeboren sein, schreitet jedoch nicht fort, wenn das Kind wächst, und daher verschlechtern sich die Missbildungen und Anomalien, die das Kind möglicherweise bei der Geburt hat, mit der Zeit nicht.
Die genaue Ursache des Möbius-Syndroms ist noch nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass es bei Kindern von Müttern auftritt, die während der Schwangerschaft möglicherweise Freizeitdrogen missbraucht haben. In einigen Fällen tritt das Möbius-Syndrom tendenziell in Familien auf, was auf einen genetischen Zusammenhang mit der Entwicklung des Möbius-Syndroms hindeutet.
Was verursacht das Möbius-Syndrom?
Wie bereits erwähnt, ist die genaue Ursache des Möbius-Syndroms noch nicht bekannt, aber Mütter, die in der Schwangerschaft Freizeitdrogen missbrauchen, können ein Kind mit Möbius-Syndrom bekommen. In einigen Fällen wird vermutet, dass eine vorübergehende Gefäßanomalie beim Fötus in den Anfangsstadien der Schwangerschaft auch zur Entwicklung des Möbius-Syndroms führen kann.
Einige Frauen, die Abtreibungsmedikamente wie Misoprostol verwenden, können auch ein Kind mit Möbius-Syndrom bekommen. Es gab keinen bestätigten Gendefekt, der mit dem Möbius-Syndrom in Verbindung gebracht wurde, aber es wurden bestimmte Gene identifiziert, die möglicherweise mit der Entwicklung des Möbius-Syndroms in Verbindung stehen.
Was sind die Symptome des Möbius-Syndroms?
Die bei einem Kind mit Möbiussyndrom vorhandenen Anomalien sind sehr unterschiedlich und auch die Schwere der Defizite und Anomalien ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Die klassischen Präsentationsmerkmale, die weithin als Symptome des Möbius-Syndroms akzeptiert wurden, sind
- Gesichtslähmung, die mindestens eine, meist aber beide Seiten des Gesichts betrifft
- Lähmung der seitlichen Bewegung der Augen
- Mangel an vertikalen Augenbewegungen
Einige der anderen Symptome des Moebius-Syndroms sind übermäßiges Sabbern, Strabismus, Unfähigkeit, das Auge seitwärts zu bewegen, maskenhafte Gesichtszüge, Probleme beim Füttern, schlechte Saugfähigkeiten und Schluckprobleme.
Kinder mit Moebius-Syndrom können auch bestimmte Missbildungen aufweisen, darunter eine kurze und missgebildete Zunge, ein kleiner Kiefer, eine Gaumenspalte, häufige Ohrinfektionen, Anomalien des äußeren Ohrs mit vollständigem Fehlen des äußeren Teils des Ohrs in einigen Fällen des Möbius-Syndroms.
Behandlung des Möbius-Syndroms
Die Behandlung des Möbius-Syndroms zielt darauf ab, die spezifische Anomalie des Kindes zu behandeln. Dabei handelt es sich um einen multidisziplinären Ansatz, an dem Ärzte und Chirurgen fast aller beteiligten Fachrichtungen beteiligt sind. Um eine Gesichtslähmung zu behandeln, ist eine Operation erforderlich, bei der Muskeln oder Nerven von anderen Körperteilen auf das Gesicht übertragen werden können.
In einigen Fällen des Möbius-Syndroms kann ein traditionelles Verfahren, das als Temporalis-Sehnentransfer bezeichnet wird, durchgeführt werden, bei dem der Temporalis-Muskel, der das Kauen erleichtert, entnommen und in die Mundwinkel übertragen wird, um das Lächeln zu erleichtern. Die gleiche Art von Verfahren kann auch durchgeführt werden, um das Schließen der Augenlider zu verbessern.
Wenn die Lähmung einseitig ist, was bedeutet, dass nur ein Teil des Gesichts betroffen ist, kann ein chirurgischer Eingriff durchgeführt werden, indem ein gesunder sensorischer Nerv aus der Wade entnommen und an einem Ast des gegenüberliegenden und gesunden Gesichtsnervs befestigt wird. Dieser Nerv regeneriert sich und wenn er den betroffenen oder gelähmten Teil des Gesichtsnervs erreicht, wird er mit dem motorischen Nerv verbunden.
Es gibt noch ein weiteres chirurgisches Verfahren für das Möbius-Syndrom, das heutzutage am meisten bevorzugt wird, bei dem Muskel vom Oberschenkel zum Gesicht übertragen wird und die Nerven, die die Kaumuskeln mit Blut und Nährstoffen versorgen, mit diesem übertragenen Muskel verbunden werden. Dieses Verfahren hat sich als sehr effektiv bei der Verbesserung der Sprache und der Gesichtsbewegungen erwiesen und verbessert das allgemeine Erscheinungsbild des Kindes trotz des Moebius-Syndroms.
Physiotherapie ist für Kinder mit Moebius-Syndrom äußerst wichtig, um mit den verschiedenen Arten von orthopädischen Anomalien fertig zu werden, mit denen sie fertig werden müssen.
Ergotherapie hat sich auch bei Kindern mit Möbius-Syndrom als hilfreich erwiesen, um die Funktion der Finger, Hände und Füße zu verbessern. Logopädie ist erforderlich, um die Sprache des Kindes zu verbessern.
Strabismus ist etwas, das in einigen Fällen mit zunehmendem Alter von selbst verschwindet, aber falls dies nicht der Fall ist, kann dieser Zustand auch chirurgisch korrigiert werden. Ein Kind mit dieser Erkrankung muss sich möglicherweise auch verschiedenen Operationen unterziehen, um die Deformitäten der Gliedmaßen und des Kiefers zu korrigieren. Diese Kinder können mit speziellen Zahnspangen und Schienen und in einigen Fällen mit Prothesen versorgt werden, damit sie sich trotz der durch das Möbius-Syndrom verursachten Anomalien der Gliedmaßen besser bewegen können.