Morphea (verhärtete Hautkrankheit)

Definition

Morphea ist eine seltene Erkrankung, bei der dicke, verhärtete und verfärbte Flecken auf der Haut auftreten. Morphea, auch als Morphoea bezeichnet, ist eine Form der lokalisierten Sklerodermie, einer Autoimmunerkrankung des Bindegewebes des Körpers. Bei Morphea ist nur die Haut betroffen, während bei anderen Formen die Blutgefäße, Muskeln und sogar innere Organe betroffen sind. Obwohl Morphea in einigen Fällen die Flexibilität des Gelenks in den betroffenen Bereichen beeinträchtigen kann, verursacht es keine anderen signifikanten Komplikationen aufgrund ästhetischer Auswirkungen. Morphea ist nicht heilbar, kann aber manchmal ohne Behandlung von selbst verschwinden.

Pathophysiologie

Fibroblasten sind eine Zellart im Körper, die für die Produktion von Bestandteilen des Bindegewebes wie Kollagen verantwortlich ist. Diese Strukturen verleihen verschiedenen Körperteilen Kraft und Flexibilität. Fibroblasten können in einem inaktiven Stadium bleiben, wo sie als Fibrozyten bezeichnet werden. Wenn es stimuliert wird, wird es aktiv und spielt eine wichtige Rolle bei der Wiederherstellung des Bindegewebes, das geschwächt oder beschädigt sein kann. Fibroblasten spielen eine wesentliche Rolle bei der Wundheilung.

Bindegewebe ist im ganzen Körper vorhanden. Es ist ein wichtiger Bestandteil bei der Unterstützung und Stärkung anderer Gewebearten und Organe im Körper. Bei Erkrankungen wie Sklerodermie kann das Bindegewebe an vielen Stellen im Körper betroffen sein. Kollagen wird überproduziert und dies führt zu einer Verdickung, die das umliegende Gewebe und die Organe beeinträchtigen kann. Systemische Sklerodermie bedeutet, dass Stellen im ganzen Körper betroffen sind. Lokalisierte Sklerodermie bedeutet, dass nur bestimmte Stellen im Körper betroffen sind.

Morphea ist eine Form der lokalisierten Sklerodermie, bei der nur die Haut betroffen ist. Es tritt hauptsächlich an den Gliedmaßen auf. Der Aufbau von Kollagen erfolgt in der Haut oder dem Gewebe direkt unter der Haut, das als subkutanes Gewebe bekannt ist. Die Produktion von Kollagen durch Fibroblasten ist ein sorgfältig regulierter Prozess. Fibroblasten werden durch bestimmte Faktoren wie bei Gewebeverletzungen stimuliert. Bei Morphea ist unklar, was genau die Stimulation der Kollagenproduktion bewirkt. Es ist möglich, dass das Immunsystem gesundes Gewebe angreift und die daraus resultierende Verletzung dann die Fibroblasten zum Handeln anregt.

Darüber hinaus können bestimmte Chemikalien und Hormone die Fibroblastenaktivität stimulieren, und diese Substanzen können als Teil eines Krankheitsprozesses anormal ausgeschieden werden. Das Problem liegt dann möglicherweise nicht bei den Fibroblasten selbst, sondern eher bei den Faktoren, die die Aktivität der Fibroblasten regulieren.

Symptome

Die Symptome von Morphea treten hauptsächlich auf der Haut auf, aber in einigen Fällen von Morphea gibt es andere Symptome, die nicht die Haut betreffen. Morphea unterscheidet sich jedoch von anderen Arten der lokalisierten Sklerodermie durch ihre Hautsymptome, zu denen gehören:

• Lineare oder ovale Flecken auf der Haut.
• Verhärtung und Verdickung der Haut, die zu den sichtbaren Flecken führt.
• Verfärbte Flecken, die heller oder dunkler sein können. Ovale Flecken haben normalerweise eine hellere Mitte, die sogar weiß sein kann. Selbst wenn sich die Haut wieder normalisiert, kann die Verfärbung bestehen bleiben.
• Haarausfall an den Stellen und fehlendes Schwitzen an diesen Stellen.

Andere Symptome, die bei Morphea über die Haut hinaus gesehen werden können, sind:

• Fieber
• Vergrößerte Lymphknoten (Lymphadenopathie)
• Gelenkschmerzen (Arthralgie)
• Ermüdung
• Kopfschmerzen
• Krampfanfälle

Diese extrakutanen Symptome (außerhalb der Haut) sind bei Morphea nicht immer vorhanden.

Bilder

Morphea-Bilder stammen aus dem Dermatology Atlas Brazil, mit freundlicher Genehmigung von Samuel Freire da Silva, MD

Typen

Anhand des Aussehens und der Lage der Läsionen kann Morphea in verschiedene Typen unterschieden werden.

Umschriebene Morphea

• Drei oder weniger separate Flecken, die an einem Körperteil lokalisiert sind.
• Vorwiegend ovale Flecken mit einem Durchmesser von 1 bis 20 cm.
• Oberflächlich oder tief umschriebene Morphea sind die häufigeren Varianten.
• Weniger häufige Varianten der umschriebenen Morphea sind guttate, keloidale (knötchenförmige) und bullöse Morphea.
• Hauptsächlich am Rumpf und insbesondere an den Hüften und Brüsten zu sehen.

Generalisierte Morphea

• Weit verbreitete und schwere Form.
• Vier oder mehr Pflaster an zwei oder mehr Körperregionen.
• Läsionen sind größer als 3 mm.
• Flecken sind dunkel bis silbrig in der Farbe.
• Seltene Fälle können fast jeden Teil des Körpers von Kopf bis Fuß betreffen.

Lineare Morphea

• Läsionen sind längliche Streifen.
• Tritt häufiger an den Gliedmaßen auf, kann aber auch Rumpf, Gesicht oder Kopfhaut betreffen.
• Die Verdickung befindet sich tief in der Haut und betrifft alles von der Dermis und dem darunter liegenden Fett bis hin zu den Muskeln und Knochen.
• Kann die Nerven und das Gehirn mit neurologischen Symptomen beeinträchtigen.

Pansklerotische Morphea

• Wird hauptsächlich bei Kindern gesehen.
• Erstreckt sich vom Knochen bis zur Dermis der Haut.
• Kann den ganzen Körper betreffen, obwohl die Fingerspitzen und Zehen ausgespart werden können.
• Sehr schwächende Form von Morphea.
• Führt zur Bildung von Kontrakturen und Geschwüren.
• Kann mit Plattenepithelkarzinom in Verbindung gebracht werden.

Gemischte Morphea

• Tritt bei etwa 15 % der Morphea-Patienten auf.
• Kombination von zwei oder mehr Arten von Morphea.

Ursachen

Die genaue Ursache von Morphea ist unbekannt. Es wird angenommen, dass dies auf eine genetische Veranlagung zurückzuführen ist, die familiär bedingt sein kann. Der Ausbruch der Krankheit kann durch Umweltfaktoren bestimmt werden, die als Auslöser wirken. Es scheint, dass Morphea eine Autoimmunerkrankung ist, bei der sich die körpereigene Immunabwehr gegen das eigene Gewebe richtet. Die Blutgefäße scheinen die wahrscheinlichste Stelle zu sein, die betroffen ist, und die Verletzung führt dann zur Bildung von Narbengewebe. Eine Überaktivität von Fibroblasten führt zu einer Überproduktion von Kollagen, die als verdickte und harte Verhärtungen erscheint, die bei Morphea zu sehen sind.

Auslöser und Risikofaktoren

Obwohl die genauen Auslöser und Risikofaktoren nicht eindeutig identifiziert wurden, scheint Morphea mit oder nach Folgendem aufzutreten:

• Trauma. Lokalisierte Verletzung der Haut, einschließlich Injektionen.
• Strahlenbelastung.
• Bestimmte Medikamente wie Antibiotika wie Bleomycin.
• Zeckenbisse, wie sie bei der Ansteckung mit Lyme-Borreliose ( Borrelia burgdorferi – Infektion) zu beobachten sind.
• Virusinfektionen – Masern, Windpocken, Hepatitis B und Epstein-Barr-Virus.
• Impfungen – BCG, MMR, Tetanus.
• Schwangerschaft
• Andere Autoimmunerkrankungen.
• Familiengeschichte von Morphea.

Diagnostizieren

Eine körperliche Untersuchung mit dem charakteristischen Erscheinungsbild der harten Verhärtungen sollte weitere Untersuchungen zur Bestätigung einer Morphea-Diagnose rechtfertigen. Eine Hautbiopsie sollte durchgeführt werden, um die Verdickung des Kollagens zu überprüfen. Bluttests sind nützlich, um das Vorhandensein von Antikörpern nachzuweisen, die gegen körpereigenes Gewebe gerichtet sind (Autoantikörper). Scans wie Ultraschall oder MRT (Magnetresonanztomographie) bestimmen die Tiefe der Verdickungen und können eine Beteiligung tiefer liegender Strukturen und innerer Organe erkennen.

Behandlung

Morphea kann innerhalb von Monaten von selbst verschwinden, obwohl es zu einem gewissen Grad an Hautverfärbung kommen kann. Es gibt keine spezifische Behandlung für Morphea und leichte Fälle können unbehandelt bleiben. Höchstens können topische Kortikosteroide verschrieben werden, um die Fibroblastenaktivität an der Stelle zu reduzieren. Es gibt mehrere andere Behandlungen, die für schwerere Fälle in Betracht gezogen werden können. Die meisten dieser Behandlungen haben schwere Nebenwirkungen und die Umsetzung dieser Maßnahmen muss sorgfältig abgewogen werden, bevor sie begonnen wird.

• Orale Kortikosteroide zusammen mit topischer Steroidbehandlung reduzieren die Immunaktivität.
• Topisches Tarcolimus ist ein Immunsuppressivum, aber die genaue Art und Weise, wie es wirkt, ist nicht eindeutig geklärt.
• Topisches Calcipotrien ist eine synthetische Form von Vitamin D, die Entzündungen reduziert und die Wirkung von Fibroblasten hemmt.
• Orales Chloroquin und Hydroxychloroquin sind Malariamedikamente, die Entzündungen reduzieren und hilfreich sind, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
• Orales oder parenterales Methotrexat reduziert Entzündungen und unterdrückt die Immunaktivität.
• Phototherapie (Lichttherapie) mit ultraviolettem (UV) Licht, um die Schwere der Erkrankung zu lindern.

Referenzen :

dermnetnz.org/immune/morphoea.html

emedicine.medscape.com/article/1065782-overview

www.mayoclinic.com/health/morphea/DS00718

www.atlasdermatologico.com.br