Polyzystische Lebererkrankung (PLD): Ursachen, Symptome, Anzeichen, Diagnose, Behandlung

Die polyzystische Lebererkrankung (PLD) ist eine Erkrankung der Leber, die durch mehrere Zysten in der Leber verursacht wird. Die Zysten sind unterschiedlich groß und beeinträchtigen schließlich die Funktion der Leber. Eine polyzystische Lebererkrankung kann mit einer ähnlichen zystischen Nierenerkrankung einhergehen. In diesem Artikel werden wir verschiedene Ursachen, Symptome und Behandlungen der polyzystischen Lebererkrankung besprechen.

  • Erbkrankheit – 1
    • Die polyzystische Lebererkrankung ist eine autosomal dominante genetische Mutationskrankheit
    • Genetische Mutationen wurden bei isolierten zystischen Lebererkrankungen beobachtet; polyzystische Erkrankung, an der Leber und Niere beteiligt sind. 1, 2
  • Arten von polyzystischer Lebererkrankung (PLD)-
    • Isolierte zystische Erkrankung –
      • Eine isolierte zystische Erkrankung betrifft nur die Leber.
      • Die isolierte zystische Erkrankung ist seltener als die polyzystische Lebererkrankung.
      • Die isolierte zystische Lebererkrankung macht nur 10 bis 20 % aller polyzystischen Lebererkrankungen aus.
    • Polyzystische Krankheit-
      • Die polyzystische Lebererkrankung betrifft Leber und Niere.
      • Die polyzystische Lebererkrankung ist eine häufigere Form der zystischen Lebererkrankung als die isolierte zystische Lebererkrankung.
      • Die Krankheit wird bei 80 bis 90 % der Patienten beobachtet, die an einer Leberzyste leiden.
  • Zystische Leber-
    • Die Leberoberfläche zeigt während der Ultraschalluntersuchung eine zystische Schwellung. Schwellungen erscheinen wie Trauben, die auf die Oberfläche der Leber ragen.
    • Mehrere Zysten befinden sich auch im inneren Lebergewebe.
    • Das interne zystische Wachstum verursacht langsam eine Kompression der Pfortader und der Leberzellen.
    • Die Oberflächenzyste kann erheblich an Größe zunehmen und eine Kompression des umgebenden Weichgewebes verursachen.
  • Zeitalter-
    • Polyzystische Erkrankungen werden bei Kindern selten beobachtet.
    • Die polyzystische Lebererkrankung ist bei älteren Menschen im Vergleich zur mittleren und jüngeren Bevölkerung weit verbreitet.
  • Sex-
    • Eine polyzystische Lebererkrankung ist bei weiblichen Patienten weit verbreitet.
  • Asymptomatische einzelne oder wenige Zysten- 1
    • Solitäre Zysten sind immer asymptomatisch und werden während der Routineuntersuchung von CT-Scan und MRT diagnostiziert.
    • Mehrere kleine Zysten sind auch oft asymptomatisch und können Symptome wie Reinheit aufweisen, die oft mehrere Jahre lang ignoriert werden. 3
    • Einzelne und multiple kleine Zysten werden meist bei jüngeren Patienten gesehen.
    • Es wurden Fälle von veröffentlicht
  • Multiple Zyste-
    • Großer Bereich – Multiple Zysten nehmen einen großen Bereich der Leber ein und verursachen eine Kompression normaler Leberzellen.
    • Leberversagen – Die Kompression und Zerstörung umgebender normaler Zellen durch wachsende Zysten kann zu Leberversagen führen. Leberversagen ist sehr selten.
    • Große Zyste – Große Zysten verursachen starken Druck auf die umliegenden Organe. Kompression oder ischämische Veränderungen der umgebenden Organe verursachen mehrere Symptome.
    • Die polyzystische Lebererkrankung ist selten tödlich.
  • Genetische Mutation 4 –
    • Polyzystische Lebererkrankung ist eine erbliche Erkrankung.
  • Weibliche Hormone-
    • Die polyzystische Lebererkrankung tritt häufiger bei Frauen auf.
    • Patienten, bei denen eine polyzystische Lebererkrankung diagnostiziert wurde, haben gezeigt, dass die Anzahl der Zysten während der Schwangerschaft zunimmt.
    • Follow-up-MRT- und CT-Scans von Frauen, bei denen eine polyzystische Lebererkrankung diagnostiziert wurde, haben eine erhöhte Anzahl von Zysten gezeigt, wenn ihnen empfängnisverhütende Steroidhormone verschrieben wurden.
    • Die Zahl der polyzystischen Lebererkrankungen ist bei postmenopausalen Frauen höher, die Östrogen oder Progesteron oder beide Hormone einnehmen.
  • Zeitalter-
    • Bei älteren Patienten wird eine höhere Anzahl von Zysten beobachtet.

Symptome und Anzeichen einer polyzystischen Lebererkrankung (PLD)

Unspezifische Symptome der polyzystischen Lebererkrankung (PLD)

  • Gewichtsverlust.
  • Appetitverlust.
  • Müdigkeit und Schwäche.

Spezifische Symptome und Anzeichen einer polyzystischen Lebererkrankung (PLD)-

Symptome und Anzeichen einer großen Zyste

  • Bauchschmerzen-
    • Verursacht durch Reizung des Peritoneums und Ausdehnung der Leberoberfläche.
    • Bauchschmerzen werden auch durch Druck auf das umgebende Weichgewebe verursacht.
  • Bauchdehnung-
    • Das Symptom wird durch Druck verursacht, der zu einer Kompression von Darm und Magen führt.
  • Kurzatmigkeit-
    • Eine größere Zyste hebt das Zwerchfell an und komprimiert die Lunge, was zu Kurzatmigkeit führt.
  • Rückenbeschwerden-
    • Größere Zysten verursachen Druck auf paravertebrale Nerven und Wirbel, was zu Rückenschmerzen führt.

Symptome und Anzeichen, die durch Leberversagen verursacht werden-

  • Gelbsucht
  • Ösophagusblutung – Verstopfung der Pfortader verursacht eine vergrößerte Ösophagusvene, die als Varizen bekannt ist. Eine erweiterte Vene kann reißen und zu lebensbedrohlichen Blutungen führen.
  • Enzephalopathie – Ein erhöhter Bilirubinspiegel im Blut kann Symptome einer Enzephalopathie verursachen, die zu Verwirrtheit und Koma führen können.
  • Aszites – Niedriges Serumprotein und Bluthochdruck in der Pfortader können zu Aszites führen.
  • Teilweise Kompression der umgebenden arteriellen Blutgefäße führt zu ischämischen Organveränderungen.
  • Portale Hypertonie – Verursacht durch eine Zyste, die die Pfortader komprimiert.
  • Mehrere große Zysten im Lebergewebe verursachen eine Obstruktion des venösen Abflusses.

Symptome und Anzeichen einer Infektion-

  • Fieber mit Schüttelfrost

Diagnose der polyzystischen Lebererkrankung (PLD)

Diagnosen einer asymptomatischen polyzystischen Erkrankung-

  • Zufallsbefund bei routinemäßiger MRT- oder CT-Untersuchung des Abdomens

Radiologische Studien-

  • CT-Scan
  • MRT
  • Ultraschalluntersuchung

Behandlung der polyzystischen Lebererkrankung (PLD)

Behandlung der asymptomatischen polyzystischen Lebererkrankung (PLD) –

  • Überwachung-
    • Beobachten Sie den Verlauf der Krankheit
  • Behandlung-
    • Die Behandlung wird vermieden, wenn die Krankheit asymptomatisch ist
    • Große asymptomatische Zysten werden oft entfernt, um ein Leberversagen zu verhindern.

Behandlung der symptomatischen polyzystischen Lebererkrankung (PLD)-

  • Aspiration der Zyste 5
    • Aspiration der Zyste wird durchgeführt, um die Größe der Zyste zu reduzieren
    • Das Verfahren wird durchgeführt, um die Zyste zu dekomprimieren, um den Druck auf die umgebenden Organe zu beseitigen.
    • Dieses Verfahren ist vorübergehend, da die Zyste wieder auf die ursprüngliche oder größere Größe zurückwächst.
    • Die Nadelplatzierung in der Zyste wird unter Anleitung eines MRT- oder CT-Scans durchgeführt.
  • Sklerotherapie 5
    • Die zu behandelnde Zyste wird mit MRT und CT identifiziert.
    • Die Nadel wird in der Zyste unter der Leitung von CT-Scan, Ultraschall oder MRT platziert.
    • Die Zyste wird abgesaugt, sobald die Nadel in die Zyste eingeführt wurde.
    • Nach der Aspiration wird Phenol oder Alkohol in die Zyste injiziert, um das Narbengewebe zu bilden, damit die Zystenwände aneinander haften und die Zyste kollabiert.
    • Das Wiederauftreten der Zyste ist selten.
  • Exzision einer Zyste oder Leberresektion 4, 5
    • Eine große Zyste wird durch eine offene Operation entfernt.
    • Die Leber und die Zyste werden nach der Laparotomie freigelegt und die Zyste wird isoliert.
    • Die Zyste wird sorgfältig präpariert und entfernt.
    • Zyste kann schwierig zu isolieren und zu entfernen sein. In solchen Fällen wird eine Leberteilresektion durchgeführt.
  • Lebertransplantation 4
    • Indikation – Wenn alle anderen Behandlungen die Symptome nicht lindern.
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