Porphyria Cutanea Tarda: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Was ist Porphyria Cutanea Tarda?

Porphyria Cutanea Tarda ist eine der häufigsten Formen der Porphyrie , bei der es zu Blasenbildung auf der Haut kommt und die Haut sehr empfindlich wird, wenn sie Sonnenlicht ausgesetzt wird. Bei Porphyria Cutanea Tarda neigen diese Bläschen dazu, an den Körperstellen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, chronisch zu werden. Aufgrund von Porphyria Cutanea Tarda kann es zu einer übermäßigen Ansammlung von Eisen in der Leber kommen, was auch zu einer gewissen Schädigung der Leber führen kann. Der beste Weg, Porphyria Cutanea Tarda zu diagnostizieren, ist ein Urintest, der erhöhte Porphyrinspiegel in der Leber zeigt. Zusätzlich können Bluttests durchgeführt werden, um den Porphyrinspiegel im Blut zu überprüfen, um Porphyria cutanea tarda bestätigend zu diagnostizieren.

Die Behandlung von Porphyria Cutanea Tarda umfasst ein Verfahren namens Aderlass oder die Einnahme von Medikamenten namens Hydroxychloroquin. Aderlass ist ein Verfahren, bei dem Blut aus dem Körper entfernt wird, so dass der Eisenspiegel im Körper sinkt, was wiederum bei der Behandlung von Porphyria Cutanea Tarda hilft. Dieses Verfahren wird in Sitzungen durchgeführt, die in einem Abstand von 2 bis 4 Wochen festgelegt werden. Hydroxychloroquin wirkt, indem es die überschüssigen Porphyrine mit dem Urin aus dem Körper ausscheidet. Wenn es um Inzidenzen geht, ist Porphyria Cutanea Tarda eine Erkrankung, die tendenziell auf der ganzen Welt auftritt und nicht auf ein bestimmtes Gebiet beschränkt ist.

In den meisten Fällen wird Porphyria Cutanea Tarda nicht vererbt und als sporadische Porphyria Cutanea Tarda bezeichnet, aber in seltenen Fällen tritt dieser Zustand in Familien auf und wird als familiäre Porphyria Cutanea Tarda bezeichnet. Personen, die keinen Mangel an Enzymen haben, die an der Blutproduktion beteiligt sind, neigen dazu, nur an der sporadischen Form von Porphyria Cutanea Tarda zu leiden.

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Was verursacht Porphyria Cutanea Tarda?

Porphyria cutanea tarda wird im Wesentlichen durch einen Mangel an einem Enzym namens Uroporphyrinogen-Decarboxylase verursacht, aufgrund dessen sich überschüssige Porphyrine in der Leber ansammeln. Dies kann zu einer Schädigung der Leber führen, und etwa 40 % der Personen erleiden am Ende eine Leberzirrhose und etwa 10 % Leberkrebs .

Wenn diese überschüssigen Porphyrine durch das Blut an die Hautoberfläche transportiert werden, kommt es zur Bildung von Blasen auf der Hautoberfläche, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Es gibt viele Faktoren, die zu Porphyria Cutanea Tarda führen können. Diese Faktoren sind:

  • Vorhandensein von überschüssigem Eisen in der Leber
  • Alkoholmissbrauch  _
  • Rauchen
  • Einnahme von Östrogenhormonen
  • Personen mit Hepatitis C können auch Porphyria Cutanea Tarda haben.

Was sind die Symptome von Porphyria Cutanea Tarda?

Das klassische Symptom von Porphyria Cutanea Tarda, nämlich die Hautblasen, ist nach Sonneneinstrahlung möglicherweise nicht sofort erkennbar, und daher kann eine Person nicht vermuten, dass Sonnenlicht die Ursache der Symptome ist. Das klassische Merkmal von Porphyria Cutanea Tarda sind die wiederkehrenden Hautblasen, die in sonnenexponierten Hautbereichen wie Gesicht, Armen und hinter den Händen unterschiedlich groß sein können.

Diesen  Blasen folgen dann Narben und die Blasen beginnen Krusten zu bilden, die sehr lange zum Abheilen brauchen. Die Haut dieser Teile wird extrem zerbrechlich und wird selbst bei einem geringfügigen Trauma wie einem Schnitt oder einer Prellung ernsthaft verletzt. Blasen können auch von Schwellungen, Juckreiz und Erythem der Haut begleitet sein. Es kann auch zu verstärktem Haarwuchs im Gesicht und anderen Körperbereichen kommen, die der Sonne ausgesetzt sind.

Wie wird Porphyria Cutanea Tarda diagnostiziert?

Wie bereits erwähnt, ist der Urintest der beste Weg, um Porphyria Cutanea Tarda zu diagnostizieren, da dieser Test erhöhte Porphyrinspiegel zeigt. Zusätzlich können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Um zwischen Porphyria Cutanea Tarda und anderen Formen der Porphyrie zu unterscheiden, wird das Muster der erhöhten Porphyrine untersucht und bei Porphyria Cutanea Tarda gibt es ein spezifisches Muster, mit dem der Arzt diesen Zustand definitiv diagnostizieren kann.

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Darüber hinaus führen Ärzte auch Untersuchungen durch, um die Ursache für Porphyria Cutanea Tarda zu identifizieren, z. B. ob eine erhöhte Ansammlung von Porphyrinen in der Leber vorliegt oder ob die Person an Erkrankungen wie Hepatitis C oder HIV leidet, was ein häufiger auslösender Faktor für Porphyria Cutanea Tarda ist.

Wie wird Porphyria Cutanea Tarda behandelt?

Die am meisten bevorzugte Methode zur Behandlung von Porphyria Cutanea Tarda ist die Blutentnahme, die durch ein Verfahren namens Aderlass durchgeführt wird. Bei diesem Verfahren wird mehr als die Hälfte des Blutes im Körper entfernt. Dieses Verfahren wird in Sitzungen durchgeführt, die bis zu 4 bis 6 in zwei- bis vierwöchigen Intervallen umfassen können. Durch dieses Verfahren wird überschüssiges Eisen aus dem Körper entfernt und die Funktion des Enzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase normalisiert sich wieder, und die angesammelten Porphyrine nehmen allmählich ab. Sobald die Porphyrinspiegel sinken, verschwinden auch die Hautsymptome allmählich. Das Risiko dieses Verfahrens besteht darin, dass der Patient aufgrund von Blutverlust anämisch wird, wenn die Sitzungen zu häufig durchgeführt werden.

Abgesehen von diesem Verfahren gibt es auch bestimmte Medikamente, die zur Behandlung von Porphyria Cutanea Tarda eingesetzt werden können. Niedrige Dosen von Hydroxychloroquin haben bei der Behandlung dieser Erkrankung eine recht gute Wirksamkeit gezeigt. Die Funktion dieses Medikaments besteht darin, überschüssige Porphyrine in der Leber zu entfernen und sie über den Urin durch den Körper auszuscheiden, obwohl es bei Verabreichung in hohen Dosen zu einer zu schnellen Entfernung der Porphyrine führen kann, was zu einer möglichen Leberschädigung führen kann. Personen, die Hormone wie Östrogen einnehmen, wird empfohlen, die Östrogentherapie abzubrechen, um Porphyria cutanea tarda zumindest so lange zu behandeln, bis sich die Porphyrinspiegel normalisiert haben.

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Abgesehen von diesen beiden oben genannten Behandlungsmethoden wird auch die vollständige Abstinenz von Alkohol, die Vermeidung von Sonneneinstrahlung und die Vermeidung anderer auslösender Faktoren für die Behandlung von Porphyria Cutanea Tarda empfohlen.

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