Primäre Ziliendyskinesie: Wie wirkt sie sich auf den Körper aus und ist sie eine ernsthafte Krankheit?

Primäre Ziliendyskinesie, auch als unbewegliches Ziliensyndrom bekannt, ist eine seltene  genetische Störung der Lunge, bei der winzige haarähnliche Strukturen, sogenannte Zilien, deren Funktion darin besteht, Schleim aus den Atemwegen zu entfernen, nicht mehr funktionieren, was zu einer Ansammlung von Schleim führt, was zu Blockaden und einer Vielzahl von Infektionen führt . Gegenwärtig gibt es keine eindeutige Heilung für Primäre Ciliäre Dyskinesie, aber bei regelmäßiger Behandlung führen die Betroffenen ein normales Leben.

Wie wirkt sich primäre Ziliendyskinesie auf den Körper aus?

  • Primäre Ziliendyskinesie betrifft im Wesentlichen das Atmungssystem des Körpers zusammen mit anderen Körpersystemen, die von Zilien abhängig sind, wie das Mittelohr und das Fortpflanzungssystem.
  • Die Mehrheit der Menschen mit Primärer Ciliärer Dyskinesie leidet an einer Krankheit namens Kartagener-Syndrom.
  • Wenn die Flimmerhärchen aufhören zu funktionieren, kommt es aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen zu einer Entzündung der  Lunge und die Voraussetzungen für das Wachstum von Bakterien werden geschaffen.
  • Menschen mit Primärer Ziliendyskinesie leiden unter häufigen Infektionen der Lungen, Ohren, Rachen und Nebenhöhlen.
  • Die allmähliche Ansammlung von Schleim verursacht auch Krankheitszustände wie Bronchiektasie oder Lungenentzündung .

Ist die primäre Ziliardyskinesie eine ernsthafte Erkrankung?

Primäre Ciliäre Dyskinesie ist an sich kein lebensbedrohlicher Zustand, kann aber definitiv schwerwiegende Komplikationen verursachen, da sich dieser Zustand mit der Zeit verschlimmert und es keine dauerhafte Heilung für diese Krankheit gibt, obwohl Menschen mit engmaschiger Überwachung und aggressiven Therapiebehandlungen ein normales Leben führen können.

Einige der Symptome der primären Ziliendyskinesie sind:

  • Atemnot bei einem Neugeborenen
  • Chronischer Husten
  • Häufige Lungeninfektionen wie Lungenentzündung oder Bronchitis
  • Übermäßige Schleimproduktion
  • Schwierigkeiten, Schleim zu entfernen
  • Mittelohrentzündungen
  • Schwerhörig
  • Häufige Nebenhöhlenentzündungen
  • Wiederkehrendes Husten und Niesen
  • Ineffektive Reaktion auf übliche Antibiotika.

Wie wird primäre Ziliendyskinesie diagnostiziert?

Primäre Ciliäre Dyskinesie ist eine ziemlich schwierig zu diagnostizierende Krankheit, da ihre Symptome denen anderer Lungeninfektionen wie  Asthma oder zystischer Fibrose ähneln können .

Der behandelnde Arzt erhebt eine ausführliche Anamnese, aus der er Informationen über eine eventuelle genetische Veranlagung zur Primären Ciliären Dyskinesie erhalten kann. Danach kann eine Lungenbiopsie durchgeführt werden, um das Vorhandensein einer primären Ziliendyskinesie zu bestätigen

Was sind Behandlungen für primäre Ziliendyskinesie?

Gegenwärtig gibt es keine definitive Heilung für Primäre Ziliendyskinesie, obwohl sie, wenn sie relativ früh diagnostiziert wird, mit aggressiver Behandlung und engmaschiger Überwachung ein normales Leben führen können. Hauptziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die Lungenfunktion zu erhalten. Die Behandlung zielt auch darauf ab, eine Verstopfung der Atemwege mit Schleim zu verhindern . Dies kann durch routinemäßiges Waschen und Absaugen der Nebenhöhlen und der Gehörgänge erfolgen. Die betroffene Person erhält regelmäßig Antibiotika, um abzutöten, falls irgendwelche Bakterien in dem zurückgehaltenen Schleim vorhanden sind. Einige der anderen Medikamente, die zur Behandlung der primären Ziliendyskinesie verschrieben werden können, sind:

  • Steroide
  • Bronchodilatatoren
  • Mukolytika.

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