Renale Amyloidose: Ursachen, Risikofaktoren, Klassifizierung, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Niere ist ein lebenswichtiges Organ in unserem Körper und da ihre Funktion darin besteht, Abfallprodukte aus unserem Körper zu entfernen, wird sie zu einem äußerst wichtigen Teil unseres Körpers. Verschiedene Krankheiten verursachen Nierenschäden, die zu einer Fehlfunktion der Niere führen . Nierenfunktionsstörungen führen zu einer fortschreitenden Ansammlung von Abfallprodukten in unserem Körper, was zu verschiedenen, möglicherweise schwerwiegenden medizinischen Komplikationen führt. Eine solche Erkrankung, die die Nieren betrifft, ist die renale Amyloidose. In diesem Artikel werden wir über die verschiedenen Ursachen, Symptome und Behandlungen für renale Amyloidose diskutieren.

Amyloidose ist eine medizinische Störung, die durch die Ablagerung von extrazellulären oder intrazellulären Amyloidfibrillen verursacht wird, die die normale Funktion von Geweben verändern. Kommt es zu einer Ablagerung von Amyloidfibrillen in den Nieren, spricht man von renaler Amyloidose.

Die mögliche Ursache für die Produktion von Amyloid und der Grund für seine Ablagerung im Gewebe ist derzeit nicht bekannt. Mögliche Faktoren sind je nach Amyloid-Subtyp unterschiedlich.

Die Literatur deutet jedoch darauf hin, dass Amyloidose eine Erbkrankheit ist. ¹ Renale Amyloidose im Zusammenhang mit der R554L-AFib-Variante wurde in wenigen Familienstudien beobachtet. ¹

Einige Studien deuten darauf hin, dass renale Amyloidose auf renale Atherosklerose arterieller Blutgefäße folgt.

Der Hauptrisikofaktor für die Entwicklung einer renalen Amyloidose ist eine neuromuskuläre Erkrankung unbekannter Ätiologie in der Familienanamnese. ²

• A-Amyloidose: Auch als AA bekannt, wird diese in der Leber als Reaktion auf Zytokine produziert. Dies tritt bei zahlreichen entzündlichen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischen Infektionen wie Tuberkulose und gelegentlich bei neoplastischen Erkrankungen wie Nierenzellkrebs auf .
• Leichtketten-Amyloidose (AL): Dies ist eine Funktionsstörung monoklonaler Plasmazellen, die dem multiplen Myelom ziemlich ähnlich ist und Fibrillen aus monoklonalem Immunglobulin produziert. Organe, die an dieser Störung beteiligt sind, sind Herz , Nieren , Magen-Darm-Trakt. Früher war sie als primäre Amyloidose bekannt.
• Beta2-Mikroglobulin-Amyloidose: Dies ist mit Dialyse und in seltenen Fällen mit Nierenversagen verbunden, falls keine Dialyse durchgeführt wird.
• Hereditäre renale Amyloidose: Dies ist eine Gruppe von Erkrankungen, die mit Mutationen in einem bestimmten Protein zusammenhängen. Dieser Zustand wird normalerweise in Betracht gezogen, wenn eine Nierenbiopsie eine Ablagerung von Amyloid zeigt und die getestete Person eine Familiengeschichte von autosomal dominanten Krankheiten hat.

• Eine Nierenerkrankung ungeklärter Ätiologie
• Ausgedehnte Proteinurie
• Leichte Vergrößerung der Nieren
• Selten Bluthochdruck
• Signifikante Hepatomegalie zusammen mit Nierenfunktionsstörung
• Erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase

Wenn bei einer Person die oben genannten Symptome auftreten und der Verdacht auf Nierenamyloidose besteht, kann der Arzt eine Nierenbiopsie anordnen, um die Diagnose einer Nierenamyloidose zu bestätigen. Neben der Nierenbiopsie können auch folgende Untersuchungen angeordnet werden.

• Urinanalyse, um nach Proteinurie zu suchen
• Führen Sie ein Blutbild durch, um nach Anämie zu suchen
• Kreatininspiegel, die bei Nierenfunktionsstörungen erhöht werden
• Leberfunktionen, um nach erhöhten Werten der alkalischen Phosphatase zu suchen

Bis jetzt ist keine Behandlung verfügbar, die speziell auf Amyloidablagerungen abzielt; die Therapie ist also auf den Erhalt der Organfunktion ausgerichtet. ⁴

Zur Behandlung von Nierenversagen können Diuretika eingesetzt werden und Erythropoetin wird zur Behandlung von Anämie verabreicht. Die Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen, die zu diesem Zustand führen, wie entzündliche Erkrankungen oder Karzinome, ist wichtig.

Kortikosteroide in hoher Dosierung wurden in der Vergangenheit mit mäßigem Erfolg versucht. ³

Eine Lebertransplantation hat sich auch bei einigen Subtypen der Amyloidose als wirksam erwiesen; jedoch wird selbst dann ein Fortschreiten der Krankheit beobachtet. Bei renaler Amyloidose wird eine Nierentransplantation durchgeführt.

Die Prognose für renale Amyloidose ist leider nicht gut, und Menschen mit dieser Erkrankung neigen in der Regel dazu, sich zu verschlechtern und mit potenziell tödlichen Komplikationen zu enden. In solchen Fällen konzentriert sich die Behandlung im Wesentlichen auf die Pflege des Komforts und die Linderung von Schmerzen.