Skene-Drüsenkrebs

Frauen können in sehr seltenen Fällen Krebs in einem Organpaar namens Skene-Drüsen entwickeln, die aus den gleichen Geweben eines Embryos stammen , aus denen die Prostatadrüse entsteht. Frauen können nicht an Prostatakrebs erkranken, da sie im Gegensatz zu Männern keine Prostatadrüsen haben.

Im Gegensatz zu Prostatakrebs, der zweithäufigsten Krebserkrankung bei Männern,1 2Skene-Drüsenkrebs ist außergewöhnlich selten. Im Jahr 2022 wurden in der medizinischen Fachliteratur nur 20 Fälle gemeldet.

Dieser Artikel erklärt, was die Skene-Drüsen sind und wie dort Krebs entsteht. Außerdem werden die Anzeichen und Symptome von Skene-Drüsenkrebs beschrieben und wie die Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird. Es wird auch auf Skene-Drüsenzysten eingegangen, eine gutartige Erkrankung.

Skene-Drüsen

Die Skene-Drüsen, auch kleine Vestibulardrüsen oder paraurethrale Drüsen genannt, sind ein Paar erbsengroßer Drüsen, die sich nahe dem Ende der Harnröhre befinden(der Schlauch, durch den der Urin den Körper verlässt).3

Die Skene-Drüsen stammen aus denselben Zellen, aus denen während der Embryogenese die Prostata entsteht. Embryogenese ist der Prozess, bei dem eine befruchtete Eizelle beginnt, sich zu teilen und in spezialisierte Zellen zu differenzieren, die verschiedene Gewebe und Organe im Körper bilden.

Die Differenzierung der Prostatadrüse und der Skene-Drüsen hängt davon ab, ob der Embryo ein Gen trägt, das als geschlechtsbestimmendes Region-Y-Gen (SRY) bezeichnet wird.4

Dieses SRY-Gen löst die Produktion von Testosteron und anderen androgenen Sexualhormonen aus , wodurch sich embryonale Gewebe zu männlichen Geschlechtsorganen, einschließlich der Prostata, entwickeln.4

Bei Embryonen ohne das SRY-Gen führt das Fehlen von Testosteron während dieser Entwicklungsphase dazu, dass sich Gewebe zu weiblichen Geschlechtsorganen, einschließlich der Skene-Drüsen, entwickelt.4

Was machen Skene-Drüsen?

Über die Funktion der Skene-Drüse gibt es noch einige Debatten, es besteht jedoch allgemein Einigkeit darüber, dass die von ihnen abgesonderte milchartige Flüssigkeit dazu beiträgt, die Öffnung der Harnröhre zu schmieren.5

Die Skene-Drüse ähnelt der Prostata insofern, als sie Flüssigkeiten absondert, die das prostataspezifische Antigen (PSA) enthalten . Dies ist die gleiche Substanz, die Ärzte zur Erkennung einer vergrößerten Prostata verwenden .5

Es wird angenommen, dass die Prostata Flüssigkeit absondert, aus der der Samen besteht, könnten die von Skenes Drüsen abgesonderten Flüssigkeiten für die „weibliche Ejakulation“ verantwortlich sein, die beim Orgasmus auftreten kann .6

Krebs der Skene-Drüse

Frauen können nicht an Prostatakrebs erkranken. Aber Frauen können an Skene-Drüsenkrebs erkranken, auch bekannt als weibliches Harnröhrenadenokarzinom(FUA). Es handelt sich um eine äußerst seltene Krebserkrankung.7

Zum Hintergrund: Karzinom ist eine Krebsart, die das Epithel befälltZellen. Dies sind die Zellen, die die Hülle aller Körperoberflächen bilden, einschließlich der Auskleidung von Körperhöhlen und Hohlorganen. Die meisten Krebsarten, die Haut, Brüste, Nieren, Leber, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Prostata sowie Kopf und Hals betreffen, sind Karzinome.8Diejenigen, die Drüsengewebe betreffen, werden Adenokarzinome genannt.9

Während andere Krebsarten die weibliche Harnröhre betreffen können (einschließlich Plattenepithelkarzinom und Klarzellkarzinom ), betrifft FUA speziell die Skene-Drüsen.10

FUA ist äußerst selten und macht weniger als 0,003 % der Krebserkrankungen im weiblichen Genital- und Harntrakt aus . Außerdem ist es sehr aggressiv und verursacht große Tumore, die sich schnell über das Lymphsystem ausbreiten . Die meisten Fälle werden erst erkannt, wenn der Krebs metastasiert ist(Ausbreitung auf entfernte Organe).2

Symptome eines weiblichen Harnröhrenadenokarzinoms

Das weibliche Harnröhrenadenokarzinom verläuft im Frühstadium häufig asymptomatisch (ohne Symptome). Erst wenn der Tumor eine nennenswerte Größe erreicht, kann eine Person ihn als verhärteten Knoten (Klumpen) mit runder Oberfläche spüren und/oder sehen.12

Die Lage des Knotens kann je nach Ursprungsort des Tumors variieren. Diejenigen, die ihren Ursprung im Ausführungsgang einer Skene-Drüse haben, können einen Knoten an den kleinen Schamlippen verursachen(die inneren Hautlappen auf beiden Seiten der Vagina).13Diejenigen, die in der Drüse selbst beginnen, können einen Knoten an den großen Schamlippen verursachen(die äußeren Hautlappen auf beiden Seiten der Vagina).2

Der Knoten ist normalerweise schmerzlos, kann jedoch Schmerzen verursachen, wenn er auf einen Nerv oder angrenzende Strukturen drückt.2 Die Größe des Knotens kann zwischen unter 1 Zentimeter (0,4 Zoll) und weit über 4 Zentimeter (1,5 Zoll) liegen.14

Harnsymptome

Bei FUA können Harnbeschwerden auftreten, wenn der Tumor die Drüsenschleimhaut durchdringt und in die angrenzende Harnröhre eindringt. Wenn dies geschieht, kann es sein, dass eine Person Symptome entwickelt, die einer Harnwegsinfektion (HWI) ähneln .7

Die Symptome können variieren, je nachdem, ob die distale Harnröhre (in der Nähe der Harnröhrenöffnung) oder die proximale Harnröhre (näher an der Blase) betroffen ist. Proximale Tumoren sind tendenziell schwerwiegender.11

Zu den Symptomen einer FUA können gehören:11

• Schmerzen beim Wasserlassen (Pinkeln)
• Schwierigkeiten beim Pinkeln oder beim Starten eines Urinstrahls
• Ein schwacher oder unterbrochener (Stop-and-Start) Urinstrahl
• Ein starker Drang zu pinkeln, auch wenn Sie es nicht können
• Unfähigkeit, die Blase vollständig zu entleeren
• Blasenleckage
• Häufiges Wasserlassen in der Nacht
• Blut im Urin
• Blut aus der Harnröhre
• Vaginale , rektale oder perineale Schmerzen
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr

Wenn FUA fortgeschritten ist und sich auszubreiten beginnt, kann es zu chronischen Rückenschmerzen, starker Müdigkeit, unerklärlichem Gewichtsverlust und geschwollenen Lymphknoten in der Leiste kommen. Häufige Metastasierungsorte sind Blase, Vagina, Leber, Lunge, Gehirn und Knochen.15

Behandlung und Ausblick

Die Behandlung des weiblichen Harnröhrenadenokarzinoms hängt vom Krebsstadium ab. Das Stadium beschreibt, wie weit der Krebs fortgeschritten ist, basierend auf der Größe und dem Ausmaß des Tumors, ob benachbarte Lymphknoten betroffen sind und ob Metastasen aufgetreten sind oder nicht.16

Die Behandlung von FUA umfasst typischerweise einen chirurgischen Eingriff mit oder ohne Chemotherapie und Strahlentherapie .

Tumoren im Frühstadium

Nichtinvasive, lokalisierte Tumoren werden mit einer lokalen Operation behandelt. Dabei kann es sich um einen chirurgischen Eingriff namens transurethrale lokale Resektion handeln, bei dem der Tumor und ein Teil des umgebenden Gewebes entfernt werden, während die Harnröhre erhalten bleibt.15Dies ähnelt der transurethralen Resektion der Prostata (TURP), die bei Menschen mit Prostata angewendet wird.

Ein anderes Verfahren namens transurethrale Laserverdampfung kann für kleinere Tumoren geeignet sein, insbesondere solche in der Nähe der Harnröhrenöffnung.15 Das Verfahren verdampft den Tumor buchstäblich und schont gleichzeitig die Harnröhre.17

In Fällen, in denen eine Resektion oder Laseroperation nicht durchgeführt werden kann, wird die Strahlentherapie erfolgreich eingesetzt.15

Fortgeschrittene Tumoren

Invasive, fortgeschrittene Tumoren werden mit einer Kombination aus Operation, Bestrahlung und Chemotherapie behandelt.15

Bei der Operation handelt es sich um eine radikale Urethrektomie, ein Verfahren, bei dem die gesamte Harnröhre bis zum Blasenhals sowie ein großer Bereich des umgebenden Gewebes und der Muskeln entfernt werden. Zusätzlich zur Entfernung des Tumors und der Skene-Drüsen kann auch ein Teil der Vaginalwand entfernt werden.7

Vor der Operation wird eine Kombination aus Bestrahlung und Chemotherapie – die sogenannte neoadjuvante Radiochemotherapie – empfohlen, um den Tumor zu verkleinern und die Ergebnisse zu verbessern.18

Prognose

Die Prognose von FUA ist im Allgemeinen schlecht für Menschen, deren Krebs sich auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet hat oder Metastasen gebildet hat.7 Diejenigen, deren Krebs lokalisiert bleibt, können mit einer längeren Lebenserwartung rechnen; Trotzdem ist die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens erheblich.18

Studien deuten darauf hin, dass die durchschnittliche Überlebenszeit für Menschen mit lokalisierter Erkrankung 99 Monate beträgt, während Menschen mit lokal fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung bei entsprechender Behandlung eine Überlebenszeit von etwa 36 Monaten haben.18

Die Kombination aus Operation, Bestrahlung und Chemotherapie ist in fortgeschrittenen Fällen der Schlüssel zum Überleben. Menschen, die nur mit einer Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie behandelt wurden, lebten halb so lange (18 Monate) wie diejenigen, die sich allen drei Behandlungen unterzogen hatten.18

Dennoch kann die Lebensqualität einer Person nach einer radikalen Urethrektomie erheblich eingeschränkt sein. Möglicherweise sind Beratung und Unterstützung erforderlich, um sich an notwendige Eingriffe wie eine Urostomie anzupassen(wird anstelle des normalen Urinierens verwendet, um den Urin mithilfe eines durch die Bauchdecke eingeführten Schlauchs aus der Blase abzuleiten).7

Zugehörige Bedingungen

Skenes Drüsen sind anfällig für Erkrankungen, die über Krebs hinausgehen. Während diese anderen Erkrankungen weitaus weniger schwerwiegend sind, können sie erhebliche Schmerzen und andere Symptome verursachen.

Zysten und Abszesse der Skene-Drüse

Skene-Drüsenzysten sind mit Flüssigkeit gefüllte Säcke, die sich innerhalb der Drüse oder im Drüsengang entwickeln können. Die meisten Zysten sind klein und asymptomatisch.3

Einige können jedoch recht groß werden und folgende Symptome verursachen:3

• Ein leicht beweglicher Knoten in der Nähe der Harnröhrenöffnung
• Häufiges Wasserlassen
• Schmerzhaftes Urinieren
• Schwierigkeiten beim Wasserlassen
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr
• Häufige Harnwegsinfektionen

Zysten der Skene-Drüse entwickeln sich häufig bei Erwachsenen, wenn der Ausführungsgang durch eine bakterielle Infektion verstopft ist . In einigen Fällen kann die Infektion zu einer Eitertasche, einem sogenannten Abszess, führen.3

Skene-Drüsenzysten können auch als angeborene Erkrankung (eine Erkrankung, mit der Sie geboren werden) bei einem von 2.000 bis 7.000 Neugeborenen auftreten. Die Ursache dafür ist unbekannt.19

Eine Skene-Drüsenzyste kann durch eine Operation entfernt werden. Zysten und Abszesse können auch mit einer Nadel entleert werden (sogenannte Nadelaspiration ). Bei Vorliegen einer Infektion können Antibiotika verschrieben werden.3

Adenofibrom

Adenofibrom, auch Fibroadenom genannt, ist ein gutartiger (nicht krebsartiger) Tumor, der sich normalerweise in den Brüsten, Eierstöcken oder der Gebärmutter postmenopausaler Menschen entwickelt. Sie können eine Größe von 1 bis 15 Zentimetern haben und je nach Standort unterschiedliche Symptome hervorrufen.20

Adenofibrome unterscheiden sich von anderen gutartigen Tumoren dadurch, dass sie sowohl Drüsengewebe als auch faseriges Bindegewebe betreffen. Sie treten am häufigsten bei postmenopausalen Menschen auf, die eine Östrogenersatztherapie anwenden .20

Die Skene-Drüsen sind ein seltener Ort für Adenokarzinome. Der Tumor kann sich im Ausführungsgang der Drüse oder in der Drüse selbst entwickeln. Eine Person mit Adenofibrom der Skene-Drüse kann asymptomatisch sein, wenn der Tumor klein ist, aber große können Folgendes verursachen:21

• Ein schmerzloser, fester, rötlicher Knoten nahe der Harnröhrenöffnung
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schmerzen beim Geschlechtsverkehr

Adenofibrome der Skene-Drüse können normalerweise operativ entfernt werden.21

Zusammenfassung

Frauen können nicht an Prostatakrebs erkranken, wohl aber an einem weiblichen Harnröhrenadenokarzinom (FUA) in den Skene-Drüsen. Sie sind das Gegenstück zur Prostata beim Mann. FUA ist außergewöhnlich selten, in der medizinischen Literatur sind nur etwa 20 Fälle dokumentiert. Dennoch gilt FUA als aggressiv und weist eine hohe Sterblichkeitsrate auf.

Tumoren im Frühstadium können chirurgisch entfernt werden, fortgeschrittene Tumoren erfordern jedoch im Allgemeinen die Entfernung der Harnröhre und des umgebenden Gewebes, gefolgt von einer Chemotherapie und Bestrahlung.