Somatostatinome (Somatostatin-Hormon sezernierende Tumore)

Somatostatinom-Definition

Somatostatinome sind seltene Tumore der Pankreaszellen, die das Hormon Somatostatin ausschütten. Die Bauchspeicheldrüse ist nicht der einzige Ort, an dem Somatostatin produziert wird, aber größere Somatostatinome treten am wahrscheinlichsten in der Bauchspeicheldrüse auf. Da dieses Hormon eine unterdrückende Wirkung auf die meisten anderen Hormone hat, neigt ein Somatostatinom dazu, Symptome zu zeigen, die mit der Hemmung dieser Hormone verbunden sind. Somatostatinome sind bösartig, was bedeutet, dass sie krebsartig sind, aber heilbar sind, wenn der Tumor chirurgisch entfernt werden kann, bevor sich der Krebs auf andere Organe ausgebreitet hat.

Somatostatinom-Inzidenz

Insgesamt sind Somatostatinome sehr selten. Es tritt nur bei etwa 1 von 40 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten auf. Die Prävalenz ist bei Männern und Frauen gleich. Somatostatinome werden häufiger in der Altersgruppe der 40- bis 60-Jährigen entdeckt, obwohl einige der Erkrankungen, mit denen sie assoziiert sind, wie multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und Neurofibromatose, oft früher im Leben beginnen. Da Somatostatinome langsam wachsende Tumore sind, kann dies für ihre spätere Diagnose verantwortlich sein.

Somatostatinom-Effekte

Wirkungen des Hormons

Das Hormon Somatostatin wird hauptsächlich von den D-Zellen (Delta-Zellen) der Langerhans-Inseln in der Bauchspeicheldrüse ausgeschüttet. Es wird auch vom Magen, Zwölffingerdarm und Hypothalamus produziert. Somatostatin hat eine hemmende Wirkung auf eine Reihe verschiedener Hormone, aber da es im Blutstrom nur eine sehr kurze Lebensdauer hat, ist seine Wirkung nur von kurzer Dauer. Es kann viele Hormone beeinflussen, aber am auffälligsten ist die Wirkung auf das Verdauungssystem. Zu den wichtigsten Wirkungen von Somatostatin gehören die folgenden:

• Es reduziert Insulin und Glukagon.
• Es verlangsamt die Bewegung durch Magen und Zwölffingerdarm.
• Es reduziert die Gallensekretion, indem es die Beweglichkeit der Gallenblase verringert.
• Es reduziert die Sekretion verschiedener anderer Verdauungshormone und verringert die Absorption im Dünndarm.
• Es unterdrückt die Sekretion des Wachstumshormons (GH) aus der vorderen Hypophyse.

Es ist wichtig zu beachten, dass Somatostatin Auswirkungen auf mehrere andere Hormone im Körper hat.

Auswirkungen des Tumors

Ein Somatostatinom führt zu einer übermäßigen Ausschüttung des Hormons Somatostatin. Daher ist die Wirkung dieses Hormons länger und ausgeprägter als gewöhnlich. Der bemerkenswerteste dieser Effekte ist, dass die Insulinsekretion reduziert wird und der Glukosespiegel daher ansteigt. Durch die Behinderung des Gallenflusses werden Fette nicht vollständig emulgiert und verbleiben im Stuhl (Steatorrhoe). Es besteht auch eine größere Wahrscheinlichkeit der Bildung von Gallensteinen. Somatostatinome hemmen die Magensäuresekretion auf ein niedrigeres Niveau als normal, wodurch die frühe Verdauung im Magen beeinträchtigt wird.

Da ein Stomatostatinom gleichzeitig auch andere Hormone sezernieren kann, kann dies das klinische Erscheinungsbild verändern. Dies hängt weitgehend von der Menge dieser anderen Hormone ab, die vom Tumor ausgeschüttet werden. Je nach Größe und Lage des Somatostatinoms kann der Tumor auch eine Obstruktion oder Kompression der umgebenden Strukturen verursachen, was das klinische Erscheinungsbild weiter verändert. Insgesamt ist ein Somatostatinom ein langsam wachsender Tumor und kann jahrelang vorhanden sein, bevor er diagnostiziert wird.

Lokalisierung des Somatostatinoms

Obwohl Somatostatin an mehreren Stellen im Körper sezerniert wird, tritt der Tumor hauptsächlich in der Bauchspeicheldrüse und im Zwölffingerdarm des Dünndarms auf. Tatsächlich ist die Inzidenz von pankreatischen und duodenalen Somatostatinomen gleich. Pankreas-Somatostatinome sind jedoch normalerweise größer und im Durchschnitt doppelt so groß wie ein Zwölffingerdarm-Somatostatinom. Es kann geringfügige Unterschiede in den Symptomen geben, obwohl die Tumoren an beiden Stellen, der Bauchspeicheldrüse und dem Zwölffingerdarm, weitgehend gleich auftreten. Beispielsweise kann ein duodenales Somatostatinom auch eine mechanische Obstruktion im Darm verursachen.

Somatostatinom-Symptome

• Erhöhter Blutzuckerspiegel (Diabetes mellitus). Es kann von leicht bis sehr schwer variieren und sogar zu diabetischen Komplikationen wie Ketoazidose führen.
• Gallensteine ​​(Cholelithiasis), die bei kleinen Steinen nicht immer sichtbar sind. Größere und zahlreichere Steine ​​können zu einer Gallenblasenentzündung (kalkulöse Cholezystitis) führen.
• Fettstühle (Steatorrhoe), die einen besonders unangenehmen Geruch haben können und fettige Rückstände hinterlassen. Dies ist eine Folge der verminderten Gallensekretion.
• Durchfall aufgrund verminderter Verdauung und Aufnahme von Nährstoffen aus dem Darm.
• Gewichtsverlust, der bei einem Pankreas-Somatostatinom allmählich und stärker ausgeprägt ist.
• Niedrige Magensäurespiegel (Hypochlorhydrie) und sogar das Fehlen von Säure (Achlorhydrie), die normalerweise nicht mit spezifischen Symptomen einhergehen.

Als Folge der zugrunde liegenden Erkrankungen, die sich aufgrund eines Somatostatinoms entwickeln, können zusätzliche Symptome auftreten. Ein Zwölffingerdarmtumor kann auch Symptome eines Darmverschlusses, Verschlussikterus und sogar Blutungen im Darm verursachen.

Somatostatinom Ursachen

Ein Somatostatinom ist das Ergebnis eines abnormalen Wachstums von Somatostatin-produzierenden Zellen, hauptsächlich in der Bauchspeicheldrüse und im Zwölffingerdarm. Der genaue Grund, warum ein bösartiger Tumor an irgendeiner Stelle entsteht, ist nicht in jedem Fall klar. Somatostatinome wurden in einigen Fällen mit dem multiplen endokrinen Neoplasie-Typ-1-Syndrom (MEN-1) in Verbindung gebracht. Bei MEN-1 gibt es Tumore (entweder gutartig oder bösartig) an mindestens zwei hormonproduzierenden Stellen (endokrine Drüsen). Es entsteht aufgrund eines genetischen Defekts, der die Produktion eines Proteins beeinflusst, das als Menin bekannt ist und als Tumorsuppressor wirkt.

Zwei weitere Erkrankungen, die speziell mit Zwölffingerdarm-Somatostatinomen assoziiert sind, sind Neurofibromatose und Phäochromoctyom. Neurofibromatose ist eine Erkrankung, bei der Tumore überall im Nervensystem entstehen und auf genetische Defekte zurückzuführen sind. Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, der aus unbekannten Gründen auftritt. Es tritt am häufigsten in den inneren Teilen der Nebennieren auf, die oben auf der Niere sitzen. Manchmal kann der Tumor außerhalb der Nebennieren und an anderer Stelle im Bauchraum auftreten. Tumoren, die sowohl bei Neurofibromatose als auch bei Phäochromozytomen auftreten, sind normalerweise gutartig.

Somatostatinom-Diagnose

Somatostatinome sind langsam wachsende Tumoren und sehr selten. Es wird oft spät diagnostiziert. Da es eine Vielzahl von Hormonstörungen verursacht, werden diese Zustände manchmal zuerst diagnostiziert und ohne weitere Untersuchung kann die zugrunde liegende Rolle des Somatostatinoms nicht identifiziert werden. Bei der Diagnose eines Somatostatinoms gibt es drei Ziele:

• Bestätigung der hohen Somatostatinspiegel als Folge des Tumors. Der Somatostatinspiegel im Blut wird gemessen und ist ungewöhnlich hoch, wenn er 100 pg/ml übersteigt.
• Lokalisierung und Größe des Tumors mit bildgebenden Verfahren wie hochauflösender Spiral-Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie (SRS) und/oder endoskopischem Ultraschall.
• Staging des Malignoms durch Nachweis der Ausbreitung des Tumors auf die regionalen Lymphknoten oder andere Organe, hauptsächlich die Leber. Dies ist ein guter Indikator für die Prognose.

Somatostatinom-Behandlung

Ein Somatostatinom kann chirurgisch oder mit Chemotherapie behandelt werden. Eine Operation kann kurativ sein, wenn der Tumor früh erkannt wird. Wenn eine Operation nicht durchführbar oder wirksam ist, kann eine Chemotherapie in Betracht gezogen werden. Da die meisten Somatostatinome erst spät erkannt werden, hat sich der Tumor oft auf andere Organe ausgebreitet (Metastasenbildung).

Betrieb

Sobald die Diagnose bestätigt und der Tumor lokalisiert ist, sollte er operativ entfernt werden (Resektion). Wenn der gesamte Tumor operativ entfernt wird und es zu keiner Ausbreitung (Metastasierung) kommt, kann der Zustand geheilt werden. Es gibt jedoch Fälle, in denen der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann oder sich bereits ausgebreitet hat und dann eine Chemotherapie in Erwägung gezogen wird.

Chemotherapie

Obwohl eine Chemotherapie eine Behandlungsoption ist, ist sie in der Regel nicht kurativ. Eine Chemotherapie wird in Fällen durchgeführt, in denen der Tumor nicht resezierbar ist oder sich über die Bauchspeicheldrüse oder den Zwölffingerdarm hinaus ausgebreitet hat. Die Leber ist der häufigste Ort von Metastasen. Die Prognose in diesen Fällen ist im Allgemeinen schlecht. Die Chemotherapie beinhaltet eine Kombination aus Streptozotocin und 5-Fluorouracil (5-FU).