Susac-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose
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Was ist das Susac-Syndrom?
Das Susac-Syndrom ist eine äußerst seltene Erkrankung, die durch Anomalien in den drei wichtigsten Organen des Körpers, nämlich dem Gehirn, den Augen und den Ohren, gekennzeichnet ist. Beim Susac-Syndrom erleidet die betroffene Person eine Enzephalopathie mit eingeschränkter Gehirnfunktion, einen Netzhautarterienverschluss, der die Netzhaut schädigt, was zu einer Sehbehinderung führt, und eine Innenohrerkrankung, die die Cochlea schädigt und zu fortschreitendem Hörverlust führt .
Grundsätzlich gibt es drei Formen des Susac-Syndroms, je nachdem, welcher Körperteil stärker betroffen ist. Im ersten Teil ist das Gehirn am stärksten betroffen, was zu einer schweren Enzephalopathie führt. Im zweiten Teil sind die Augen am stärksten von schweren Schäden an der Netzhaut aufgrund eines Nierenarterienverschlusses betroffen und im dritten Teil beginnt die Krankheit mit einer Enzephalopathie, aber im weiteren Verlauf der Krankheit stehen das Augen- und Ohrproblem im Mittelpunkt die Enzephalopathie löst sich mehr oder weniger auf. Die erste Form des Susac-Syndroms, bei der es sich um die enzephalopathische Form handelt, verschwindet in der Regel spontan mit der Zeit, die zwischen einem und vier Jahren liegen kann, während die zweite und dritte Form des Susac-Syndroms viel mehr Zeit und Behandlung benötigen, um zu verschwinden. Die Hauptstütze der Behandlung des Susac-Syndroms ist die immunsuppressive Behandlung mit Steroiden.
Der Grund dafür, dass das Susac-Syndrom als selten angesehen wird, liegt darin, dass dieser Zustand oft fälschlicherweise als atypische Multiple Sklerose diagnostiziert wird, aber da immer mehr Fälle dieses Zustands gemeldet werden, gibt es ein erhöhtes Bewusstsein in der medizinischen Gemeinschaft für das Susac-Syndrom.
Dies ist im Grunde eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem einer Person das Endothel angreift und verletzt, was zu einer Schwellung der Endothelzellen führt, die eine teilweise oder vollständige Blockierung der Gefäße des Gehirns, der Netzhaut und des Innenohrs verursacht, was zu den charakteristischen Symptomen von was führt Wir bezeichnen es als Susac-Syndrom.
Was sind die Ursachen des Susac-Syndroms?
Wie bereits erwähnt, ist das Susac-Syndrom eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem der betroffenen Person das Endothel oder die winzigen Blutgefäße angreift, die das Gehirn, die Netzhaut und das Innenohr mit Blut versorgen. Dies führt zu einer Endothelschwellung, die eine teilweise oder vollständige Blockierung der Gefäße des Gehirns, der Netzhaut und des Innenohrs verursacht und das Susac-Syndrom verursacht.
Der genaue Grund, warum der Immunmechanismus gegen das Endothel ausgelöst wird, ist noch nicht bekannt, was zu den Symptomen des Susac-Syndroms führt.
Was sind die Symptome des Susac-Syndroms?
Die Symptome des Susac-Syndroms sind sehr variabel und unterscheiden sich von Individuum zu Individuum. In den meisten Fällen des Susac-Syndroms treten nicht alle drei Formen der Anomalie zusammen auf, was bedeutet, dass Anomalien im Gehirn, Ohr und Auge nicht gleichzeitig auftreten. Einige Menschen mit Susac-Syndrom haben möglicherweise nur Ohren- und Augensymptome und ihr Gehirn kann völlig normal sein, während in einigen Fällen nur das Gehirn betroffen sein kann.
In den meisten Fällen des Susac-Syndroms sind anhaltende Kopfschmerzen das erste auftretende Symptom, dem dann andere Symptome des Susac-Syndroms folgen. Es kann eine Vielzahl von neurologischen Anomalien geben, die sich bei einer Person mit Susac-Syndrom entwickeln können, wie Ganganomalien, Sprachanomalien und kognitive Beeinträchtigungen. Die Person kann auch Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen als Ergebnis der durch das Susac-Syndrom verursachten Enzephalopathie zeigen.
Die Anomalien aufgrund eines Verschlusses der Netzhautarterie können vom Sehen schwarzer Flecken im Sehfeld bis hin zu Lichthöfen im Gesichtsfeld reichen. Der Patient kann auch ein visuelles Skotom erfahren.
Ein weiteres Symptom, das bei einer Person mit Susac-Syndrom auftritt, ist ein Hörverlust, der auf eine Schädigung der Cochlea oder des Innenohrs zurückzuführen ist. Der Hörverlust kann als Folge des Susac-Syndroms teilweise oder vollständig sein.
Wie wird das Susac-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose des Susac-Syndroms beginnt mit einer detaillierten Anamnese des Patienten und einer gründlichen klinischen Untersuchung, die die Untersuchung durch einen Augenarzt sowie einen Audiologen umfasst, um den Zustand des Auges und der Ohren zu überprüfen.
Darüber hinaus werden spezielle Tests durchgeführt, um die Diagnose des Susac-Syndroms zu bestätigen und andere Ursachen der Symptome zu bestimmen. Es wird auch eine detaillierte neurologische Untersuchung durchgeführt, um nach neurologischen Veränderungen zu suchen, die für jemanden mit Susac-Syndrom klassisch sind.
Es wird ein MRT des Gehirns durchgeführt, das deutliche Veränderungen im Corpus Callosum zeigt, die auf ein Susac-Syndrom hinweisen. Eine ophthalmologische Untersuchung beinhaltet eine Überprüfung der Gesichtsfelder des Patienten, die deutlich zeigen wird, dass der Netzhautarterienverschluss die Sicht des Patienten verdeckt.
Ein audiologischer Test bestätigt eine Funktionsstörung des Innenohrs mit Schädigung der Cochlea, erfüllt also alle drei Merkmale und bestätigt die Diagnose eines Susac-Syndroms.
Es sollte hier beachtet werden, dass der Patient, wenn er zum ersten Mal beim Arzt vorstellt, möglicherweise nicht alle Symptome aufweist, die auf ein Susac-Syndrom hinweisen, und dies erschwert die Diagnose eines Susac-Syndroms.
Wie wird das Susac-Syndrom behandelt?
In den meisten Fällen ist das Susac-Syndrom selbstlimitierend und erfordert keine besondere Behandlung. Die durch das Susac-Syndrom verursachte Enzephalopathie löst sich innerhalb von ein bis vier Jahren von selbst auf, obwohl eine frühzeitige Intervention den Genesungsprozess beschleunigen und auch dazu beitragen kann, dauerhafte neurologische Defizite oder möglicherweise Seh- oder Hörverlust zu vermeiden, die bei frühzeitiger Behandlung irreversibel werden können ist nicht gegeben.
Immunsuppressiva und Steroide sind die erste Behandlungslinie für das Susac-Syndrom. Intravenöse Gammaglobuline sind auch bei der Behandlung des Susac-Syndroms sehr wirksam.
Darüber hinaus haben CellCept, Imuran und Rituximab auch bei der Behandlung des Susac-Syndroms einiges an Wirksamkeit gezeigt. Personen mit erheblichem Hörverlust kann ein Hörgerät verschrieben werden, damit sie normal hören können, zusammen mit den oben genannten Behandlungen für das Susac-Syndrom.