Gesundheits

Symptome und Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Ursache für einen Darmverschluss oder -verschluss. Es kommt selten vor und kommt bei etwa einer von 5.000 Geburten vor.

Sie wird durch einen Mangel an Ganglienzellen (Nervenzellen) am Ende des Dickdarms und des Mastdarms verursacht. Für die normale Peristaltik sind diese Ganglienzellen erforderlich. Ohne sie kommt es also nicht zu den wellenförmigen Kontraktionen des Darms, die die Dinge vorantreiben, wodurch sie sich zusammenziehen und den Stuhlgang aus dem Dickdarm blockieren. Dies führt zu Verstopfung, dem klassischen Symptom dieser Erkrankung.

Symptome

Neugeborene haben ihren ersten Stuhlgang (das schwarze teerartige Mekonium ) normalerweise innerhalb der ersten vierundzwanzig Lebensstunden.

Bei den meisten Kindern mit Morbus Hirschsprung kommt es zu einer verzögerten Mekoniumausscheidung. Bei einigen anderen kommt es später im ersten Lebensmonat zu chronischer Verstopfung. In jedem Fall kann es zu einem Darmverschluss mit vielen damit verbundenen Anzeichen und Symptomen kommen, darunter:

  • Aufblähung des Abdomens
  • Erbrechen, das gallig sein kann
  • Schlechte Fütterung
  • Schlechte Gewichtszunahme

Testen

Zu den Tests, die zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit durchgeführt werden können, gehören:

  • Röntgenaufnahmen, die eine gasförmige Aufblähung des Darms und das Fehlen von Gas und Stuhl im Rektum zeigen können
  • Ein Bariumeinlauf , der eine Übergangszone oder einen Bereich zwischen dem normalen Dickdarm und dem verengten Bereich darstellen kann, der durch den Mangel an Ganglienzellen beeinträchtigt ist
  • Analmanometrie, ein Test, der den Druck des inneren Analsphinkters im Rektum misst

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Rektumbiopsie durchgeführt, die das Fehlen von Ganglienzellen am Ende des Dickdarms und des Mastdarms zeigen sollte.

Die Untersuchung bei Verdacht auf Hirschsprung sollte in der Regel mit einem Bariumeinlauf beginnen. Wenn der Bariumeinlauf normal ist, ist die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind an Hirschsprung erkrankt, sehr gering. Bei Kindern mit einem abnormalen Bariumeinlauf oder bei Kindern, bei denen regelmäßige medizinische Behandlungen gegen Verstopfung versagen, sollte anschließend eine Rektalbiopsie durchgeführt werden.

Behandlungen

Die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit erfolgt durch eine chirurgische Reparatur, bei der zunächst eine Kolostomie angelegt und später der Teil des Dickdarms ohne Ganglienzellen entfernt und die gesunden Teile wieder miteinander verbunden werden (Durchziehoperation).

Manchmal ist es möglich, einen einzeitigen Durchziehvorgang durchzuführen oder den Eingriff sogar laparoskopisch durchzuführen.

Die Art der chirurgischen Reparatur hängt wahrscheinlich vom spezifischen Fall Ihres Kindes ab. Beispielsweise sind einige Säuglinge bei der Erstdiagnose zu krank, um sich einer einstufigen Operation zu unterziehen.

Was Sie über Morbus Hirschsprung wissen müssen

Weitere Dinge, die Sie über die Hirschsprung-Krankheit wissen sollten, sind:

  • Wird auch als angeborenes aganglionäres Megakolon bezeichnet
  • Es kommt häufiger bei Jungen vor
  • Es kann mit Down-Syndrom , Waardenburg-Syndrom , Neurofibromatose und anderen Syndromen in Verbindung gebracht werden und wird vermutlich durch Mutationen in vielen verschiedenen Genen verursacht
  • Obwohl es sich typischerweise um eine Erkrankung bei Neugeborenen handelt, wird Hirschsprung manchmal bei älteren Kindern mit chronischer Verstopfung vermutet, insbesondere wenn sie ohne die Hilfe von Einläufen oder Zäpfchen nie einen normalen Stuhlgang hatten oder erst nach dem Abstillen eine chronische Verstopfung entwickelten
  • Benannt nach Harald Hirschsprung, einem Pathologen, der 1887 in Kopenhagen zwei Kinder mit dieser Störung beschrieb

Ein pädiatrischer Gastroenterologe und ein Kinderchirurg können bei der Diagnose und Behandlung Ihres Kindes mit Morbus Hirschsprung hilfreich sein.

Quellen
  • Morbus Hirschsprung. Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease (Vierte Auflage), 2011, Seiten 576-582.e2
  • Hirschsprung-Krankheit. Kinderchirurgie (Siebte Auflage), 2012, Seiten 1265–1278

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