Takayasu-Arteritis (pulslose Krankheit), Erkrankung der großen Arterie

Die Blutgefäße des Körpers sind die Leitungen für den Bluttransport zum und vom Herzen. Arterien transportieren sauerstoffreiches Blut vom Herzen zu verschiedenen Geweben, während Venen es zum Herzen zurückführen, damit es zur Sauerstoffversorgung in die Lunge geleitet werden kann. Blutgefäße sind anfällig für viele der gleichen Krankheiten, die auch andere Gewebe im Körper betreffen. Obwohl seine primäre Funktion, der Bluttransport, in unterschiedlichem Maße beeinträchtigt sein kann, können auch die Zielorgane beeinträchtigt sein. Dies kann zu einer Vielzahl von Anzeichen und Symptomen führen, die mit einer verminderten Blutversorgung eines bestimmten Organs verbunden sind, was seine Funktion beeinträchtigt.

Vaskulitis ist die Entzündung der Blutgefäße . Der Begriff Arteriitis ist spezifisch für eine Entzündung der Arterien. Es gibt viele Arten von Vaskulitis, von denen die meisten mit Autoimmunerkrankungen oder Infektionen der Blutgefäße zusammenhängen. Eine seltene Arteriitis ist die Takayasu-Arteriitis , die unter mehreren Namen bekannt ist, darunter pulslose Krankheit, Aortenbogensyndrom oder okklusive Thromboaortopathie. Die Arterien, insbesondere die großen und mittleren Arterien, sind elastisch, um sich so auszudehnen und zurückzudrängen, dass das Blut stetig durch das System fließt. Dieses Ausdehnen und Zusammenziehen ist oberflächlich als unterschiedliche Impulse im Körper zu spüren. Bei der Takayasu-Arteriitis geht diese elastische Eigenschaft verloren, daher der Begriff pulslose Krankheit.

Was ist Takayasu-Arteriitis?

Die Takayasu-Arteriitis ist eine systemische entzündliche Erkrankung der großen Gefäße des Körpers. Betroffen sind vor allem die Aorta und ihre Äste. Frauen leiden achtmal häufiger an Takayasu-Arteriitis und sie beginnt normalerweise im Alter zwischen 25 und 30 Jahren. Obwohl die Takayasu-Arteriitis weltweit auftritt, tritt sie häufiger in Asien auf. Die Krankheit ist nach Dr. Takayasu benannt, der die Krankheit und ihre Auswirkungen auf die Blutgefäße der Netzhaut erstmals beschrieb.

Ursachen und Pathophysiologie

Die Ursache der Takayasu-Arteriitis ist unbekannt. Es scheint jedoch mit einem Immunmechanismus zusammenzuhängen, der als zellvermittelte Immunität bekannt ist. Hier greifen bestimmte Arten von weißen Blutkörperchen die Blutgefäße an, sind aber nicht mit einer Antikörperbildung verbunden.

Die Takayasu-Arteriitis kann alle mittelgroßen bis großen Arterien im Körper betreffen, neigt jedoch dazu, die Aorta und ihre Äste zu betreffen. Es hat eine Vorliebe für den Aortenbogen und die Aortenäste einschließlich der Halsschlagader, Schlüsselbein- und Nierenarterien. Auch die Pulmonalarterie, Koronar- und Netzhautarterien sind häufig betroffen. Bei der Takayasu-Arteriitis kommt es zu einer Entzündung und Verdickung der gesamten Wand des betroffenen Blutgefäßes. Dies führt zu unterschiedlich starker Verengung des Gefäßlumens (Stenose) bis hin zum Verschluss (Verschluss) insbesondere kleinerer Gefäße. Ein Aneurysma , eine Aufblähung der Arterienwand, wird in einer großen Anzahl von Fällen beobachtet.

Die Verdickung der Gefäßwand bei der Takayasu-Arteriitis ist unregelmäßig, obwohl sie die gesamte Wand betrifft. Die innere Schicht der Arterie, die als Tunica Intima bekannt ist, ist faltig. Die Entzündung der Wand kann das innere Vaso vasorum beeinträchtigen, das die Wand großer Arterien mit Blut versorgt. Chronische Entzündungen führen zu verschiedenen Gewebeveränderungen mit Bildung von Granulomen bis hin zu fibrösen Vernarbungen der Gefäßwand. Diese Veränderungen in der normalerweise elastischen Arterienwand in Verbindung mit der Verengung des Lumens beeinträchtigen den Blutfluss. Dies verursacht die typischerweise schwachen Pulse, die an der Peripherie beobachtet werden.

Arten von Takayasu-Arteritis

Basierend auf der angiographischen Beurteilung kann die Takayasu-Arteriitis in sechs Typen eingeteilt werden.

• Typ I – Aortenbogen und seine Äste.
• Typ IIa – Aufsteigende Aorta, Aortenbogen und ihre Äste.
• Typ IIb – Bereiche, die zusätzlich zur thorakalen absteigenden Aorta an Typ IIa beteiligt sind.
• Typ III – Thorakale absteigende Aorta, abdominale Aorta, Nierenarterien oder eine Kombination dieser Arterien.
• Typ IV – Bauchaorta, Nierenarterien oder beides.
• Typ V – Gesamte Aorta und ihre Äste.

Anzeichen und Symptome der Takayasu-Arteriitis

Die klinischen Merkmale der Takayasu-Arteriitis können von dem Organ oder Körperteil abhängen, das von einer signifikanten Verringerung des Blutflusses (Hypoperfusion) mit Ischämie des Bereichs betroffen ist. Die ersten Anzeichen und Symptome der Takayasu-Arteriitis sind unspezifisch und umfassen:

• Fieber
• Gewichtsverlust
• Ermüdung
• Nachtschweiß
• Gelenkschmerzen (Arthralgie)

Mit fortschreitendem Zustand werden die klinischen Merkmale einer Gefäßentzündung offensichtlich. Dies ist gekennzeichnet durch eine verminderte Durchblutung, die sich in einem verminderten Blutdruck und schwachen Pulsen in den Extremitäten (obere und untere Extremitäten) bemerkbar macht. In den Beinen und Füßen führt die drastische Minderung der Durchblutung zu Schmerzen, insbesondere bei Belastung ( Claudicatio ). Die Symptome sind nicht konstant, sondern schwanken über lange Zeiträume. Dies sind die auffälligsten Merkmale bei der Takayasu-Arteriitis, aber die Gefäßstörungen anderer Organe führen zu anderen Merkmalen, einschließlich:

• Nierenarterie (Niere) – Bluthochdruck (Hypertonie)
• Pulmonalarterie (Lunge) – pulmonale Hypertonie äußert sich in Atembeschwerden, blasser bis blauer Hautverfärbung, Brustschmerzen, Schwindel, Schwellung der Beine.
• Koronararterie (Herzmuskel) – Die koronare Herzkrankheit (KHK) zeigt sich mit Angina pectoris (starke Brustschmerzen aufgrund einer eingeschränkten Durchblutung des Herzmuskels), die zu einem Myokardinfarkt (Herzinfarkt) führen kann.
• Netzhautarterie (Auge) – Netzhautblutung, Sehstörungen und sogar völlige Erblindung.
• Halsschlagadern und Vertebralarterien (Gehirn) – Schwindel, Ohnmacht, Kopfschmerzen, Sehstörungen, orthostatische Hypotonie , Krampfanfälle, transitorische ischämische Attacken (TIAs) oder ein Schlaganfall .

Diagnose der Takayasu-Arteriitis

Die Diagnose ist abhängig von einer Anamnese, die auf eine gestörte Blutversorgung eines Organs und die daraus resultierende Schädigung des Gewebes (Ischämie) hinweist. Dies zeigt sich vor allem bei Organen, die von der Aorta und ihren Ästen versorgt werden. Der Blutfluss kann durch ein konventionelles Angiogramm, CTA (Computertomographie-Angiographie) oder MRA (Magnetresonanz-Angiographie) festgestellt werden. Die Diagnose einer Takayasu-Arteriitis kann allein durch die klinischen Merkmale schwierig zu stellen sein. Ähnliche vaskuläre Veränderungen werden bei anderen Krankheiten beobachtet und es gibt keinen spezifischen Bluttest für die Takayasu-Arteriitis. Eine röntgenologische Untersuchung, die auf eine signifikante Erkrankung der großen Arterien mit klinischen Merkmalen im Zusammenhang mit einer Takayasu-Arteriitis hinweist, ist für eine Diagnose ausreichend.

Behandlung der Takayasu-Arteriitis

Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung und Behandlung der Takayasu-Arteriitis. Die Anwendung anderer Immunsuppressiva wie Methotrexat kann in Verbindung mit Kortikosteroiden verwendet werden, ist jedoch schwereren Fällen vorbehalten, wenn der Blutfluss zum Herzmuskel, zu den Nieren oder zum Gehirn erheblich beeinträchtigt ist und sich verschlechtert. Gerinnungshemmer werden häufig verwendet, um die Bildung eines Blutgerinnsels zu vermeiden, das wahrscheinlich in der entzündeten und verengten Arterie entsteht.