Thrombozytose (hohe Blutplättchen)

Definition

Thrombozytose ist ein Zustand, bei dem die Anzahl der Blutplättchen im Blut höher als normal ist. Sie wird auch als Thrombozythämie bezeichnet. Blutplättchen sind ein wichtiger Bestandteil des Blutes und ein integraler Faktor im Blutgerinnungsprozess. Die meisten Fälle von Thrombozytose sind vorübergehend und der Zustand verursacht keine Symptome. Die Diagnose wird normalerweise während des Screenings auf andere Erkrankungen gestellt.

Die Tatsache, dass Blutplättchen eine so zentrale Rolle bei der Blutgerinnung spielen, bedeutet jedoch, dass das Risiko einer Gerinnselbildung bei einer Thrombozytose erhöht ist. Noch wichtiger ist jedoch, dass eine Thrombozytose durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden kann, insbesondere solche des Knochenmarks, von denen einige tödlich sein können, wenn sie nicht sofort behandelt werden.

Pathophysiologie

Bildung von Blutplättchen

Im Knochenmark entwickeln sich hämatopoetische Stammzellen zu sehr großen Zellen, die als Megakaryozyten bekannt sind. Diese Zellen sind etwa zehnmal oder größer als rote Blutkörperchen. Das Knospen der Megakaryozyten bildet Zellfragmente, die als Blutplättchen bekannt sind. Jeder Megakaryozyten kann zwischen 5.000 und 10.000 Blutplättchen produzieren. Ein durchschnittlicher gesunder Erwachsener produziert täglich etwa 100 Milliarden Blutplättchen. Zusätzliche Blutplättchen werden in der Milz gespeichert, während die restlichen Blutplättchen im Blutkreislauf zirkulieren.

Diese Blutplättchen sind im Wesentlichen nur Zellfragmente. Es hat keinen Zellkern und kann sich nicht selbst replizieren. Blutplättchen haben im Kreislauf eine Lebensdauer von etwa 5 bis 9 Tagen, und alte Blutplättchen werden durch Phagozyten in der Milz und Kupffer-Zellen in der Leber aus dem Blutkreislauf entfernt. Wenn der Körper neue Blutplättchen benötigt, um das normale Niveau wiederherzustellen, wird die Milz im Wesentlichen zusammengedrückt, um ihre Blutplättchenvorräte freizusetzen. Auf diese Weise wird die Menge der zirkulierenden Blutplättchen in einem normalen Bereich gehalten.

Funktionen von Blutplättchen

Wenn die innere Auskleidung von Blutgefäßen (Endothel) beschädigt ist, sind Blutplättchen eine der ersten Blutkomponenten, die darauf reagieren. Blutplättchen Zellfragmente, die normalerweise unregelmäßig geformt sind. Die Blutplättchen heften sich an den beschädigten Teil des Blutgefäßes und werden aktiviert. Es ändert sich zu einer mehr kugelförmigen Form mit der Bildung von Vorsprüngen von der Plättchenoberfläche, was zu einem fast sternförmigen Fragment führt. Diese Veränderungen treten innerhalb von Sekunden nach einer Beschädigung der Blutgefäße auf und beschleunigen den Rest des Gerinnungsprozesses.

Obwohl die Blutplättchen die ersten sind, die auf eine Verletzung der Blutgefäße reagieren, können sie die Brüche nicht dauerhaft reparieren. Durch die Aktivierung verschiedener Gewebefaktoren und die Ablagerung der zäheren Fibrinstränge zusammen mit mehr Blutplättchen und Blutzellen entsteht ein Blutgerinnsel. Gerinnungshemmer wie Aspirin sind eigentlich Thrombozytenaggregationshemmer. Diese Medikamente hemmen die normale Funktion der Blutplättchen, um die Wahrscheinlichkeit einer Gerinnselbildung zu verringern. Es neutralisiert die Blutplättchenaktivität nicht vollständig, sondern verringert sie.

Anormale Thrombozytenzahl

Bei einer Thrombozytose ist die Anzahl der produzierten Blutplättchen höher als normal und diese Blutplättchen haben eine längere Lebensdauer. Dies führt zu hohen Blutplättchenspiegeln im Kreislauf. In den meisten Fällen stellen diese hohen Blutplättchenkonzentrationen keine signifikante Bedrohung für die Gesundheit der Person dar. Natürlich besteht ein höheres Risiko der Gerinnselbildung. Dies ist jedoch bei den meisten Menschen nicht unbedingt eine Gefahr, es sei denn, es liegen zugrunde liegende Probleme wie Arteriosklerose vor, die zu einer Verengung der Arterien führen.

Abgesehen von der Möglichkeit, leichter Gerinnsel zu bilden, besteht auch ein erhöhtes Blutungsrisiko. Dies steht im Widerspruch zu dem, was bei einer hohen Blutplättchenzahl zu erwarten wäre. Es ist wahrscheinlicher, dass es bei einer übermäßig hohen Anzahl von Blutplättchen und einem damit verbundenen Mangel an einem anderen Bestandteil der Blutgerinnung, dem von-Willebrand-Faktor (vWF), auftritt. Bei den meisten Patienten ist die Thrombozytose gutartig, was bedeutet, dass sie zu keinen Komplikationen führt. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle besteht jedoch die Möglichkeit lebensbedrohlicher Komplikationen.

Typen

Es gibt im Großen und Ganzen zwei Arten von Thrombozytose – primäre und sekundäre.

Primäre Thrombozytose

Die primäre Thrombozytose wird auch als essentielle Thrombozytose bezeichnet. Es hat zwei Subtypen. Eine aufgrund von Knochenmarkerkrankungen, die zu einer Überproduktion vieler Blutbestandteile, einschließlich Blutplättchen, führt. Der zweite Subtyp ist auf genetische Mutationen zurückzuführen, die die Regulation der Megakaryozytenproduktion beeinflussen.

Sekundäre Thrombozytose

Sekundäre Thrombozytose wird auch als reaktive Thrombozytose bezeichnet. Es entsteht als Folge eines zugrunde liegenden Ereignisses, einer Krankheit oder der Einnahme bestimmter Medikamente. Es ist nicht dauerhaft und verschwindet normalerweise, sobald die zugrunde liegende Ursache beseitigt ist. Die zugrunde liegende Ursache muss nicht unbedingt ein Problem im Knochenmark selbst sein, sondern ist eher eine Folge einer übertriebenen physiologischen Reaktion.

Symptome

Sekundäre (reaktive) Thrombozytose ist der häufigere Typ und verursacht normalerweise keine Symptome. In den meisten Fällen sind die vorhandenen Symptome auf die zugrunde liegende Erkrankung und nicht auf die Thrombozytose selbst zurückzuführen. Patienten mit primärer (essentieller) Thrombozytose haben normalerweise eine Vorgeschichte von Symptomen.

• Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom.
• Schwindel und manchmal Ohnmacht.
• Episoden von verschwommenem oder doppeltem Sehen.
• Kribbeln und/oder Taubheit der Gliedmaßen.
• Brustschmerzen.
• Die Schwäche.
• Übermäßige Blutergüsse.
• Blutungen im Darm und nach Operationen.

Ursachen

Primäre Thrombozytose ist hauptsächlich auf Erkrankungen des Knochenmarks und genetische Mutationen zurückzuführen, die die Prozesse beeinflussen, die die Blutplättchenproduktion regulieren. Reaktive Thrombozytose kann auftreten bei:

• Allergische Reaktionen
• Anämie und andere Blutkrankheiten – Eisenmangel, Sichelzellenanämie, Thalassämie
• Blutung
• Verbrennungen
• Krebs
• Chronisch entzündliche Erkrankungen
• Frakturen
• Herzattacke
• Infektionen:
  – Knochen
  – Magen-Darm-Trakt
  – HIV
  – Niere
  – Meningen
  – Atemwege
  – Septikämie
  – Haut
  – Harnwege
• Nierenerkrankungen einschließlich nephrotisches Syndrom
• Großes Trauma
• Neugeborene – Frühgeborene, niedriges Geburtsgewicht
• Pankreatitis
• Postoperativ
• Milzentfernung (chirurgisch)

Zu den Medikamenten, die zur Thrombozytose beitragen können, gehören:

• Chemotherapie
• Epinephrin
• Heparin (niedermolekular)
• Tretinoin (Akne-Medikament)

Diagnostizieren

Eine Thrombozytose wird in der Regel nicht anhand der Anzeichen und Symptome, falls vorhanden, diagnostiziert. Stattdessen sind diagnostische Untersuchungen notwendig. Beim Fett wird die Thrombozytose oft zufällig bei einer routinemäßigen Blutuntersuchung entdeckt. Zu diesen Untersuchungen gehören:

• Komplettes Blutbild (CBC)
• Peripherer Blutausstrich
• Blutgerinnungsfaktoren

Der normale Referenzbereich liegt zwischen 150 und 450 Milliarden Blutplättchen pro Liter Blut. Verschiedene andere Tests sind notwendig, um die Ursache der Thrombozytose zu identifizieren, wenn es keine eindeutige zugrunde liegende Ursache gibt. Das Testen auf verschiedene Blutgerinnungsfaktoren kann nützlich sein, um zwischen primärer und sekundärer Thrombozytose zu unterscheiden. Als Teil der Untersuchung können auch genetische Tests und eine Knochenmarkbiopsie in Betracht gezogen werden.

Behandlung

Eine reaktive Thrombozytose ist normalerweise vorübergehend und erfordert keine spezifische Behandlung. Die zugrunde liegende Ursache sollte identifiziert und behandelt werden, um eine schnellere Auflösung der Thrombozytose zu erreichen. Eine Behandlung wird nur für Patienten mit übermäßig hohen Thrombozytenwerten in Betracht gezogen, bei denen Thrombozytosekomplikationen vorliegen oder bei denen ein hohes Risiko für die Entwicklung von Komplikationen angenommen wird. Medikamente, die verwendet werden können, umfassen:

• Aspirin, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern.
• Anagrelid zur Verringerung der Thrombozytenzahl und wird häufiger bei primärer Thrombozytose eingesetzt.
• Hydroxyharnstoff verringert die Anzahl der Blutkörperchen, ist jedoch nicht spezifisch für Blutplättchen.

Referenzen :

www.mayoclinic.com/health/thrombocytosis/DS01088

emedicine.medscape.com/article/959378-overview

www.merckmanuals.com/professional/hematology_and_oncology/myeloproliferative_disorders/essential_thrombocythemia.html