Ein Überblick über den gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Gutartiger essentieller Blepharospasmusist eine fortschreitende neurologische Störung und eine Art Dystonie oder abnormale Muskelhaltung. Beim gutartigen essentiellen Blepharospasmus führen unkontrollierte Muskelkontraktionen dazu, dass sich die Augenlider unwillkürlich schließen. Bei schwerer Erkrankung kann die Erkrankung dazu führen, dass eine Person funktionell blind wird. 1 Obwohl es keine Heilung gibt, stehen verschiedene Behandlungen zur Verfügung, um die Symptome und das Fortschreiten zu lindern.

Symptome

Obwohl die Erkrankung nicht lebensbedrohlich (gutartig) ist, können die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus die Lebensqualität einer Person stark beeinträchtigen. Die ersten Symptome der Erkrankung treten normalerweise schleichend auf und können Folgendes umfassen: 2

Die Symptome können stärker ausgeprägt sein, wenn eine Person müde oder verärgert ist.

Anfangs sind die Symptome des gutartigen essentiellen Blepharospasmus möglicherweise nur auf einem Auge zu spüren, doch mit zunehmender Verschlechterung sind fast immer beide Augen betroffen.

Mit fortschreitender Erkrankung bemerkt eine Person mit gutartigem essentiellen Blepharospasmus normalerweise, dass die Symptome nur dann auftreten, wenn sie wach ist. Manchmal verzögert eine gute Nachtruhe das Auftreten der Symptome am nächsten Tag. 2 Eine Person bemerkt möglicherweise auch, dass die Symptome weniger ausgeprägt sind, wenn sie sich sehr auf eine Aufgabe konzentriert.

Bei einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus kommt es schließlich zu einem so häufigen und intensiven Schließen der Augenlider, dass es zu einer funktionellen Blindheit kommen kann. Unter funktioneller Blindheit versteht man die Tatsache, dass eine Person trotz normaler Sehkraft nicht sehen kann, weil sie den Augenschluss nicht kontrollieren kann.

Manchmal bleiben die Augen mehrere Stunden lang geschlossen. Dies kann die Fähigkeit einer Person, viele Aufgaben des täglichen Lebens wie Lesen und Autofahren zu erledigen, ernsthaft beeinträchtigen. 2

Bei mehr als der Hälfte der Menschen mit gutartigem essentiellen Blepharospasmus treten die Symptome einer Dystonie schließlich auch in anderen Körperteilen auf, meist im Mund, im Gesicht oder am Hals. Wenn sich die unkontrollierten Bewegungen auf diese Bereiche ausbreiten, wird die Erkrankung manchmal als Meige-Syndrom bezeichnet .

Ursachen

Die Ursache des gutartigen essentiellen Blepharospasmus ist unbekannt. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen ohne Familienanamnese oder ohne bekannte Risikofaktoren die Krankheit entwickeln. Insgesamt entsteht ein gutartiger essentieller Blepharospasmus wahrscheinlich aufgrund einer Kombination vieler Faktoren.

Ein gutartiger essentieller Blepharospasmus tritt meist sporadisch auf. Allerdings wurden einige Fälle in Familien beobachtet. Daher ist es möglich, dass die Genetik eine Rolle spielt, obwohl Forscher den gutartigen essentiellen Blepharospasmus noch nicht mit einem bestimmten Gen in Verbindung gebracht haben. 3 Forscher vermuten auch, dass die Erkrankung mit einer Funktionsstörung des Teils des Gehirns zusammenhängt, der die Bewegung steuert (Basalganglien).

Andere Faktoren, wie z. B. Umwelteinflüsse, könnten die Störung bei Menschen auslösen, die dafür prädisponiert sind.

Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Person einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus entwickelt, ist möglicherweise größer, wenn sie an einer anderen Form von Dystonie oder an Erkrankungen leidet, die ähnliche Symptome verursachen, wie z. B. Multiple Sklerose oder Parkinson. In einigen Fällen können die zur Behandlung von Parkinson eingesetzten Medikamente dazu führen, dass bei einer Person Symptome eines Blepharospasmus auftreten.

Benigner essentieller Blepharospasmus wird manchmal mit Spätdyskinesie verwechselt, eine weitere Bewegungsstörung, die auftreten kann, wenn Menschen bestimmte Medikamente einnehmen. 4 Die beiden Erkrankungen können ähnlich aussehen, wenn eine Person mit gutartigem essentiellen Blepharospasmus Symptome im Gesicht und am Hals und nicht nur an den Augen hat. Allerdings führt eine Spätdyskinesie in der Regel nicht dazu, dass sich die Augen unwillkürlich vollständig schließen, was Ärzten bei der Diagnosestellung helfen kann, zwischen den beiden Erkrankungen zu unterscheiden.

Es ist möglich, dass eine Person, die ein Trauma oder eine Verletzung am Auge erlitten hat, mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Dystonie entwickelt, die das Augenlid betrifft , obwohl Forscher keinen spezifischen, ursächlichen Zusammenhang zwischen einer Verletzung oder Erkrankung des Auges und einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus festgestellt haben.

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Marker, auf den bei der Diagnose eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus getestet werden kann. Derzeit gibt es keine bildgebenden Verfahren oder Labortests, die zur Diagnose der Erkrankung herangezogen werden können.

Ein gutartiger essentieller Blepharospasmus wird in der Regel diagnostiziert, nachdem ein Arzt die Krankengeschichte des Patienten berücksichtigt und eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt hat. Die Diagnose wird in der Regel von einem Facharzt, beispielsweise einem Neurologen oder einem Augenarzt, bestätigt, wenn andere Ursachen für die Symptome einer Person ausgeschlossen wurden.

Behandlung

Die Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus können das Leben eines Menschen stark beeinträchtigen. Obwohl es keine Heilung für die Erkrankung gibt, gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten.

Wenn bei einer Person zum ersten Mal ein gutartiger essentieller Blepharospasmus diagnostiziert wird, empfiehlt ihr Arzt möglicherweise, zunächst orale Medikamente zur Behandlung der Erkrankung auszuprobieren. 5 Bei der zunächst angebotenen Medikamentenklasse handelt es sich typischerweise um Anticholinergika wie Thorazin, die auch bei der Behandlung von Parkinson und anderen Bewegungsstörungen eingesetzt werden. Benzodiazepine wie Klonopin oder Ativan, Antihistaminika und Antikonvulsiva können ebenfalls angeboten werden.

Wenn Medikamente bei der Behandlung der Erkrankung nicht wirken, kann ein Arzt einer Person mit gutartigem essentiellen Blepharospasmus empfehlen, sich Botulinumtoxin- Injektionen (Botox) zu verabreichen, das von der FDA zur Behandlung von gutartigem essentiellen Blepharospasmus zugelassen ist. Viele Mediziner empfehlen Botox-Injektionen als Erstbehandlung für Patienten mit gutartigem essentiellen Blepharospasmus. Um die Erkrankung in den Griff zu bekommen, müssen sich Menschen in der Regel regelmäßig, etwa alle drei Monate, Botox-Injektionen verabreichen. 2

Nicht jede Person mit gutartigem essentiellen Blepharospasmus reagiert gut auf Medikamente oder die Behandlung mit Botox-Injektionen. In einigen Fällen ist die Erkrankung so schwerwiegend, dass ein Arzt eine Operation vorschlagen kann. Ein Eingriff zur Entfernung eines Teils oder der gesamten Muskeln, die das Augenlid kontrollieren (Protraktormyektomie), kann erforderlich sein, wenn bei einer Person schwere Symptome auftreten, die nicht mit Medikamenten und/oder Botox-Injektionen kontrolliert werden können.

In der Vergangenheit wurde ein gutartiger essentieller Blepharospasmus manchmal mit einem chirurgischen Eingriff behandelt, bei dem ein Teil der das Auge umgebenden Gesichtsnerven (Neurektomie) entfernt wurde. Komplikationen traten jedoch häufig auf und konnten eine Gesichtslähmung umfassen, die über Monate oder Jahre anhielt. Aufgrund dieser Risiken wird die Operation heute nur noch selten durchgeführt.

Die tiefe Hirnstimulation wird auch als mögliche Behandlung für den gutartigen essentiellen Blepharospasmus untersucht.

Ein Wort von Verywell

Der gutartige essentielle Blepharospasmus ist eine seltene fortschreitende neurologische Erkrankung, die zu einem unkontrollierten, gewaltsamen Schließen des Auges führt. Bei schwerer Erkrankung kann die Erkrankung dazu führen, dass eine Person funktionell blind wird. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf. Die genaue Ursache des gutartigen essentiellen Blepharospasmus ist nicht bekannt, aber Forscher gehen davon aus, dass er wahrscheinlich auf viele genetische, umweltbedingte und andere Faktoren zurückzuführen ist. Die meisten Menschen, die an einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus leiden, haben weder eine Familienanamnese noch bekannte Risikofaktoren. Es gibt keine Heilung für die Erkrankung, sie kann jedoch mit Medikamenten, Botox-Injektionen und in schweren Fällen einer Operation behandelt werden.