Warum verursacht MCAD-Mangel Hypoglykämie?

MCAD ist eine genetisch vererbte Erkrankung. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Erkrankung, die nur dann auf ein Kind übertragen wird, wenn beide Elternteile jeweils ein mutiertes Gen beisteuern. Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen beisteuert, ist das Kind nicht betroffen, sondern Träger der Erkrankung.

Die MCAD-Mangelstörung ist durch eine gefährliche Hypoglykämie und auch durch plötzlichen Tod gekennzeichnet. Personen, die an dieser Krankheit leiden, wird empfohlen, keine längeren Fastenperioden einzulegen.

Warum verursacht MCAD-Mangel Hypoglykämie?

Der MCAD-Mangel ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung. Dies bedeutet, dass beide Elternteile jeweils ein mutiertes Gen für die Erkrankung beitragen müssen, damit das Kind von der Erkrankung betroffen ist

  • Wenn nur ein Elternteil das mutierte Gen beisteuert, wird das Kind nicht von der Störung betroffen sein, wird aber Träger der Störung sein
  • Das MCAD-Enzym führt die Dehydrierung von Fettsäuren durch, die mittelkettige Fettsäuren sind oder eine Kettenlänge zwischen 6 und 12 Kohlenstoffen aufweisen
  • Diese Oxidation der Fettsäuren liefert uns die Energie, nachdem alle Vorräte an Glukose und Glykogen vom Körper aufgenommen wurden
  • Dieser Oxidationsprozess findet ausschließlich dann statt, wenn Sie sehr lange oder längere Fastenzeiten einhalten oder wenn Sie an einer Krankheit leiden. In solchen Phasen wird die Kalorienzufuhr reduziert und der Energiebedarf erhöht
  • Somit kann aufgrund des MCAD-Mangels dieser Oxidationsprozess nicht stattfinden und als Folge kann es zu einer Hypoglykämie kommen, da alle Glukose- und Glykogenspeicher bereits erschöpft sind und auch die Fette nicht zur weiteren Energiegewinnung oxidiert werden
  • Dieser Energiemangel und Verbrauch aller Glukosequellen führt bei längeren Fastenzeiten oder erhöhtem Energiebedarf zu einer gefährlichen Hypoglykämie
  • Es kann daher zu einem plötzlichen Tod führen

Andere Symptome eines MCAD-Mangels sind:

  • Viele Menschen können ihr Leben lang symptomatisch bleiben, wenn sie nicht den Bedingungen ausgesetzt sind, die einen niedrigen Glukosespiegel verursachen
  • Die Symptome treten in der Regel zunächst in der frühen Kindheit auf
  • Bei einigen können sie jedoch sogar zum ersten Mal im Erwachsenenalter als Folge einer Operation oder einer Krankheit gesehen werden
  • Es gibt eine Hypoglykämie zusammen mit einer Leberfunktionsstörung, die normalerweise aufgrund einer sehr langen Fastendauer auftritt
  • Auch eine Infektion mit Erbrechen kann als auslösender Faktor fungieren
  • Das Vermeiden sehr langer oder ausgedehnter Fastenperioden ist von größter Bedeutung, wenn man die Behandlung eines MCAD-Mangels in Betracht zieht
  • Fast alle Menschen, die von einer Fettsäureoxidationsstörung betroffen sind, müssen diese Vorsorgemaßnahme ergreifen
  • Bei einer Erkrankung ist jede metabolische Belastung zu vermeiden
  • Um dies sicherzustellen, kann die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln aus Glukose oder einfachen Kohlenhydraten den Katabolismus verhindern, wenn Sie eine Krankheit durchmachen
  • Lange, ausgedehnte Fastenzeiten sind unbedingt zu vermeiden. Allerdings ist zu beachten, dass die Fastendauer altersabhängig und auch von Mensch zu Mensch mit MCAD-Mangel unterschiedlich ist
  • Eine Krankheit kann die allgemeine Fastenzeit, die von einem MCAD-Betroffenen ansonsten toleriert wird, drastisch verändern und sollte daher in erster Linie im Auge behalten werden
  • Als Vorsichtsmaßnahme sollten Menschen mit MCAD-Mangel immer einen Notfallschein in ihren Taschen, Brieftaschen oder Taschen mit sich führen, auf dem Ihre Erkrankung eindeutig erwähnt ist. Dies ist besonders wichtig, wenn Sie auf Reisen sind, da die Ärzte oder medizinischen Betreuer im Notfall möglicherweise neu sind und sich Ihres Zustands nicht bewusst sind.

Die Notiz hilft ihnen, schnell und effizient mit einer geeigneten Behandlungslinie zu beginnen.

MCAD-Mangel ist durch das Vorhandensein einer gefährlichen Hypoglykämie und sogar durch plötzlichen Tod gekennzeichnet. Vermeiden Sie lange Fastenzeiten und suchen Sie bei Bedarf einen Arzt auf.

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