Amyloid ist eine Substanz, die aus verschiedenen Arten von Proteinen zusammengesetzt ist. Es ist eine proteinartige Substanz, da es neben anderen Verbindungen wie Polysacchariden, Lipiden und sogar Hormonen größtenteils aus Protein besteht. Bei der Amyloidose lagert sich Amyloid ab und baut sich zwischen den Zellen von Geweben und Organen auf. Dies ist kein normaler physiologischer Prozess und das Ergebnis einer Pathologie (Krankheit, Störung, Dysfunktion).
Amyloid-Plaques oder -Ablagerungen können vorhanden sein, ohne dass Anzeichen oder Symptome auftreten. Sie kann jedoch je nach betroffenem Organ und Ausmaß der Ablagerungen schwerwiegende klinische Manifestationen hervorrufen und sogar zum Tode führen.
Inhaltsverzeichnis
Was ist Amyloid?
Während Amyloid oft als Protein bezeichnet wird, besteht es nicht nur aus Proteinen und enthält auch andere Substanzen. Obwohl Protein der größte Bestandteil von Amyloid ist, ist es die Art von Protein, die jede Art von Amyloidose unterscheidet.
Amyloid besteht aus vielen verschiedenen Arten von Proteinen, von denen einige für das betroffene Gebiet oder die Art der vorliegenden Krankheit einzigartig sind. Die Hauptproteine, aus denen Amyloid besteht, werden von den Zellen des Bereichs in einer Weise abgesondert, die bewirkt, dass das Protein eine geschichtete Schicht bildet, die sich auf sich selbst „faltet“. Dadurch entstehen längliche Strukturen, sogenannte Proteinfibrillen, die sich in Falten ausrichten und Amyloidablagerungen ihr einzigartiges Aussehen verleihen. Ein Teil des Amyloids besteht aus einer oder mehreren Arten von Amyloidproteinen, obwohl eine Art normalerweise vorherrscht.
Arten von Amyloidproteinen
Es gibt verschiedene Arten von Proteinen, die in Amyloidablagerungen gefunden werden. Die beiden Haupttypen sind:
- Amyloid assoziiert (AA). Dieses wird von SAA (Serum-Amyloid-assoziiertes Protein), auch bekannt als SAP, abgeleitet, das in der Leber produziert wird. Es ist oft mit chronischen Entzündungen verbunden.
- Amyloid-Leichtketten (AL). Diese wird von den Plasmazellen aufgrund verschiedener Stimuli (von denen einige unbekannt sind) produziert und geht oft einer Proliferation von monoklonalen B-Lymphozyten voraus.
Andere Arten von Amyloidproteinen umfassen:
- Transthyretin (TTR)
- Beta2-Mikroglobulin (A?2M)
- Beta2-Amyloid-Protein (A?2)
Es gibt zwei weitere Arten von Amyloidproteinen, die manchmal mit ihren normalen Gegenstücken und Vorläufern verwechselt werden.
Bild : Amyloidose der Niere
Insel-Amyloid- Ablagerungen treten in der Bauchspeicheldrüse der meisten Typ-2-Diabetiker auf. Es besteht aus Insel-Amyloid-Polypeptid (IAPP) oder Amylin, das ebenfalls ein normalerweise vorkommendes Hormon ist, das mit Insulin ausgeschieden wird. Aufgrund eines unbekannten Mechanismus aggregiert dieses Hormon und bildet Proteinfibrillen. ( 1 , 2 )
Prionprotein (PrP), das mit neurogenerativen Erkrankungen in Verbindung gebracht wird, insbesondere der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD oder „Rinderwahn“-Krankheit). Das Prionprotein-Gen (PRNP) codiert das Prionprotein und ist unter normalen Umständen für die Herstellung des nicht-pathogenen zellulären menschlichen Prionproteins (PrP) verantwortlich. Bei bestimmten Krankheiten wie CJD werden diese normalen Prionproteine in einem fehlgefalteten Zustand als toxisches PrPSc abgelagert. ( 3 , 4 )
Es ist wichtig zu beachten, dass dies nicht die einzigen Arten von Amyloidproteinen sind.
Arten von Amyloidose
Trotz verwirrender Klassifikationen kann Amyloidose einfach klassifiziert werden als:
- Primäre Amyloidose, bei der die Amyloidablagerung eine eigenständige Krankheit ist und nicht als Folge einer anderen zugrunde liegenden Krankheit.
- Sekundäre Amyloidose, bei der die Amyloidablagerung als Folge einer anderen Krankheit ausgelöst und vermehrt wird.
- Erworbene Amyloidose, die aufgrund eines verursachenden Mikroorganismus (wie bei CJD), einer Störung oder eines Zustands (Medikamente, Karzinogene usw.) zugezogen oder entwickelt wird.
- Hereditäre Amyloidose, die vererbt wird.
- Systemische Amyloidose, bei der mehrere Organe oder Stellen betroffen sind.
- Lokalisierte Amyloidose, bei der die Amyloidablagerung oft knotig ist und an einer oder zwei Stellen isoliert ist, normalerweise dem Organ oder Gewebe, das eine Fehlfunktion hat oder erkrankt ist.
Neuere Trends bei der Klassifizierung von Amyloidose beinhalten die chemische Klassifizierung der Art des Amyloidproteins.
Amyloidose-Krankheit
Wenn die Amyloidablagerungen an einer bestimmten Stelle zunehmen, wird die Funktion des Organs gestört.
Beispielsweise führt bei einer Amyloidose der Niere die Schädigung des Filtersystems zu den typischen Anzeichen, Symptomen und Komplikationen, die mit einer Nierenschädigung einhergehen. Bei der systemischen Amyloidose sind viele Stellen gleichzeitig betroffen, was zu einer Vielzahl von Anzeichen und Symptomen führt, die zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen können, da mehrere Systeme beeinträchtigt werden oder ausfallen.
Amyloidablagerungen sind möglicherweise nicht immer offensichtlich und Ablagerungen können durch Untersuchungstechniken wie Röntgen, CT-Scan und MRT übersehen werden. In vielen Fällen wird Amyloidose erst diagnostiziert, wenn eine Autopsie durchgeführt und chemische Färbemittel verwendet werden, um die betroffenen Bereiche hervorzuheben. Ein Organ kann aufgrund von Amyloidose nicht an Größe zunehmen, obwohl bei großen Ablagerungen eine Organvergrößerung bemerkt wird. In diesen Fällen wird eine feste wachsartige graue Substanz im Gewebe bemerkt, die die Amyloidablagerungen sind. Bei Organversagen ist es möglich, dass ein Organ aufgrund von Amyloidose schrumpft.
Kardiale Amyloidose . Rot gefärbte Bereiche zeigen eine Amyloidablagerung zwischen Muskelzellen an.
Bild von Wikimedia Commons .
Wenn Amyloidablagerungen wachsen, umgeben sie Zellen und Zellgruppen, die den interstitiellen Raum einnehmen. Mit der Zeit dringen sie in die Zellen ein, fangen sie ein und führen zum Zelltod. Abhängig von den Organbeeinträchtigungen und dem Ausmaß der Amyloidablagerung können die Anzeichen und Symptome variieren und schließlich zum Tod führen.
Da Amyloidablagerungen Platz einnehmen und mit der Zeit wachsen, wird es manchmal mit einem Tumor verwechselt . Eine Amyloidablagerung ist kein Tumor, obwohl sie Raum wie ein Tumor einnimmt. Die Behandlung von Amyloidose kann bestimmte Chemotherapeutika umfassen, die bei Krebs eingesetzt werden, und es ist möglich, dass Amyloidose in einem Tumor auftritt, da die Proteinsynthese in den lokalen Zellen beeinträchtigt wird. Dennoch sind Amyloidose und Krebs zwei deutlich unterschiedliche Zustände.
Eine Biopsie ist normalerweise notwendig, um einen Fall von Amyloidose endgültig zu diagnostizieren. Das Aspirat wird mit dem Kongorot-Färbemittel gefärbt, das an Amyloid haftet, wie in den obigen Bildern angegeben.
Verweise
- Insel-Amyloid, Insel-Amyloid-Polypeptid und Diabetes mellitus . New England Journal of Medicine.
- Prionprotein PRNP . John-Hopkins-Universität.
- Prionenverhalten bei Rinderwahn . Massachusetts Institute of Technology.
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