Was ist Autoimmunhepatitis Typ 1?
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Was ist Autoimmunhepatitis Typ 1?
Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die in Typ-1- und Typ-2-Autoimmunhepatitis unterteilt wird. Autoimmunhepatitis vom Typ 1 ist häufiger als Typ 2 und macht fast 96 % der Fälle in den Vereinigten Staaten aus, während Typ 2 nur 4 % der Fälle ausmacht. Typ-1-Autoimmunhepatitis ist durch das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANAs) und glatten Muskelantikörpern (SMAs) gekennzeichnet. Es ist bei Frauen häufiger als bei Männern mit einem Verhältnis von 4:1.
Es ist die Entzündung der Leber aufgrund der Zerstörung von Leberzellen durch das körpereigene Immunsystem. Es wird meist mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus, rheumatoider Arthritis , entzündlichen Darmerkrankungen , Morbus Basedow , Vitiligo , autoimmuner Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom und Colitis ulcerosa in Verbindung gebracht . Frauen im Alter von 15 bis 40 Jahren sind anfälliger dafür mit einer Familiengeschichte anderer Autoimmunerkrankungen, aber jeder kann es bekommen. Unbehandelte Autoimmunhepatitis führt zu Leberzirrhose und schließlich zu Leberversagen .
Ursachen der Autoimmunhepatitis Typ 1
Im Allgemeinen ist die Ursache der Typ-1-Autoimmunhepatitis noch nicht ganz klar, aber es wird angenommen, dass sie eine genetische Veranlagung hat, da sie in Familien auftritt. Es ist auch mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie oben erwähnt, verbunden. Es wird angenommen, dass es durch Umweltfaktoren ausgelöst wird, die einen Verlust der Toleranz von T-Lymphozyten mit nachfolgendem Angriff auf Leberzellen verursachen. Die anderen möglichen umweltbedingten Auslöser sind Viren (Epstein-Barr-Virus und Hepatitis-A-Virus) und Medikamente wie Nitrofurantoin, Minocyclin, Halothan, Atorvastatin, Isoniazid, Diclofenac und Propylthiouracil.
Symptome einer Autoimmunhepatitis Typ 1
Das klinische Erscheinungsbild der Typ-1-Autoimmunhepatitis ist vielfältig, da Patienten ohne Symptome eines akuten Leberversagens auftreten können . Die asymptomatischen Patienten werden zufällig diagnostiziert. Zu den klassischen Symptomen gehören Arthralgie (Gelenkschmerzen) , Anorexie ( Appetitlosigkeit ), Müdigkeit und makulopapulöser Ausschlag, aber sie sind nicht immer vorhanden.
Andere konstitutionelle Symptome sind Übelkeit, Erbrechen , Bauchschmerzen , Gewichtsverlust, dunkelgelber Urin, Durchfall, heller Kot und Amenorrhoe bei Frauen. Einige Patienten können eine Zirrhose entwickeln und zeigen damit verbundene Symptome wie Juckreiz , Blutergüsse, anhaltende Blutungen, Schwellungen des Bauches und der Extremitäten, Krampfadern, Gelbsucht und Verwirrtheit.
Diagnose einer Autoimmunhepatitis Typ 1
Es gibt keinen bestimmten definitiven Test für die Diagnose einer Typ-1-Autoimmunhepatitis, aber die Diagnose wird durch die kumulativen Ergebnisse der klinischen Präsentation und verschiedener Labortests gestellt. Die Diagnose einer Typ-1-Autoimmunhepatitis sollte andere chronische Hepatitis wie chronische alkoholinduzierte Hepatitis, medikamenteninduzierte Hepatitis, primäre biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis ausschließen. Die diagnostischen Kriterien umfassen eine Erhöhung von ALT und AST um fast das 5- bis 10-fache der Obergrenze des Normalwerts, eine Erhöhung von Gammaglobulinen und IgG-Antikörpern um fast das 1,5-fache der Obergrenze des Normalwerts, das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ANAs) und glatten Muskelantikörpern (SMAs). und weibliches Geschlecht. Darüber hinaus sollten sie negative Marker für Hepatitis A, B und C sowie Morbus Wilson aufweisen, Abwesenheit von hepatotoxischen Arzneimitteln und Alkoholkonsum von < 25 mg/Tag. Eine Leberbiopsie mit Schnittstellenhepatitis ist für die Diagnose einer Typ-1-Autoimmunhepatitis von entscheidender Bedeutung.
Behandlung von Autoimmunhepatitis Typ 1
Die Behandlung der Typ-1-Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die Entzündung der Leber durch Immunsuppression zu reduzieren, und eine Kortikosteroidtherapie ist die Grundlage der Behandlung. Es wird entweder mit einer hochdosierten Prednison-Monotherapie, einer Kombination aus Prednison und Azathioprin oder mit einer Kombination aus Budesonid und Azathioprin behandelt.
Das Ziel der Behandlung ist die Verhinderung von Leberversagen und Lebererkrankungen im Endstadium, was in der Regel in 80 % der Fälle von Typ-1-Autoimmunhepatitis etwa 1-2 Jahre nach Behandlungsbeginn erreicht wird. Daher ist eine Kortikosteroidtherapie äußerst hilfreich bei der Unterdrückung des Krankheitsverlaufs und der Leberschädigung. Bei akutem Leberversagen, dekompensierter Leberzirrhose, Lebererkrankung im Endstadium und hepatozellulärem Karzinom ist die Lebertransplantation die einzige Option. Wird die Krankheit jedoch früh erkannt, lässt sie sich medikamentös sehr gut und erfolgreich in den Griff bekommen. Die Patienten, die auf die Behandlung ansprechen, haben eine gute Prognose und Überlebensrate.