Was ist das CREST-Syndrom?

Das CREST-Syndrom ist eine Bindegewebserkrankung und eine begrenzte Form der systemischen Sklerose. CREST ist das Akronym für seine klinischen Merkmale: Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasie.

Jede dieser Erkrankungen führt bei CREST zu unterschiedlichen Symptomen:

• Kalzinose : Auf der Haut bilden sich Kalziumablagerungen.
• Raynaud-Phänomen : Hände und Füße reagieren abnormal auf Kälte oder Angstzustände. Bei Kälte oder Stress verengen sich die Blutgefäße und verfärben Finger und Zehen weiß oder blau, bevor der Blutfluss wiederhergestellt ist und sie wieder ihre normale Farbe annehmen.
• Motilitätsstörung der Speiseröhre : Die glatte Muskulatur, die die Speiseröhre auskleidet, verliert ihre normale Bewegung und Funktion.
• Sklerodaktylie : Zusätzliche Kollagenablagerungen auf der Haut Ihrer Hände. Das Ergebnis ist eine dicke, straffe Haut an den Fingern.
• Teleangiektasie : Winzige rote Flecken auf Ihren Händen und im Gesicht, die durch erweiterte oder gebrochene kleine Blutgefäße in diesen Bereichen verursacht werden.1

Das CREST-Syndrom betrifft verschiedene Systeme im Körper und kann daher vielfältige Symptome hervorrufen. Häufig kommt es zu einer Verdickung und/oder Verhärtung der Haut und der inneren Organe.

Andere Namen für das CREST-Syndrom sind begrenzte kutane systemische Sklerose oder begrenzte Sklerodermie.

Sklerodermie kann als lokalisiertes Problem auftreten, das jeweils nur kleine Bereiche des Körpers betrifft (bekannt als lineare Sklerodermie oder Morphea), oder als systemisches Problem, das den gesamten Körper betrifft. Diese seltene Bindegewebserkrankung wird schwerwiegender, wenn sie sich zu einer systemischen Erkrankung entwickelt.

In diesem Artikel wird erläutert, wie sich das CREST-Syndrom auf den Körper auswirkt und welche Symptome, Ursachen, Diagnosen und Behandlungsmöglichkeiten es für CREST gibt.

Betroffene Systeme

Systemische Sklerose betrifft eine Reihe von Körpersystemen – nicht nur einen Bereich. Das CREST-Syndrom ist ein Oberbegriff, der eine Reihe spezifischer Erkrankungen im Zusammenhang mit Sklerodermie zusammenfasst, die jeweils unterschiedliche Körperteile betreffen. Die am häufigsten von Sklerodermie betroffenen Körpersysteme sind:

• Haut (beschränkt auf die oberen Gliedmaßen und seltener auf die unteren Gliedmaßen)
• Speiseröhre
• Lunge
• Nieren
• Skelettmuskeln
• Herzbeutel2

Innerhalb dieser Systeme sind die spezifischen Bereiche des Bindegewebes betroffen. Bei der Haut äußert sich dies als sichtbare Verdickung oder Verhärtung. Bei anderen Organen kann der Effekt schwieriger zu erkennen sein. Kurz gesagt führt systemische Sklerose dazu, dass die Auskleidung oder „Haut“ von Organen verhärtet und nicht mehr richtig funktioniert.

Diese Funktionsstörung kann schwerwiegende Probleme verursachen, beispielsweise in der Speiseröhre, wo sich die glatte Muskulatur, die das Organ auskleidet, nicht zusammenzieht und die Nahrung nicht effektiv transportiert.

Symptome des CREST-Syndroms

Die Symptome von CREST können je nach betroffenem Körpersystem variieren. Beim CREST-Syndrom handelt es sich um fünf spezifische Erkrankungen, die Haut, Hände, Füße, Speiseröhre und Bindegewebe anderer innerer Organe betreffen. Abhängig vom betroffenen Körperteil können folgende Symptome auftreten:

• Trockenheit oder Verhärtung der Haut
• Verfärbung der Haut
• Gelenkschmerzen
• Ermüdung
• Schluckbeschwerden
• Sodbrennen
• Anhaltender Husten
• Kurzatmigkeit
• Herzkrankheit
• Nierenfunktionsstörung
• Schwellung der Haut
• Juckende Haut
• Arthritis1
• Geschwüre oder Wunden an Fingerspitzen oder Zehen
• Kontrakturen
• Haarausfall
• Heiserkeit der Stimme
• Verstopfung oder Durchfall
• Stuhlinkontinenz
• Darm-Pseudoobstruktion
• Neuropathien
• Blähungen2
• Veränderungen des Harnsystems3
• Erektile Dysfunktion4

Ursachen

Alle Formen der systemischen Sklerose sind autoimmun und haben wahrscheinlich sowohl genetische als auch umweltbedingte Auslöser, zu letzteren könnte auch eine Infektion gehören. Eine genetische Veranlagung hierfür kann vererbt sein oder spontan auftreten.

Zu den Viren oder Umweltfaktoren, die mit der Entstehung von Krankheiten in der Sklerosefamilie in Verbindung gebracht werden, gehören:

• Zytomegalievirus (CMV)
• Epstein-Barr-Virus (EBV)
• Parvovirus B197
• Exposition gegenüber Quarzstaub
• Kontakt mit verschiedenen organischen Lösungsmitteln und anderen Chemikalien
• Konsum von Tabak und anderen Drogen
• Einige Medikamente8

Diagnose

Die Diagnose des CREST-Syndroms kann kompliziert sein. Es kann im Laufe der Zeit nach der Diagnose einer Reihe von mit dem Syndrom verbundenen Erkrankungen auftreten.

Der erste Schritt besteht darin, dass Ihr Arzt eine körperliche Untersuchung durchführt. Sie können ein CREST-Syndrom vermuten, wenn sie Folgendes sehen:

• Geschwollene oder geschwollene Finger
• Verdickung der Haut an Händen, Füßen, Gesicht oder Armen
• Straffung der Haut um den Mund herum
• Vertiefungen in der Haut an Ihren Fingerspitzen oder Wunden um Ihre Nagelbetten
• Weiße Beulen auf der Haut, die auf die Ansammlung von Kalzium hinweisen, bekannt als Calcinosis Cutis
• Schmerzen und Luftansammlung unter der Haut, auch Crepitation genannt – insbesondere über Gelenken

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an einer oder mehreren Krankheiten aus der Familie der Sklerose oder allen Elementen des CREST-Syndroms leiden, wird er Sie wahrscheinlich zu weiteren Labortests und -verfahren schicken. Zu diesen Tests gehören:

• Ein vollständiges Blutbild (CBC) zur Überprüfung auf Anämie oder andere Funktionsstörungen aufgrund einer Malabsorption von Nährstoffen im Zusammenhang mit einer verminderten Funktion des Bindegewebes
• Serumkreatinin zur Messung der Nierenfunktion
• Kreatininkinase zur Messung der Muskelbeteiligung
• Urinanalyse
• Test auf antinukleäre Antikörper (ANA).
• Antitopoisomerase I (Anti-Scl-70)-Antikörper
• Antizentromer (ACA)-Antikörper
• Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper
• Lungenfunktionstest
• Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungsstudien
• Bildgebende Untersuchungen wie Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT) und Röntgenaufnahmen
• Doppler-Echokardiographie2

Behandlung

Die Behandlung des CREST-Syndroms ist kompliziert, da der Krankheitsprozess jeden Körperteil unterschiedlich beeinflusst. Außerdem erfordern unterschiedliche Organe eine unterschiedliche Verwaltung. Es gibt keine universelle Behandlung für die Erkrankungen des CREST-Syndroms, eine frühzeitige Diagnose ist jedoch hilfreich.

Einige Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

• Immunsuppressiva : Ihr Arzt kann Ihnen immunsuppressive Medikamente oder Steroide verschreiben, um das Fortschreiten der Krankheit zu kontrollieren oder Schübe zu begrenzen.
• Vasodilatatoren : Diese können bei der Behandlung von Raynaud helfen und auch Schäden an Lunge und Nieren verhindern.
• Symptommanagement : Je nachdem, welcher betroffene Bereich Symptome verursacht, sieht dies unterschiedlich aus. Bei der Raynaud-Krankheit müssen Sie beispielsweise möglicherweise Ihren Lebensstil ändern, z. B. mit dem Rauchen aufhören, kalte Temperaturen vermeiden oder Stress abbauen.
• Abführmittel oder Medikamente gegen Sodbrennen : Wenn die Speiseröhre oder der Magen-Darm-Trakt betroffen sind, können Abführmittel zur Linderung der Verstopfung beitragen. Darüber hinaus kann Ihnen Ihr Arzt Medikamente zur Behandlung von Sodbrennen verschreiben.1

Bitten Sie Ihren Arzt um spezifischen Rat zur Behandlung Ihrer speziellen Symptome. Eine gesunde Ernährung und ein Trainingsprogramm können ebenfalls dazu beitragen, das CREST-Syndrom unter Kontrolle zu halten.

Prognose

Das CREST-Syndrom ist mit einer geringeren Überlebensrate verbunden als andere Formen der systemischen Sklerose, wie etwa die Sinussklerodermie.9

Auswirkungen auf Herz und Lunge sind die Haupttodesursachen bei CREST. Wenn Sie CREST haben, sollte Ihr Arzt Ihren Zustand sorgfältig mit einem Echokardiogramm und Lungenfunktionstests überwachen .2

Die Prognose für Patienten mit schwerer Sklerose hat sich in den letzten Jahrzehnten dank einer verbesserten Behandlung von Organversagen verbessert.

Ein Wort von Verywell

Unter dem CREST-Syndrom versteht man eine Reihe von Erkrankungen aus der Familie der Sklerose. Eine Verdickung, Verhärtung oder Schwellung der Haut ist in der Regel ein Kennzeichen dieser Erkrankungen und eines der ersten auffälligen Symptome.

Wenn Sie an CREST leiden, konzentrieren Sie sich auf eine gesunde Ernährung und einen gesunden Lebensstil. Der Aufbau einer engen Beziehung zu Ihrem Arzt kann dazu beitragen, dass Ihre Sklerose nicht zu Organversagen führt.