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Was ist das Eagle-Barrett-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Was ist das Eagle-Barrett-Syndrom?

Das Eagle-Barrett-Syndrom, das auch unter dem Namen Prune-Belly-Syndrom bekannt ist, ist ein äußerst seltener pathologischer Zustand, bei dem die betroffene Person ein teilweises oder vollständiges Fehlen der Bauchmuskulatur aufweist und der Magen unterentwickelt ist.

Die betroffene Person hat auch Hodenhochstand sowie mehrere Anomalien der Harnwege. Einige der Harnanomalien umfassen eine abnormale Erweiterung der Röhren, die den Urin zu den Harnleitern transportieren. Es kommt auch zu einer abnormalen Ansammlung des Urins in den Harnleitern oder den Nieren oder zu einem Rückfluss des Urins aus der Blase zurück in die Harnleiter.

Einige der anderen mit dem Eagle-Barrett-Syndrom verbundenen Anomalien sind unterentwickelte Lungen und dysfunktionale Nieren. Der Grund, warum dieser Zustand auftritt, ist noch nicht bekannt, aber die Forschung ist im Gange, um eine Ursache für die Entwicklung des Eagle-Barrett-Syndroms zu identifizieren.

Was sind die Ursachen des Eagle-Barrett-Syndroms?

Die Grundursache für das Eagle-Barrett-Syndrom ist noch nicht bekannt, aber verschiedene Forscher haben viele Vorschläge gemacht, die möglicherweise die Ursache für das Eagle-Barrett-Syndrom sein könnten.

Eine Theorie legt nahe, dass das Eagle-Barrett-Syndrom aus einer Blasenanomalie während der fötalen Entwicklung resultieren kann, die diesen Zustand verursacht. Als Grund dafür wird angegeben, dass bei einer abnormalen Ansammlung von Urin im Harnleiter und in der Blase eine Vergrößerung der Blase auftritt, die zu einer Atrophie der Bauchmuskeln führt.

Es wird auch angenommen, dass diese Harnretention die Ursache für Hodenhochstand ist. Die zweite Theorie zur Entstehung des Eagle-Barrett-Syndroms besagt, dass unterentwickelte Bauchmuskeln die Ursache des Eagle-Barrett-Syndroms sind.

Die dritte und letzte Theorie legt nahe, dass ein Defekt des Nervensystems eine mögliche Ursache für die Anomalien in den Bauchmuskeln ist, die zur Entwicklung des Eagle-Barrett-Syndroms führen.

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Diese Theorien stellen verschiedene Beobachtungen von Forschern zusammen, die auf eine Ursache dieses Zustands hinweisen könnten, aber es gibt keinen wirklichen Beweis dafür, dass eine dieser oben genannten Theorien tatsächlich die Ursache des Eagle-Barrett-Syndroms ist.

Was sind die Symptome des Eagle-Barrett-Syndroms?

Das primäre Merkmal des Eagle-Barrett-Syndroms ist das vollständige oder teilweise Fehlen von Bauchmuskeln oder unterentwickelte Bauchmuskeln, die zum Zeitpunkt der Geburt festgestellt werden können, was dem Magen ein pflaumenartiges Aussehen verleiht, und daher wird dieser Zustand auch als Prune-Belly-Syndrom bezeichnet.

Die Dicke der Muskeln über der Blase ist in diesem Zustand minimal. Der Bauch erscheint ungewöhnlich groß und ist schlaff. Auch beim Eagle-Barrett-Syndrom ist die Blase vergrößert.

Der Blasenhals ist normalerweise verstopft, was zu Blasen- und Harnverhalt führt. Die Blasen- und Harnleiteröffnung kann auch sehr eng oder in einigen Fällen vollständig geschlossen sein.

Es gibt auch eine Nieren- und Harnleiterobstruktion. In einigen Fällen kann die betroffene Person auch Nierenzysten als Folge des Eagle-Barrett-Syndroms haben. Die betroffene Person kann auch Hämaturie oder Pyurie haben, was auf die Möglichkeit einer Infektion hinweist. Hodenhochstand ist auch eines der Merkmale des Eagle-Barrett-Syndroms.

Wie wird das Eagle-Barrett-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Eagle-Barrett-Syndroms wird meist kurz nach der Geburt eines Kindes gestellt. Die charakteristischen Merkmale des Zustands mit einem ungewöhnlich großen Bauch können ein Hinweis auf diesen Zustand sein.

Sobald eine Diagnose des Eagle-Barrett-Syndroms vermutet wird, werden radiologische Untersuchungen in Form von MRT oder Ultraschall des Abdomens eindeutig Anomalien der Bauchmuskeln zeigen, die die Diagnose des Eagle-Barrett-Syndroms bestätigen.

Wie wird das Eagle-Barrett-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Eagle-Barrett-Syndroms ist meist symptomatisch und hängt von der Schwere der Erkrankung ab. In einigen schweren Fällen muss eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden, um die Anomalien zu korrigieren, die als Folge des Eagle-Barrett-Syndroms vorhanden sind.

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Einige der Verfahren, die durchgeführt werden können, bestehen darin, eine Öffnung in der Blase durch den Bauch zu schaffen, wodurch die Harnverstopfung beseitigt und die Entleerung unterstützt wird. Ein chirurgischer Eingriff kann auch erforderlich sein, um den Hodenhochstand zu korrigieren und die Anomalie zu korrigieren.

In einigen Fällen waren kompliziertere chirurgische Eingriffe wie Blasenrekonstruktion, Erweiterung der Harnröhre und Detrusoraugmentation recht erfolgreich bei der Behandlung der Symptome des Eagle-Barrett-Syndroms. In extrem seltenen Fällen war zur Behandlung des Eagle-Barrett-Syndroms eine Nierentransplantation erforderlich.

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