Was ist das Floppy-Infant-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Das Floppy-Infant-Syndrom, das auch unter dem Namen Infantile Hypotonie bekannt ist, ist ein pathologischer Zustand des Bewegungsapparates, bei dem bei der Geburt ein verminderter Muskeltonus vorliegt. ¹ Der Muskeltonus ist definiert als die Menge an Spannung oder Widerstand, die bei der Bewegung eines Muskels vorhanden ist. Dieser verringerte Muskeltonus kann durch eine Vielzahl von Gründen verursacht werden, einschließlich einer zugrunde liegenden Störung des zentralen Nervensystems , einer genetischen Erkrankung oder einer Muskelstörung. Ein Zeichen für einen verringerten Muskeltonus ist, dass, wenn der Arm eines Kindes gebeugt ist und das Kind einen normalen Muskeltonus hat, das Kind ihn leicht wieder strecken kann, aber bei einem Kind mit verringertem Muskeltonus dieses Manöver dauert eine Weile.

Das Floppy-Infant-Syndrom oder die infantile Hypotonie können dazu führen, dass die Muskeln des Kindes locker und dehnbar werden. Kinder mit Floppy-Infant-Syndrom werden immer ein schlaffes Aussehen haben und ihre Ellbogen , Arme und Knie locker ruhen lassen. Ihre Kopfkontrolle ist auch sehr schlecht, da der Kopf häufig zur Seite fällt. Normale Kinder können angehoben werden, indem die Hände zwischen die Achselhöhlen gelegt werden, aber Kinder mit Floppy Infant Syndrom können mit diesem Manöver nicht angehoben werden, da ihre Hände aufgrund des verminderten Muskeltonus nicht angemessen angehoben werden können.

Kinder mit Floppy-Infant-Syndrom haben auch erhebliche Verzögerungen beim Erreichen ihrer Meilensteine ​​wie Aufstehen, Stehen und Gehen. Kinder mit Floppy-Infant-Syndrom neigen auch dazu, Hüfte , Kiefer und Nacken häufig auszurenken, da ihre Gelenke und Bänder zu weich sind. Einige Kinder können aufgrund des Floppy-Infant-Syndroms auch Schwierigkeiten beim Essen und Kauen haben. 

Es gibt keine eindeutige Ursache für die Entwicklung des Floppy-Infant-Syndroms. Forscher glauben, dass es durch Traumata, bestimmte Umweltfaktoren, genetische Veranlagung oder bestimmte Störungen des zentralen Nervensystems verursacht werden könnte. Es gibt auch bestimmte Erkrankungen, die das Floppy-Infant-Syndrom verursachen können. Diese Erkrankungen sind:

Down-Syndrom: Dies ist eine genetische Erkrankung, die durch eine Chromosomenanomalie verursacht wird. ²

Myasthenia gravis: Hierbei handelt es sich um eine neuromuskuläre Erkrankung, bei der es zu einer erheblichen Schwäche willkürlicher Muskeln des Körpers kommt, die normalerweise auf ein abnormales Immunsystem zurückzuführen ist.

Prader-Willi-Syndrom: Dies ist eine angeborene Störung, bei der das Kind an Fettleibigkeit, vermindertem Muskeltonus und verminderter geistiger Leistungsfähigkeit leidet. ³

Zerebelläre Ataxie: Dies ist eine Bewegungsstörung, die oft durch eine Virusinfektion verursacht wird und auch dazu neigt, das Floppy-Infant-Syndrom zu verursachen.

Muskeldystrophie: Dies ist eine Sammlung von Erkrankungen, bei denen es zu fortschreitender Muskelschwäche und Verlust von Muskelgewebe kommt.

Einige der Symptome des Floppy-Infant-Syndroms sind:

• Ein deutlich verringerter Muskeltonus ist ein Symptom des Floppy-Infant-Syndroms
• Die Muskeln fühlen sich weich an
• Fähigkeit, ein Glied über das Normale hinaus zu strecken
• Verzögerungen beim Erreichen von Entwicklungsmeilensteinen wie Sitzen, Stehen, Geradehalten des Kopfes und Gehen sind ebenfalls ein Symptom des Floppy-Infant-Syndroms
• Unfähigkeit, Nahrung normal zu kauen und zu schlucken
• Flache Atmung
• Der Mund bleibt offen, wobei die Zunge nach außen ragt.

Das Floppy-Infant-Syndrom kann normalerweise in den ersten Lebensmonaten beobachtet werden, wenn das Kind Meilensteine ​​​​nicht rechtzeitig erreichen kann. Um die Diagnose des Floppy-Infant-Syndroms endgültig zu bestätigen, wird der Arzt eine detaillierte Familienanamnese des Kindes erheben, um sicherzustellen, dass es keine Familiengeschichte dieser Erkrankung gibt. Der nächste Schritt zur Diagnose des Floppy-Infant-Syndroms ist die Durchführung einer detaillierten körperlichen Untersuchung, einschließlich einer neurologischen Untersuchung, bei der der Arzt die Muskeln, den Tonus, die Kraft, die Reflexe und die Empfindung des Kindes in verschiedenen Bereichen, insbesondere der oberen und unteren Extremitäten, überprüft . Spezifische diagnostische Tests, die verwendet werden, variieren je nach vermuteter Ursache der Hypotonie. Da die vom Kind gezeigten Symptome anderen Muskelerkrankungen ähneln können, kann der Arzt den Eltern einige Fragen stellen wie:

• Wann bemerkten sie zum ersten Mal, dass das Kind einen verminderten Muskeltonus hatte?
• Wurde der verminderte Tonus unmittelbar nach der Geburt beobachtet?
• Traten die Symptome plötzlich auf oder begannen sie schleichend?
• Gibt es andere Symptome, die zusammen mit Hypotonie beobachtet werden?

Abgesehen davon werden auch bestimmte Tests vom Arzt angeordnet, um das Floppy-Infant-Syndrom bestätigend zu diagnostizieren. Diese Tests sind:

Kreatinkinase- Test: Wenn ein erhöhter Kreatinkinase-Spiegel vorliegt, deutet dies darauf hin, dass die Muskeln degenerieren oder beschädigt sind

CT/MRT-Scan: Dies wird durchgeführt, um die inneren Strukturen der Muskeln und Knochen zu untersuchen, um festzustellen, ob sie degeneriert oder in irgendeiner Form beschädigt sind.

EMG: Dies wird durchgeführt, um zu überprüfen, ob die Muskeln und Nerven normal funktionieren oder nicht.

Muskelbiopsie: Eine Muskelbiopsie kann durchgeführt werden, um andere Ursachen für Hypotonie auszuschließen.

Die Ergebnisse der oben genannten Tests werden definitiv die Diagnose des Floppy-Infant-Syndroms bestätigen.

Wenn das Floppy-Infant-Syndrom durch eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht wird, ist die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung von größter Bedeutung, um den Muskeltonus wiederherzustellen. Darauf folgt dann eine symptomatische und unterstützende Therapie des Floppy-Infant-Syndroms. Physikalische Therapie ist einigermaßen effektiv, um eine gewisse feinmotorische Kontrolle wiederzuerlangen und die allgemeine Körperkraft zu verbessern. Ergo- und Sprachtherapie kann bei anderen Anomalien wie Schwierigkeiten beim Füttern, Sprechen und Schlucken helfen.

Für Fälle von leichten Formen des Floppy-Infant-Syndroms ist keine spezielle Behandlung erforderlich, aber solche Kinder benötigen möglicherweise eine Behandlung für damit verbundene Erkrankungen wie häufige Verrenkungen des Kiefers oder des Halses. Sobald eine Ursache des Floppy-Infant-Syndroms bestätigt ist, wird ein Behandlungsprogramm erstellt, das aus sensorischen Stimulationsprogrammen besteht, die physikalische Therapie und bestimmte andere Therapieformen beinhalten, um das Kind so unabhängig wie möglich zu machen und die Kraft und den Muskeltonus des Kindes zu verbessern wird durch das Floppy-Infant-Syndrom beeinträchtigt.

• Da es bisher keine Heilung für das Floppy-Infant-Syndrom gibt, besteht dieser Zustand lebenslang.
• Die Art und das Ausmaß der Besserung nach der Behandlung des Floppy-Infant-Syndroms hängen von der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab
• In einigen Fällen wird beobachtet, dass sich der Muskeltonus und die Kraft mit der Zeit verbessern oder das Kind in der Lage ist, bestimmte Mechanismen zu erlernen, um die durch das Floppy-Infant-Syndrom verursachten Defekte zu überwinden.
• Die Prognose ist bei Kindern mit zerebellärer Dysfunktion oder Motoneuronerkrankung als Ursache des Floppy-Infant-Syndroms äußerst zurückhaltend.