Was ist das Ivemark-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Was ist das Ivemark-Syndrom?

Das Ivemark-Syndrom ist ein äußerst seltener pathologischer Zustand, der mehrere Organe des Körpers betrifft. Das Ivemark-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Unterentwicklung oder in einigen Fällen das vollständige Fehlen der Milz, erhebliche Fehlbildungen des Herzens und Fehlbildungen in der Art und Weise, wie die Körperorgane wie Brust und Bauch im Körper angeordnet sind.

Die Symptome des Ivemark-Syndroms sind sehr unterschiedlich und hängen vom betroffenen Organsystem ab. Viele Kinder neigen aufgrund des Ivemark-Syndroms zu angeborenen Herzfehlern mit bläulicher Verfärbung der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut, Herzgeräuschen und anderen Anzeichen einer kongestiven Herzinsuffizienz wie Kurzatmigkeit.

Das Ivemark-Syndrom neigt dazu, eine Reihe von Komplikationen zu verursachen, von denen einige potenziell lebensbedrohlich sein können. Es gibt keine wirklich bekannte Ursache des Ivemark-Syndroms.

Was sind die Ursachen des Ivemark-Syndroms?

Wie bereits erwähnt, ist die genaue Ursache des Ivemark-Syndroms nicht bekannt, und die meisten Fälle wurden aus unbekannten Gründen verursacht. Forscher sind der Ansicht, dass verschiedene genetische und umweltbedingte Faktoren bei der Entwicklung des Ivemark-Syndroms eine Rolle spielen.

In einigen Fällen ist das Ivemark-Syndrom bei Mitgliedern derselben Familie aufgetreten, was darauf hindeuten kann, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt. Anatomisch gesehen entwickeln sich während der fötalen Entwicklung zuerst die inneren Organe und werden dann entweder auf der rechten oder auf der linken Körperseite platziert.

Beim Ivemark-Syndrom findet diese Verteilung nicht statt, was zu Fehlstellungen von Brust und Bauch führt. Forscher glauben, dass bestimmte Genmutationen, die für die Entwicklung der Links-Rechts-Asymmetrie verantwortlich sind, für die Entwicklung des Ivemark-Syndroms verantwortlich gemacht werden können.

Die Hauptsymptome des Ivemark-Syndroms sind auf eine fehlplatzierte und anormale Anordnung einiger innerer Organe des Körpers zurückzuführen, insbesondere der Brust und des Bauches. Die Leber ist in der Nähe der Körpermitte verlegt.

Es gibt auch eine abnormale Lage des Darms und eine schwere Unterentwicklung und in einigen Fällen sogar ein völliges Fehlen der Milz. Beim Ivemark-Syndrom sind die linke und rechte Seite des Herzens und der Lunge nicht klar oder deutlich abgegrenzt, wie dies bei normalen Fällen der Fall ist. Dies führt dazu, dass Säuglinge mit Ivemark-Syndrom bei der Geburt mehrere Herzfehler haben.

Der häufigste Herzfehler im Zusammenhang mit dem Ivemark-Syndrom wird als doppelter rechter Ventrikel bezeichnet. Dabei entspringen sowohl die Aorta als auch die Pulmonalarterie aus dem rechten Ventrikel statt aus dem linken Ventrikel, wie es der Fall sein sollte.

Als Folge dieser Herzfehler kommt es durch Sauerstoffmangel im Blut zu einer bläulichen Verfärbung der Haut. Es können auch Herzgeräusche und andere Symptome einer kongestiven Herzinsuffizienz wie Kurzatmigkeit und anhaltende Müdigkeit auftreten.

Einige der Komplikationen, die durch Herzfehler als Folge des Ivemark-Syndroms verursacht werden, können für Säuglinge potenziell lebensbedrohlich sein. Eine unterentwickelte oder sogar völlig fehlende Milz ist ein weiteres Symptom des Ivemark-Syndroms. Eine fehlende oder unterentwickelte Milz kann das Kind für häufige Infektionen, einschließlich Sepsis, prädisponieren, die für das Kind wiederum lebensbedrohlich sein können.

Zusätzlich klagen einige Säuglinge mit Ivemark-Syndrom über plötzlich auftretende starke akute Bauchschmerzen als Folge einer Fehlstellung des Bauches oder einer Darmfehlrotation. Bei Kindern mit Ivemark-Syndrom kann auch eine Gallengangsatresie vorliegen.

Wie wird das Ivemark-Syndrom diagnostiziert?

Für eine bestätigte Diagnose des Ivemark-Syndroms wird die vollständige Anamnese des Patienten erhoben und eine gründliche klinische Untersuchung des Patienten durchgeführt. Die klassischen Merkmale des Ivemark-Syndroms können durch radiologische Untersuchungen des Abdomens identifiziert werden, die eine Fehlstellung der inneren Organe des Abdomens zeigen.

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Radiologische Untersuchungen können auch eine unterentwickelte Milz aufdecken, die ein Kennzeichen des Ivemark-Syndroms ist. Ein Echokardiogramm kann jeden Herzfehler erkennen, der aufgrund des Ivemark-Syndroms vorhanden sein kann. Ein fötaler Ultraschall vor der Geburt des Kindes kann auf eine Unterentwicklung oder das Fehlen von Milz- und Herzfehlern hinweisen, die die klassischen Symptome dieser Erkrankung sind, und wird die Diagnose des Ivemark-Syndroms bestätigen.

Wie wird das Ivemark-Syndrom behandelt?

Die Hauptstütze der Behandlung des Ivemark-Syndroms ist symptomatisch. Die Behandlung erfordert eine multidisziplinäre Anstrengung eines Teams aus Kinderärzten, Kardiologen und pädiatrischen Gastroenterologen, die einen Behandlungsplan auswerten und erstellen, der am besten für das Kind mit Ivemark-Syndrom geeignet ist.

Betroffene Kinder können Herzoperationen benötigen, um einige der angeborenen Herzfehler zu korrigieren. Kinder mit Ivemark-Syndrom benötigen außerdem eine prophylaktische Antibiotikatherapie, um sie vor Infektionen zu schützen, da das Fehlen einer voll entwickelten Milz sie für häufige Infektionen prädisponiert.

Falls ein Kind eine Infektion hat, muss es aggressiv mit Antibiotika behandelt werden, und der Impfstatus des Kindes sollte auch bei Kindern mit Ivemark-Syndrom auf dem neuesten Stand sein.

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