Was ist das Landau-Kleffner-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Genesung

Das Landau-Kleffner-Syndrom ist eine extrem seltene Form von Krampfanfällen oder Epilepsie, die normalerweise bei Kindern im Alter zwischen 3 und 9 Jahren auftritt. Diese Störung beeinträchtigt die Fähigkeit des Kindes, Anweisungen zu verstehen und sich mit anderen zu verständigen. Das Landau-Kleffner-Syndrom beeinträchtigt die Funktion des Gehirns , so dass abnormale elektrische Gehirnwellen auftreten, insbesondere wenn das Kind schläft, was dazu führt, dass das Kind Krampfanfälle bekommt.

Abgesehen von Krampfanfällen haben Kinder mit Landau-Kleffner-Syndrom auch Verhaltensstörungen, motorische Fähigkeiten und Lernprobleme. Ein anderer Name, der dem Landau-Kleffner-Syndrom gegeben wird, ist epileptische Aphasie, wobei Aphasie eindeutig die Unfähigkeit des Kindes bedeutet, Sprache zu verwenden und zu sprechen oder zu kommunizieren.

Über die Ursachen des Landau-Kleffner-Syndroms ist nicht viel bekannt. Dieser Zustand wird überwiegend bei Jungen als bei Mädchen gesehen. In einigen Fällen gab es eine Familiengeschichte des Landau-Kleffner-Syndroms. Forscher glauben, dass ein Kind mit Landau-Kleffner-Syndrom eine angeborene Anomalie hat, die zu einer abnormalen elektrischen Aktivität in dem Bereich des Gehirns führt, der für die Sprachverarbeitung verantwortlich ist. Diese abnormale elektrische Aktivität verhindert, dass die Gehirnzellen normal funktionieren, was dazu führt, dass das Kind seine Sprachkenntnisse verliert. In einigen Fällen verursacht diese anormale elektrische Aktivität Krampfanfälle, insbesondere wenn das Kind schläft.

Es kann nicht gesagt werden, dass das Gehirn des Kindes mit Landau-Kleffner-Syndrom in irgendeiner Weise geschädigt ist, sondern dass das Gehirn aufgrund einer abnormalen elektrischen Aktivität bestimmte Funktionen nicht ausführen kann, wodurch das Kind Fähigkeiten verliert, die es möglicherweise hatte zuvor wie die Fähigkeit zu sprechen, zu lesen, zu handhaben , Anweisungen zu verstehen. Diese Beeinträchtigungen können sich mit der Zeit bessern oder verschlimmern, wenn das Kind wächst. Dies macht das Landau-Kleffner-Syndrom etwas unberechenbar.

Es gibt drei Hauptsymptome des Landau-Kleffner-Syndroms. Diese Symptome sind:

Verlust der Sprachkenntnisse: In den ersten Lebensphasen hat das Kind mit Landau-Kleffner-Syndrom normale Sprachkenntnisse und kann normal verstehen und verstehen, aber nach Erreichen des 3. oder 4. Lebensjahres beginnt das Kind allmählich alle Sprachkenntnisse zu verlieren Fähigkeiten, die er oder sie zuvor erworben hatte. Aufgrund der Unvorhersehbarkeit des Landau-Kleffner-Syndroms kann sein Fähigkeitsverlust plötzlich einsetzen oder schleichend sein. Einige Kinder versuchen möglicherweise sogar, dies zu verbergen, und verwenden möglicherweise visuelle Hinweise, um ihr mangelndes Gehör oder ihre Unfähigkeit zu verstehen, auszugleichen, aber allmählich gibt es einen Trend zur Regression, bei der das Kind beginnt, seine Fähigkeit zu sprechen oder Sprache zu verstehen, zu verlieren.

Verhaltensänderungen: Dies ist das zweite Symptom des Landau-Kleffner-Syndroms. Die mit dem Landau-Kleffner-Syndrom verbundenen Verhaltensänderungen können Hyperaktivität, verminderte Konzentration, Reizbarkeit, Wutausbrüche und Probleme bei der Interaktion mit Gleichaltrigen umfassen. Das Kind kann auch Probleme mit der Feinmotorik und Bewegung haben. Das Kind kann auch Probleme beim Essen haben und kann nicht klar sprechen. Das Kind kann auch Ungeschicklichkeit und Zittern zeigen.

Krampfanfälle: Dies ist der dritte und überzeugendste Beweis dafür, dass das Kind am Landau-Kleffner-Syndrom leidet. Ein Kind mit Landau-Kleffner-Syndrom wird zuerst Anfälle haben, bevor die eigentliche Regression seiner Fähigkeiten beginnt. Die mit dem Landau-Kleffner-Syndrom assoziierten Anfälle sind eher kurz und stehen in einem eindeutigen Zusammenhang mit der Fähigkeit des Kindes, Sprachkenntnisse zu verstehen und zu verstehen, und mit der Fähigkeit, andere motorische Koordinationsaktivitäten durchzuführen.

Die Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms kann nur gestellt werden, indem die Krankengeschichte des Kindes erhoben und die Fähigkeit des Kindes zur Kommunikation und zum Sprachverständnis untersucht wird. Während des klinischen Interviews wird es mehr oder weniger offensichtlich, dass das Kind offensichtlich zurückgegangen ist, als es das Alter von 3 oder 4 Jahren erreicht hat, zusammen mit einer Vorgeschichte von kurzzeitigen Anfällen, die entscheidend auf das Landau-Kleffner-Syndrom hindeuten. Eine körperliche Untersuchung kann in einigen Fällen Schwierigkeiten mit der Bewegung zeigen. Der Arzt kann der Vollständigkeit halber ein MRT des Gehirns anordnen und andere Störungen ausschließen, aber in den meisten Fällen stellt sich dies als normal heraus.

Das EEG des Kindes erkennt abnormale elektrische Aktivität über den Bereichen des Gehirns, die für die Sprachwahrnehmung verantwortlich sind. Diese anormale elektrische Aktivität nimmt zu, wenn der Test bei schlafendem Kind durchgeführt wird. Da das Landau-Kleffner-Syndrom so selten ist, suchen Ärzte häufig nach anderen Ursachen für die Erkrankung, und wenn alle Erkrankungen ausgeschlossen sind, wird die Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms bestätigt.

Wenn sich der Krankheitszustand in seiner aktiven Phase befindet  , werden Medikamente gegen Anfälle verabreicht, um die abnormale Aktivität des Gehirns zu kontrollieren. Im Allgemeinen treten beim Landau-Kleffner-Syndrom zwei Arten von Anfällen auf. Einer ist sichtbar und beeinflusst die Sprachfähigkeiten des Kindes, während der andere unsichtbar ist und auftritt, wenn das Kind schläft und tatsächlich die Ursache für die Regression der Fähigkeiten des Kindes ist. Bei diesen Anfällen erhält das Kind Antikonvulsiva. Diese Medikamente sind ziemlich wirksam bei der sichtbaren Form der Anfälle, aber nicht so wirksam bei der unsichtbaren Form der Anfälle, obwohl einige Kinder möglicherweise positiv darauf ansprechen, wenn sie in hohen Dosen verabreicht werden.

Steroid-Medikamente haben sich als sehr wirksam erwiesen, um beide Arten von Anfällen beim Landau-Kleffner-Syndrom zu stoppen, und ermöglichen es dem Kind auch, viele der verlorenen Fähigkeiten wiederzuerlangen. Die Steroide werden in kurzen Stößen verabreicht und das Kind wird engmaschig auf Nebenwirkungen überwacht. Einige Kinder erlangen ihre verlorenen Fähigkeiten zurück und andere verlieren sie, wenn die Steroide abgesetzt werden. Solche Kinder werden steroidabhängig und müssen möglicherweise mehrere Jahre lang wöchentlich Steroide einnehmen. In einigen Fällen reagiert das Kind möglicherweise nicht auf die Steroiddosen.

Eine Operation ist eine weitere Form der Behandlung des Landau-Kleffner-Syndroms. Das Hauptziel der Operation besteht darin, die Ausbreitung der abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn zu verhindern. Die Operation, die für das Landau-Kleffner-Syndrom durchgeführt wird, wird als multiple subpiale Transektion bezeichnet. Dabei werden unter kontinuierlicher EEG-Überwachung eine Reihe feiner Schnitte durch die Gehirnoberfläche gemacht, wobei nur der Bereich der anormalen elektrischen Aktivität betroffen und etwaige Schäden dort korrigiert werden. Eine Operation wird nur für Kinder empfohlen, die auf andere konservative Medikamente wie Antikonvulsiva und Steroide nicht ansprechen und durch das Landau-Kleffner-Syndrom stark beeinträchtigt sind.

Die aktive Phase des Landau-Kleffner-Syndroms endet normalerweise, wenn das Kind volljährig wird und das Kind alle durch das Landau-Kleffner-Syndrom verlorenen Fähigkeiten wiedererlangen kann. Etwa 50 % der Kinder mit Landau-Kleffner-Syndrom erholen sich angemessen, während sich etwa 25 % teilweise erholen. Die verbleibenden 25 % der Kinder mit Landau-Kleffner-Syndrom haben eine schlechte Genesung und sind nicht in der Lage, ihre verlorenen Sprach-, Verständnis- und Lernfähigkeiten wiederzuerlangen. Kinder mit einem guten Ergebnis der Behandlung können die meisten ihrer verlorenen Fähigkeiten wiedererlangen, haben aber möglicherweise immer noch Probleme mit Dingen wie dem Kurzzeitgedächtnis und können ein schlechtes Hörvermögen haben. Kinder mit schlechtem Outcome bei allen Behandlungsformen neigen dazu, ihre Sprach- und Sprachfähigkeiten, die sie aufgrund des Landau-Kleffner-Syndroms verloren hatten, nie wiederzuerlangen.