Was ist das Polen-Syndrom: Merkmale, Ursachen, Behandlung, Prognose, Epidemiologie

Das Poland-Syndrom ist ein Gesundheitszustand, bei dem die auf einer Körperseite vorhandenen Muskeln seit der Geburt entweder fehlen oder unterentwickelt sind. Dies führt zu einer abnormalen Bildung von Schulter, Brust, Arm und Hand. Das Ausmaß des Schweregrads und der Deformationen variiert zwischen den Personen, die am Poland-Syndrom leiden.

Die Brust besteht aus zwei Arten von Muskeln, die als Pectoralis minor und Pectoralis major bezeichnet werden. Der Pectoralis Minor ist ein dreieckiger Muskel, der die obere Brustwand bedeckt , während der Pectoralis Major ein großer Muskel mit fächerartiger Struktur ist, der die vordere Region der Brust und fast die gesamte obere Brust bedeckt.

Im Falle des Poland-Syndroms besitzt die betroffene Person auf einer Seite des Körpers weder den kleinen Brustmuskel noch den Brustknochenanteil des großen Brustmuskels. Obwohl dieser Zustand selten ist, können die damit verbundenen Komplikationen bei bestimmten Anomalien schwerwiegend sein.

Die Merkmale des Poland-Syndroms können je nach Schweregrad der Erkrankung von Person zu Person variieren. Somit können die Merkmale in drei Kategorien eingeteilt werden, nämlich häufig, mäßig und selten. Die Folgenden sind: –

• Gemeinsame Merkmale des Poland-Syndroms: Dies sind Merkmale, die für das Poland-Syndrom von Bedeutung sind .
  • Die Brustwandmuskeln fehlen auf einer Seite des Körpers.
  • Fehlen von Achselhaaren auf der betroffenen Seite.
  • Unterentwickelte oder fehlende Brust auf der betroffenen Seite.
  • Die Brust scheint auf der betroffenen Seite konkav zu sein.
  • Verkürzte oder unterentwickelte Rippen.
  • Fehlende Rippen.
• Moderate Merkmale des Poland-Syndroms: Dies sind leichte Anomalien, die nicht leicht erkennbar sind.
  • Brachydaktylischer Zustand, der auf ungewöhnlich kurze Finger hinweist.
  • Syndaktylie ist ein weiterer Zustand, bei dem einige Finger miteinander verschmolzen sein können.
• Seltene Merkmale des Poland-Syndroms: Diese Merkmale treten bei den betroffenen Personen mit abnormaler Lage lebenswichtiger Organe wie Lunge, Niere oder Herz selten auf.
  • Dextrokardie: Das Herz befindet sich auf der rechten Körperseite.

In seltenen Fällen können beide Körperseiten vom Poland-Syndrom betroffen sein.

Es ist bekannt, dass das Poland-Syndrom eine von zwanzigtausend bis eine von einer Million Lebendgeburten betrifft. Die Inzidenz der betroffenen Männer ist doppelt so hoch wie die der Frauen. In Fällen mit leichter Schwere wird die Erkrankung erst in der Pubertät diagnostiziert. Aus den gleichen Gründen wird die Erkrankung oft nicht ausreichend gemeldet und falsch diagnostiziert.

Es ist bekannt, dass das Poland-Syndrom eher abrupt auftritt als familiär vererbt wird. In seltenen Fällen wurde auch eine familiäre Vererbung beobachtet. Dieser Zustand führt in bestimmten Extremfällen zu einer schweren einseitigen Verformung, die eine Rekonstruktionsoperation erforderlich machen kann. In Fällen, in denen der Schweregrad gering ist, kann der Zustand sogar unbemerkt oder unidentifiziert bleiben, bis die Person die Pubertät erreicht. Der Zustand verursacht in leichten Fällen keine größeren Probleme, und daher ist keine Behandlung erforderlich, außer zu kosmetischen Zwecken.

Die Ursachen hinter dem Poland-Syndrom sind unbekannt. Es wird spekuliert, dass während der sechsten Schwangerschaftswoche bestimmte Veränderungen stattfinden, die zur Entwicklung solcher Zustände führen können. Die allgemeine Spekulation ist:-

• Die unter dem Schlüsselbein vorhandenen Subclavia-Arterien können im Embryo möglicherweise nicht vollständig mit Blut versorgt werden. Dies kann zu einem Wachstum der Rippen bei unzureichender Blutversorgung führen, was zu ihrer Unterentwicklung führt.
• Die andere Spekulation ist, dass die Schlüsselbeinarterien auf einer Seite des Körpers missgebildet sein könnten, was zu einer behinderten Blutversorgung des Brustkorbs führt und dadurch das Poland-Syndrom verursacht.

Die Diagnose des Poland-Syndroms hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Es kann bereits in der Neugeborenenperiode und erst in der Pubertät diagnostiziert werden. Die Diagnose des Poland-Syndroms basiert in erster Linie auf der klinischen Bewertung und den damit verbundenen bildgebenden Verfahren wie CT-Scan, MRT, mit denen dreidimensionale Bilder und Querschnittsbilder erstellt werden. Andererseits kann die diagnostische Röntgentechnik verwendet werden, um die Anomalie in Brust, Rippen, Schulter, Hand und Arm zu identifizieren.

Die Behandlung des Poland-Syndroms konzentriert sich hauptsächlich auf die Rekonstruktion der abnormalen Körperseite. Die Behandlung umfasst hauptsächlich chirurgische Eingriffe mit wenig Physiotherapie.

• Biotechnologisch hergestelltes Knorpelimplantat für das Poland-Syndrom: Wenn die Rippen der Brustwände unterentwickelt sind oder fehlen, wird ein biotechnologisch hergestellter Knorpel in den Brustkorb implantiert, um ihm ein volles und normales Aussehen zu verleihen.
• Rekonstruktionschirurgie zur Behandlung des Poland-Syndroms: Es ist das begehrteste medizinische Verfahren, bei dem eine plastische Operation durchgeführt wird, um die Brustwand wieder aufzubauen und die Rippen an geeigneten Stellen richtig zu transplantieren. Diese Operation kann bei Männern ab einem Alter von dreizehn Jahren durchgeführt werden. Bei Frauen wird die Operation verschoben, bis die Brustentwicklung auf der gesünderen Seite abgeschlossen ist, um sicherzustellen, dass nach der Operation auf der betroffenen Seite keine körperlichen Unterschiede auftreten.
• Management des Poland-Syndroms mit therapeutischer Tätowierung: Es wird in Fällen durchgeführt, in denen Brustwarzen- und Areolarregionen fehlen oder unterentwickelt sind. Diese Technik wird somit verwendet, um ein ähnliches Erscheinungsbild zu erzeugen.
• Physiotherapie für das Poland-Syndrom: Sie wird durchgeführt, um die Beweglichkeit des Unterarms oder der Hand in einigen Fällen zu verbessern, in denen die Bewegung eingeschränkt ist.

Das Poland-Syndrom ist eine genetische Störung, die aus unbekannten Gründen auftritt und durch Fehlen oder Unterentwicklung der Brustmuskulatur und Schwimmhäute der Finger auf einer Körperseite gekennzeichnet ist. Das Poland-Syndrom tritt unregelmäßig auf und betrifft normalerweise die rechte Körperseite. Das Poland-Syndrom tritt bei Männern im Vergleich zu Frauen auf. Das Poland-Syndrom führt zu Fehlbildungen von Brust, Arm, Hand und Brust, die sowohl prominent als auch mild sein können. In schweren Fällen müssen Betroffene operiert werden, um die Deformationen zu korrigieren.