Was ist das Stiff-Person-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine äußerst seltene neurologische Erkrankung, die das Nervensystem des Körpers betrifft. 1 Das Stiff-Person-Syndrom betrifft hauptsächlich das Rückenmark und die unteren Körperteile. Es ist im Grunde eine Autoimmunerkrankung, die durch extreme Muskelsteifheit gekennzeichnet ist. Jede Art von emotionalem Stress löst diesen Zustand aus. Eine Person mit Stiff-Person-Syndrom wird Muskelkrämpfe mit starken Schmerzen erfahren, die normalerweise durch Geräusche, Berührungen und am häufigsten durch emotionalen Stress stimuliert werden. 

Personen mit Stiff-Person-Syndrom haben aufgrund von Muskelsteifheit eine gebeugte oder steife Haltung. Das Stiff-Person-Syndrom erschwert es der Person, sich wie eine normale Person flüssig zu bewegen oder zu gehen. Das Stiff-Person-Syndrom kann durch kleine Dinge wie eine Autohupe oder durch Staus im Verkehr ausgelöst werden, was zu starken Muskelschmerzen und Krämpfen aufgrund des Stiff-Person-Syndroms führen kann. Dieser Zustand tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und wird mit anderen Erkrankungen wie Diabetes , Schilddrüsenerkrankungen und Anämie in Verbindung gebracht .

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die auch als Stiff-Man-Syndrom bekannt ist. Bisher gab es keine Beweise für die Ursache dieser Krankheit. Das Stiff-Person-Syndrom betrifft überwiegend die Rumpfmuskulatur, wird von Spasmen überlagert und verursacht Haltungsschäden. Betroffen sind vor allem das Gehirn und das Rückenmark. Die häufigsten Symptome im Zusammenhang mit dem Stiff-Person-Syndrom sind Muskelsteifheit, Steifheit und Krämpfe im Rumpf und in den Gliedmaßen. Schließlich behindert es die Mobilität und Bewegung. Patienten mit Stiff-Person-Syndrom haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Lärm, plötzlichen Bewegungen und emotionalem Stress. Anhaltende Symptome führen zu einer abnormalen Haltung der Wirbelsäule und einem Buckel. Das Stiff-Person-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die einen von einer Million Menschen betrifft und häufig bei Menschen mittleren Alters auftritt.Vitiligo , Thyreoiditis und verschiedene andere Autoimmunerkrankungen. 1 Die Muskelsteifheit schwankt zunächst, manchmal über Tage oder Wochen, beginnt aber schließlich, die Beweglichkeit dauerhaft zu beeinträchtigen. Faktoren wie Kälte, Stress und Infektionen führen zu einer Verstärkung der Symptome, während ein Tiefschlafzyklus die Symptome erheblich reduziert.

Das Stiff-Person-Syndrom ist gekennzeichnet durch wiederkehrende Muskelsteifheit, Steifheit und schmerzhafte Krämpfe im Rumpf und in den Gliedmaßen. Der Zeitpunkt des Auftretens der Symptome ist individuell unterschiedlich. Die meisten Menschen beginnen damit im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. In einigen Fällen können anhaltende Krämpfe sogar zu Knochenbrüchen führen. Patienten mit Stiff-Person-Syndrom neigen zu häufigen Stürzen beim Gehen .

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Wenn die Krankheit fortschreitet, beginnt sich der Zustand zu verschlechtern und verursacht eine abnormale Haltung der Wirbelsäule und einen Buckel. Es behindert auch Routinetätigkeiten wie das Aufstehen aus dem Bett, ein Bad zu nehmen, sich anzuziehen usw. Abgesehen davon, dass es zu körperlichen Behinderungen führt, belastet es auch die psychische Gesundheit des Patienten, da er zunehmend ängstlich und depressiv wird ihre Schwierigkeiten. Auch das Selbstwertgefühl der Patienten sinkt aufgrund fehlender sozialer Bindungen.

Was verursacht das Stiff-Person-Syndrom?

Was die Ursachen des Stiff-Person-Syndroms betrifft, so konnten die Forscher immer noch keine eindeutige Ursache für diese Störung finden, aber die meisten Forscher sind der Ansicht, dass das Stiff-Person-Syndrom aufgrund einiger Anomalien im Immunsystem des Körpers auftritt. vor allem im Gehirn und Rückenmark. 1 Da das Stiff-Person-Syndrom eine äußerst seltene Erkrankung ist, wird es häufig als Parkinson-Krankheit , Multiple Sklerose , Fibromyalgie oder Angstzustände fehldiagnostiziert.

Menschen mit Stiff-Person-Syndrom haben Antikörper, die die Glutaminsäuredecarboxylase (GAD) angreifen. GAD ist ein Protein, das in einigen Neuronen vorhanden ist. Die Funktion von GAD besteht darin, Gamma-Aminobuttersäure (GABA) zu produzieren. GABA ist für die Regulierung der Muskelbewegung verantwortlich. Bei Patienten mit Stiff-Person-Syndrom beginnen die Symptome, wenn das Immunsystem versehentlich die Neuronen angreift, die GAD produzieren. Dies führt zu einer unzureichenden Produktion von GABA.

In einigen Fällen haben Patienten Antikörper, die Amphiphysin angreifen. Amphiphysin ist ein Protein, das für die Übertragung von Signalen von einem Neuron zum anderen verantwortlich ist. Bei solchen Patienten sind die Chancen, an Lungenkrebs, Brustkrebs und Dickdarmkrebs zu erkranken, sehr hoch.

Was sind die Symptome des Stiff-Person-Syndroms?

Das Stiff-Person-Syndrom ist vor allem durch extreme Muskelsteifheit mit schmerzhaften Muskelkrämpfen gekennzeichnet. 1Abgesehen davon hat eine Person mit Stiff-Person-Syndrom immer eine steife, aufrechte Haltung, die Rückenschmerzen verursachen kann. Personen mit Stiff-Person-Syndrom finden es aufgrund der anhaltenden Steifheit auch schwierig zu schlafen. Die Symptome von Schmerzen und Krämpfen werden durch Auslöser wie extreme Wut, Stress und Angst signifikanter. Die Steifheit beim Stiff-Person-Syndrom kann im Anfangsstadium auf die äußersten unteren Teile des Körpers beschränkt sein, aber wenn der Krankheitsprozess fortschreitet, kann sich dies über den ganzen Körper ausbreiten. Bei schweren Formen des Stiff-Person-Syndroms können auch sichtbare Missbildungen auftreten. Mit der Zeit, während der Krankheitsprozess voranschreitet, wird eine Person mit Stiff-Person-Syndrom vollständig behindert und vollständig unfähig, sich zu bewegen.

Vererbung des Stiff-Person-Syndroms

Obwohl es Fälle von mehreren Personen aus derselben Familie gab, die am Stiff-Person-Syndrom litten, gibt es keine Beweise, die die Beteiligung genetischer Faktoren am Auftreten desselben unterstützen. Die meisten Fälle treten isoliert auf.

Die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms ist ziemlich komplex und schwierig, da die Krankheit ziemlich selten ist und die Symptome andere Krankheitszustände wie die Parkinson-Krankheit oder Fibromyalgie nachahmenund dies ist der Grund dafür, dass dieser Zustand falsch diagnostiziert wird, obwohl mit spezifischen Bluttests eine bestätigte Diagnose des Stiff-Person-Syndroms gestellt werden kann. Insbesondere der Gehalt an Glutaminsäuredecarboxylase weist auf eine Diagnose des Stiff-Person-Syndroms hin. Bei einer Person mit Stiff-Person-Syndrom sind die GAD-Werte höher als normal. Abgesehen davon ist EMG auch ein wichtiger Test, der das Stiff-Person-Syndrom diagnostizieren kann. Bei einer Person mit Stiff-Person-Syndrom bestätigen die niedrige Frequenz und die Aktivität der motorischen Einheit der Agonisten- und Antagonistenmuskeln eindeutig die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms. Abgesehen davon geben auch die körperlichen Merkmale und die Symptome des Patienten einen entscheidenden Hinweis auf die Diagnose eines Stiff-Person-Syndroms.

Verschiedene andere Tests werden verwendet, um das Vorhandensein anderer Krankheiten nachzuweisen, die mit dem Stiff-Person-Syndrom verbunden sind. Ein Hämoglobin-A1C-Test wird verwendet, um das Vorhandensein von Diabetes mellitus festzustellen. Ein großes Blutbild wird durchgeführt, um eine perniziöse Anämie auszuschließen, ein Test auf das Schilddrüsen-stimulierende Hormon (TSH) zum Ausschluss einer Thyreoiditis und eine Lumbalpunktion, um nach oligoklonalen Banden zu suchen. Diese Bänder zeigen die Entzündung im Zentralnervensystem an.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?

Obwohl es derzeit keine dauerhafte Heilung für das Stiff-Person-Syndrom gibt, gibt es verschiedene Arten von Medikamenten, die versuchen, die Symptome zu kontrollieren und die Mobilität in gewissem Maße zu verbessern. Wie die Patienten auf den Eingriff ansprechen, ist von Person zu Person unterschiedlich. Manche Menschen halten ein beträchtliches Maß an körperlicher Aktivität aufrecht, während andere dazu neigen, sesshafter und weniger aktiv zu werden. Außerdem wird die Behandlungsmethode entsprechend der Schwere des Stiff-Person-Syndroms geplant und angepasst.

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Benzodiazepine, Diazepam oder Baclofen können zur Behandlung von Muskelsteifheit und Spasmen eingesetzt werden. Antiepileptika und Schmerzmittel können für manche Menschen ebenfalls nützlich sein. Jüngste Studien haben gezeigt, dass intravenöses Immunglobulin (IVIG) oder Plasmapherese hilfreich sein können, um einige der Symptome des Stiff-Person-Syndroms zu verbessern.

Krankengymnastik und Ergotherapie helfen, die Muskelkraft zu erhalten und einer Verschlechterung des Zustands vorzubeugen. Einer der wesentlichen Vorteile ist, dass es keine Nebenwirkungen gibt, die eine natürliche Folge von Medikamenten sind.

Gegenwärtig gibt es keine definitive Heilung für das Stiff-Person-Syndrom, obwohl mit den Fortschritten, die die medizinische Wissenschaft im Laufe der Jahrzehnte gemacht hat, das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt und die Symptome deutlich kontrolliert werden können. Studien deuten darauf hin, dass die Verwendung von IVIG oder intravenösem Immunglobulin bei der Kontrolle der Symptome des Stiff-Person-Syndroms durch Verringerung der Empfindlichkeit gegenüber Lärm, Berührung und Stress bei vielen Patienten, bei denen das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert wurde, eine große Wirksamkeit gezeigt hat. Anxiolytika, Muskelrelaxantien und Antikonvulsiva sind ebenfalls sehr hilfreich bei der Kontrolle der Symptome des Stiff-Person-Syndroms. Schmerzmittel können auch zur Schmerzlinderung an eine Person mit Stiff-Person-Syndrom verabreicht werden.

Wie ist die Prognose des Stiff-Person-Syndroms?

Die Prognose von Betroffenen des Stiff-Person-Syndroms ist individuell unterschiedlich. Bei manchen Patienten lassen sich die Probleme mit Hilfe der Behandlung teilweise lösen. Andererseits können die Symptome bei einzelnen Patienten weiterhin auftreten. Auch der betroffene Bereich ist von Person zu Person unterschiedlich. In einigen Fällen kann das Fortschreiten des Stiff-Person-Syndroms sogar die Gesichtsmuskeln des Patienten betreffen.

Das Fortschreiten der Symptome des Stiff-Person-Syndroms führt zu Müdigkeit, unerträglichen Schmerzen und häufigen Stürzen, was für die Patienten sehr gefährlich sein kann. Stiff-Person-Syndrom-Patienten, die mit den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten keine Besserung erzielen, stehen vor großen körperlichen und psychischen Schwierigkeiten, da sie sich ständig um ihre Gesundheit und die Zukunft sorgen, was zu Angstzuständen und Depressionen führt.

Stiff-Person-Syndrom-Patienten haben trotz Behandlung immer Muskelschmerzen und Steifheit, da die Behandlungen darauf abzielen, die Symptome zu kontrollieren, und sie keine Heilung für den Zustand darstellen. Der Patient ist immer einem Risiko für häufige Stürze aufgrund von Muskelstarrheit und Steifheit und Schwierigkeiten beim Bewegen der unteren Extremitäten ausgesetzt. Außerdem ist die Person einem Risiko für häufige Verletzungen aufgrund von Stürzen und anderen Risikofaktoren aufgrund des Stiff-Person-Syndroms ausgesetzt.

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