Neuromyelitis optica, auch bekannt als Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, ist eine seltene chronische Entzündung des Zentralnervensystems, die durch Autoantikörper vermittelt wird. Früher als Variante der Multiplen Sklerose angesehen, ist sie heute eine eigenständige Krankheit. Bei den meisten Patienten werden Antikörper gegen den Wasserkanal Astrozyten Aquaporin 4 (AQP4) produziert, was zu wiederkehrenden Exazerbationen von Optikusneuritis und Myelitis führt. Bei einigen Patienten kann eine Beteiligung des Hirnstamms und des Gehirns auftreten, die ein Postrema-Syndrom oder ein Dienzephalisches Syndrom verursachen, was zu Schluckauf , Übelkeit , Erbrechen , Narkolepsie und Muskelbefall führt. Die Patienten leiden auch unter Symptomen wie Müdigkeit, Schmerzen, Kopfschmerzen, Schlafstörungen und Depressionen . (1)
Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 39 Jahren und Frauen sind häufiger von Neuromyelitis optica betroffen, insbesondere bei AQP4-Seropositivität, bei der das Verhältnis von Frauen zu Männern 10:1 betragen kann. Auch nach der Behandlung kommt es zu einer unvollständigen Erholung von Schüben und eine Remission der Krankheit ist selten. Eine rezidivierende Neuromyelitis optica macht etwa 80-85 % aller Fälle aus und jeder Rezidiv führt zu einer zunehmenden neurologischen Behinderung. Die Prognose ist schlechter mit erhöhten Sterblichkeitsraten bei Patienten mit langfristiger immunsuppressiver Therapie. (1)
Was ist die beste Behandlung für Neuromyelitis optica?
Die Behandlung von Neuromyelitis optica hängt davon ab, ob die Behandlung akute Attacken oder eine Langzeittherapie des Patienten ist. Akute Anfälle von Neuromyelitis optica werden mit systemischen Kortikosteroiden oder therapeutischem Plasmaaustausch behandelt. Hochdosiertes intravenöses Methylprednisolon (3-5 Tage) ist die erste Behandlungslinie, wenn die Diagnose einer Neuromyelitis optica bestätigt oder vermutet wird. Eine frühzeitige Pulstherapie ist entscheidend, um den Verlust von Axonen während der Attacke zu minimieren. Wenn unter Kortikosteroidtherapie keine Besserung oder Verschlechterung der Symptome eintritt, ist der therapeutische Plasmaaustausch (5-7 Zyklen) die Behandlung der Wahl. Studien haben bessere Ergebnisse mit der Zugabe von therapeutischer Neuromyelitis optica zu Glukokortikoiden als mit Glukokortikoiden allein gezeigt. (2)
Da der Verlauf der Neuromyelitis optica naturgemäß rezidivierend ist, ist eine immunsuppressive Langzeittherapie wichtig für das Krankheitsmanagement und eine bessere Prognose. Die Langzeittherapie für fast 5 Jahre wurde zur Vorbeugung von Krankheiten vorgeschlagen. Die Behandlungsdauer sollte jedoch bei jedem Patienten in Abhängigkeit von der Behandlungswirksamkeit, dem klinischen Verlauf der Erkrankung und den damit verbundenen Komplikationen individuell angepasst werden. Eine niedrig dosierte Prednisolon-Monotherapie erwies sich als wirksam bei der Reduzierung von Krankheitsschüben; es wird jedoch als Kombinationstherapie mit Azathioprin oder Cyclosporin verwendet. (2)
Azathioprin, ein Purin-Analogon, hat eine antiproliferative und immunsuppressive Wirkung. Es dauert 3-6 Monate, bis die volle Wirkung eintritt, daher muss zunächst orales Prednison gegeben werden und kann ausgeschlichen werden, wenn Azathioprin seine volle Wirkung entfaltet. Knochenmarkdepression und Panzytopenien sind eine häufige Nebenwirkung des Medikaments. Rituximab bewirkt eine Verringerung der Antikörperproduktion und wirkt direkt gegen CD20 und B-Lymphozyten. Zu den Nebenwirkungen gehören Juckreiz, Hautausschlag, Kopfschmerzen oder Fieber im Zusammenhang mit der IV-Infusion. Azathioprin und Rituximab sind die beiden am häufigsten verwendeten Medikamente zur immunsuppressiven Therapie bei Neuromyelitis optica. Einige Vergleichsstudien haben gezeigt, dass Rituximab Azathioprin überlegen ist; Daher ist Rituximab derzeit die wirksamste Behandlung für Neuromyelitis optica. (1)
Mycophenolatmofetil ist ein weiteres Immunsuppressivum, das zur Behandlung von Neuromyelitis optica eingesetzt wird. Mycophenolatmofetil hat weniger Nebenwirkungen als Azathioprin bei ähnlicher Wirksamkeit. Intravenöses Immunglobulin hat sich auch bei der Behandlung von Neuromyelitis optica als wirksam erwiesen; Es gibt jedoch nur sehr wenige Studien zur Wirksamkeit des Medikaments. Methotrexat wurde auch als Behandlungsoption bei Patienten eingesetzt, die auf die Erstlinienbehandlung nicht ansprechen und bei denen andere Therapien stärkere Nebenwirkungen haben. Multiple-Sklerose-Medikamente wie Interferon beta, Fingolimod, Alemtuzumab, Natalizumab, Glatirameracetat, Dimethylfumarat haben sich bei der Behandlung von Neuromyelitis optica als unwirksam erwiesen und sind dafür bekannt, dass sie die Krankheit verschlimmern; daher sind diese bei der Behandlung von Neuromyelitis optica kontraindiziert.(1)
Es gibt neue Therapien, die derzeit in klinischen Studien getestet werden, wie Eculizumab, Tocilizumab und C1-Esterase-Hemmer. Diese Medikamente haben in klinischen Studien vielversprechende Ergebnisse gezeigt und werden hoffentlich in Zukunft als neuere Medikamente zur Behandlung von Neuromyelitis optica verfügbar sein. (2)
