Was ist die Diät für MCAD-Mangel?

MCAD-Mangel (MCADD), auch als mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangelstörung bekannt, ist eine Erkrankung, die durch genetische Mutationen im MCAD-Gen verursacht wird. Diese Mutation verursacht einen Mangel an Aktivität der Enzyme, die für die Beta-Oxidation der mittelkettigen Fettsäuren verantwortlich sind. Es handelt sich um eine genetisch autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, was bedeutet, dass beide Elternteile jeweils ein Gen in das Kind einbringen müssen, um die Erkrankung an das Kind weiterzugeben. Wenn das Kind nur ein Gen erbt, leidet das Kind nicht an MCAD-Mangel, aber das Kind ist Träger des MCAD-Mangels.

Was ist die Diät für MCAD-Mangel?

  • Das primäre Ziel der MCAD-Mangelbehandlung ist es, die Probleme gar nicht erst entstehen zu lassen. Ein Betroffener zeigt vor allem dann Symptome, wenn er lange oder längere Fastenzeiten einlegt oder einen höheren Energiebedarf als üblich hat.
  • In erster Linie ist zu beachten, dass lange Fastenzeiten vermieden werden, um jegliche Symptome zu vermeiden
  • Krankheit führt oft zu einer schlechten Nahrungsaufnahme bei gleichzeitig hohem Energiebedarf. Es ist ratsam, die notwendigen Vorkehrungen zu treffen, damit Sie nicht oft krank werden

Ernährungsbedürfnisse im Säuglingsalter

  • Ein Säugling mit MCAD-Mangel kann wie andere Babys normale Säuglingsnahrung oder Muttermilch erhalten
  • Die meisten Säuglingsanfangsnahrungen und die Muttermilch bestehen zu etwa 55 % der Kalorien aus Fett
  • Der größte Teil dieser Mengen wird im ersten Lebensjahr des Babys für anabole Prozesse verwendet
  • Bei gestillten Säuglingen ist es ratsam, die produzierte Muttermilchmenge im Auge zu behalten, indem eine angemessene Gewichtszunahme und die Zufriedenheit des Babys mit der Ernährung sichergestellt werden
  • Wenn das Baby nicht ausreichend trinkt, können einige Kliniken oder Ärzte kohlenhydratreiche Snacks und Maisstärke als Glukosequelle für solche Säuglinge und Kinder verwenden, insbesondere vor der nächtlichen Fastenzeit
  • Wenn die Säuglinge jedoch richtig gefüttert werden und es ihnen im Allgemeinen gut geht, sind solche Ergänzungen nicht erforderlich
  • Säuglingsanfangsnahrung, die MCT-Öl enthält, darf einem Säugling mit MCAD-Mangel nicht verabreicht werden.
  • Wenn Sie an MCAD-Mangel leiden, müssen Sie Diäten zu sich nehmen, die als gut für das Herz gelten oder herzgesund sind
  • Die Ernährung muss genügend Kalorien enthalten, die je nach Alter und Gewicht empfohlen werden
  • Planen Sie mit Hilfe eines Ernährungsberaters eine richtige Mahlzeit und stellen Sie sicher, dass Sie etwa 30 % Ihrer Kalorien aus dem Fett beziehen
  • Stellen Sie sicher, dass die Ernährung regelmäßig frisches Obst und Gemüse enthält.
  • Die Ernährung sollte aus komplexen Kohlenhydraten bestehen
  • Achten Sie darauf, nicht mehr Kalorien als nötig zu sich zu nehmen und sich nicht zu überfüttern
  • Eine richtige Gewichtszunahme wird Ihnen auf lange Sicht helfen, aber Fettleibigkeit und langfristiges Fasten zur Bekämpfung von Fettleibigkeit sind beide gleichermaßen gefährlich für jemanden, der an MCAD-Mangel leidet.
  • Die Diäten, die sich auf einen hohen Protein- oder Fettgehalt und niedrige Kohlenhydrate betonen, sind nicht gut für Menschen, die an MCAD-Mangel leiden.
  • Eine Nährstoffergänzung ist möglicherweise nicht erforderlich, da die Ernährungsrichtlinien für MCAD-Mangel nicht zur Einnahme oder Vermeidung von Nährstoffen oder Nährstoffen raten.

Die allgemeinen Richtlinien in Bezug auf die Ernährung, die befolgt werden müssen, sind die Vermeidung langer Fastenzeiten, die Einnahme häufiger Mahlzeiten und Snacks in angemessenen Abständen und die Einnahme der richtigen Kalorienzufuhr entsprechend Ihrem Alter und Gewicht. Die Vermeidung einer metabolischen Dekompensation während einer Krankheit kann durch die Einnahme von Glukosepräparaten während der Krankheit erreicht werden.

MCAD-Mangel ist eine genetisch vererbte Erkrankung. Es ist eine genetisch autosomal-rezessive Erkrankung. Sie tritt aufgrund von Mutationen im MCAD-Gen auf, die eine Beeinträchtigung der Beta-Oxidation von mittelkettigen Fettsäuren verursachen. Dadurch kann das gespeicherte Fett nicht als Energiequelle genutzt werden, wenn alle Glukosespeicher aufgebraucht sind, wie etwa bei Fasten oder einer Krankheit. Der Zustand ist durch eine gefährliche Hypoglykämie und in einigen Fällen sogar durch einen plötzlichen Tod gekennzeichnet.

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