Was ist die häufigste Art der interstitiellen Lungenerkrankung?

Die idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste Form der interstitiellen Lungenerkrankung. Es ist eine schwächende und chronische Krankheit, die durch eine fortschreitende Abnahme der Lungenfunktion gekennzeichnet ist, die das Atmen erschwert. Der Begriff „Lungenfibrose“ bezeichnet die Abheilung von Lungengewebe, die eine fortschreitende Abnahme der Lungenfunktion und als Folge davon eine Ateminsuffizienz verursacht, die sich mit der Zeit verschlimmert.

Diffuse interstitielle Lungenerkrankungen (DILD) bilden etwa 150 ähnliche Entitäten, bei denen sie nur in einem Drittel der Fälle als Erreger bekannt ist.

Idiopathische interstitielle Pneumonie

Sie bilden eine Gruppe von Krankheiten unbekannter Ätiologie mit spezifischen Merkmalen.

Idiopathische Lungenfibrose

Es handelt sich um eine Form der DILD mit der histologischen Manifestation einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP). Die idiopathische Lungenfibrose ist die häufigste DILD. Ihre Ätiologie ist unbekannt.

Sie tritt meist nach 50 Jahren schleichend in Form von fortschreitender Atemnot und trockenem Husten auf .

Unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)

Vor einigen Jahren begann man zu beobachten, dass einige Biopsien von Patienten mit diffuser interstitieller Lungenerkrankung nicht zu einem gut definierten histologischen Muster der klassischen interstitiellen Pneumonie passten, die als unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) bezeichnet wird.

Kryptogene organisierte Pneumonie (COP)

Es stellt einen aktiven fibrosierenden Prozess dar, der hauptsächlich distale Bronchiolen, Alveolargänge und peribronchiale Alveolen betrifft, klassisch bekannt als Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie (BOOP). Die Krankheit beginnt subakut mit fortschreitendem Husten und Dyspnoe, häufig systemischen Symptomen wie Fieber, Asthenie und Gewichtsverlust. In einigen Fällen kann der Beginn akut in Form von schwerem Atemversagen sein. BOOP kann durch zahlreiche Ursachen verursacht werden und kann ein Befund bei verschiedenen Entitäten sein, wie z. B. Hypersensitivitäts-Pneumonie, unspezifische interstitielle Pneumonie, eosinophile Pneumonie oder Langerhans-Zell-Histiozytose.

Für die Diagnose ist die Verknüpfung der zuvor beschriebenen klinisch-radiologischen Daten mit dem histopathologischen Nachweis einer organisierten Pneumonie in einer Lungenbiopsieprobe erforderlich.

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Die Prognose ist gut. Zu den Fällen mit dem größten Risiko gehören Sekundärerkrankungen aufgrund immunologischer Erkrankungen, Kollagen, Medikamente und Umweltfaktoren. Für die Behandlung werden Glukokortikoide in ähnlichen Dosen wie bei der NSIP verabreicht.

Akute interstitielle Pneumonie (AIP)

Die AIP ist eine schnell fortschreitende Entität, die durch das Vorhandensein einer diffusen Alveolarschädigung (DAD) im Lungenparenchym gekennzeichnet ist. Der Beginn der Symptome ist schleichend, manchmal als grippeähnliches Syndrom, das sich zu schwerem Atemstillstand entwickeln kann, der eine mechanische Beatmung erfordert.

Respiratorische Bronchiolitis-interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD)

Es steht in direktem Zusammenhang mit Tabak, es tritt bei Rauchern auf, die mehr als 30 Packungen pro Jahr rauchen. Dies ist eine histopathologische Läsion, die bei rauchenden Patienten gefunden wird und durch das Vorhandensein von Makrophagen gekennzeichnet ist, die mit einem feinen Pigment in den respiratorischen Bronchiolen beladen sind. Sie ist selten symptomatisch und geht meist mit einer Dysfunktion der kleinen Atemwege einher. In seltenen Fällen tritt sie jedoch in Form der interstitiellen Erkrankung mit offensichtlicher Lungensymptomatik und Anomalien der Atemwegs- und radiologischen Funktionstests auf. Dann sprechen wir vom RB-ILD.

Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)

Der Name entstand aus der Überzeugung, dass das grundlegende Merkmal dieser Art von Verletzungen die „Abschuppung“ der Epithelzellen sei. Inzwischen ist jedoch bekannt, dass es sich tatsächlich um Aggregate von intraalveolären Makrophagen handelt. Sie gilt aufgrund ihrer Assoziation mit Tabak und der Ähnlichkeit der anatomopathologischen Befunde als fortgeschrittene Phase der RB-ILD.

Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (NIL)

Es ist durch das Vorhandensein von interstitiellen lymphozytären Infiltraten im Lungenparenchym gekennzeichnet.

Viele Autoren ziehen es vor, NIL in das Epigraph der pulmonalen lymphoproliferativen Erkrankungen einzuordnen. Dies liegt daran, dass in vielen Fällen die Entwicklung zu Lymphomen beschrieben wurde und NIL dann als präneoplastisches klinisches Erscheinungsbild betrachtet wurde.

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Tatsächlich handelte es sich bei vielen Fällen, die als NIL bezeichnet wurden, wahrscheinlich um Non-Hodgkin-Lymphome mit niedrigem Grad und Phänotyp B seit ihrer Entstehung.

Die Unterscheidung zwischen NIL und einem Lymphom ist daher nur mit Routinetechniken schwierig zu treffen. Es kann einen subakuten Beginn mit Husten, fortschreitender Dyspnoe (Atembeschwerden) und systemischen Symptomen (Arthralgien, die Schmerzen in den Gelenken, Fieber, Gewichtsverlust bedeuten) aufweisen.

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