Was ist die Lebenserwartung für eine Person mit Sklerodermie?

Systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, die die Haut und die inneren Organe befällt. Sie ist durch Narbengewebe (Fibrose) auf der Haut und anderen Organen gekennzeichnet. 

Fibrose wird durch die Produktion von zu viel Kollagen im Körper verursacht. Kollagen stärkt und unterstützt normalerweise das Bindegewebe. Die Anzeichen und Symptome der systemischen Sklerodermie beginnen normalerweise mit Episoden des Raynaud-Phänomens , die Wochen oder Jahre vor der Fibrose auftreten können. Die Hände können anschwellen und dann verdickt und verhärtet sich die Haut. Fibrose kann auch innere Organe betreffen und eine Verschlechterung oder ein Versagen der betroffenen Organe verursachen. Die am häufigsten betroffenen Organe sind die Speiseröhre, das Herz, die Lunge und die Nieren.

Die Lebenserwartung einer Person mit Sklerodermie hängt von der Beteiligung wichtiger Organe, insbesondere Lunge und Herz, sowie dem Vorhandensein schwerer digitaler Gefäßläsionen ab. Bei interstitieller Lungenerkrankung oder pulmonaler arterieller Hypertonie ist die Lebenserwartung reduziert. Wenn keine Beteiligung dieser Organe oder eine digitale Vaskulitis vorliegt und die entsprechenden medizinischen Kontrollen durchgeführt werden, ist eine gute Lebenserwartung zu erwarten.

Das Überleben wird durch den Subtyp der Krankheit und die inneren Manifestationen des Organs bestimmt. Die jährliche Vorsorge- und Routineuntersuchung ermöglicht eine frühzeitige Intervention mit krankheitsmodifizierenden Medikamenten. Diese haben in den letzten Jahren zu einer Verbesserung der Prognose und der langfristigen Ergebnisse geführt.

Die Mehrheit der Todesfälle bei Patienten mit systemischer Sklerose stehen im Zusammenhang mit Lungenfibrose, pulmonaler arterieller Hypertonie oder Herzerkrankungen. Andere wichtige Todesursachen sind Nierenerkrankungen, Krebs, Magen-Darm- und Infektionskrankheiten.

Die Risikofaktoren sind eine ausgedehnte Beteiligung der Haut, die Beteiligung des Herzens und/oder der Lunge, eine Nierenerkrankung und das Vorhandensein von Antikörpern gegen Tiropesomerasa I und/oder Anti-Th. Wenn die Krankheit in einem jüngeren Alter beginnt, ist die Prognose schlechter. Menschen mit dem Typ der diffusen kutanen systemischen Sklerodermie haben eine schlechtere Lebenserwartung als der Typ mit begrenzter kutaner Sklerodermie.

Es gibt drei Arten von systemischer Sklerodermie, die durch die betroffenen Gewebe der Erkrankung definiert werden.

– Systemische diffuse kutane Sklerose, die Hände, Unterarme, Oberarme, Oberschenkel oder Rumpf betrifft. Es kann das Gesicht betreffen.

-Begrenzte systemische kutane Sklerose, bei der eine Verdickung der Haut nur an Händen und Unterarmen, Füßen und Unterschenkeln auftritt. Es kann das Gesicht betreffen.

-Limitierte systemische Sklerose ist eine seltene Modalität (ca. 5 % aller Fälle) und ist dadurch gekennzeichnet, dass sie die inneren Organe betrifft, ohne eine Verdickung der Haut zu verursachen.

Die Behandlung hängt von den vorliegenden Symptomen und den von der Krankheit betroffenen Organen ab und kann eine immunsuppressive Therapie umfassen.

Die genaue Ursache der systemischen Sklerose ist unbekannt. Es wird angenommen, dass es durch eine Verletzung der Zellen verursacht wird, die die Blutgefäße auskleiden, was zu einer übermäßigen Aktivierung von Bindegewebszellen der Haut, den sogenannten Fibroblasten, führt. Fibroblasten produzieren normalerweise Kollagen und andere Proteine. Die Ansammlung von Kollagen in der Haut und anderen Organen verursacht die Anzeichen und Symptome der Erkrankung.

Es wird vermutet, dass die folgenden Faktoren für die Entstehung von Sklerodermie wichtig sein können.

-Abnorme Immun- oder Entzündungsaktivität

-Genetische Anfälligkeit: Obwohl nicht angenommen wird, dass bestimmte Gene Sklerodermie verursachen, können bestimmte Gene (oder Kombinationen von Genen) das Risiko einer Person erhöhen, betroffen zu sein. Zu diesen Genen gehören mehrere Gene des Human Leukocyte Antigen (HLA)-Komplexes und auch Gene, die nicht mit HLA verwandt sind, wie die Gene TNFAIP3, CD247, IRF5, STAT4 und PTPN22. Obwohl das Risiko, von der Krankheit betroffen zu sein, steigt, wenn es einen betroffenen Verwandten gibt, wird die Krankheit nicht direkt von den Eltern auf die Kinder übertragen.

– Umweltauslöser: Bestimmte Infektionen, Verletzungen, Medikamente (z. B. Vitamin K, Kokain, Penicillamin, Appetitzügler und einige Chemotherapeutika) und Chemikalien, z. B. Kieselerde, organische Lösungsmittel, Pestizide, aliphatische Kohlenwasserstoffe und Epoxidharz, können die Krankheit auslösen.

-Hormone: Da Frauen häufiger an Sklerodermie erkranken als Männer, vermuten Forscher, dass Hormone eine Rolle spielen könnten. Die Rolle weiblicher Hormone ist jedoch nicht bewiesen.

Generalisierte Sklerodermie kann auch in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und Polymyositis auftreten.