Was ist die Madelung-Deformität und wie wird sie behandelt?

Die Madelung- Deformität ist eine äußerst seltene angeborene Erkrankung des Bewegungsapparates, bei der es bei der Geburt des Kindes zu einem abnormalen Wachstum der Handgelenke kommt. Bei der Madelung-Deformität hört ein Teil des Radius, der einer der Knochen des Unterarms ist, auf zu wachsen, während der andere Unterarmknochen, die Elle, weiter wächst und sich an einem Punkt verschiebt und eine Beule oder Deformität bildet. Dies wird als Madelung-Deformität bezeichnet. Die anderen Knochen in der Hand und im Unterarm können ebenfalls betroffen sein und das Endergebnis davon ist, dass die Hände rotiert und niedriger als der Unterarm sind. Die Madelung-Deformität beeinträchtigt nicht die Bewegung der Hand oder des Ellbogens, aber die Deformität ist gut sichtbar und sieht für das Auge möglicherweise nicht angenehm aus.

In einigen Fällen tritt die Madelung-Deformität ohne genetische Assoziation auf, während sie in den meisten Fällen in Verbindung mit bestimmten genetischen Störungen wie dem Turner-Syndrom oder dem mesomelen Leri-Weill-Zwergwuchs auftritt. Statistiken deuten darauf hin, dass nur etwa 1,5 % der Patienten mit Deformitäten der Hand und der oberen Extremitäten eine Madelung-Deformität haben.

Die Behandlung der Madelung-Deformität ist im Wesentlichen zweifach, nämlich die Beobachtung und die Operation. Die Beobachtung ist solchen Patienten vorbehalten, bei denen die Deformität sehr leicht ist und der Patient sehr leichte oder überhaupt keine Symptome hat und der Patient keine Probleme hat, das Handgelenk für tägliche Aktivitäten zu verwenden. Eine Operation ist solchen Patienten vorbehalten, bei denen die Deformität ziemlich groß ist und der Patient Symptome hat, die so stark sind, dass er oder sie keine Aktivitäten ausführen kann, bei denen das Handgelenk verwendet wird, und der Patient starke Schmerzen bei jeder Bewegung des Handgelenks hat zu Madelungs Deformität.

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Was sind die Ursachen der Madelung-Deformität?

Die Madelung-Deformität hat keine genaue Ursache, aber Forscher sind der Meinung, dass diese Deformität durch eine abnormale Wachstumsplatte am Ende des Radius verursacht werden kann, während einige Forscher der Meinung sind, dass diese Deformität durch ein abnormales Band verursacht wird verbindet den Radius mit den kleinen Knochen des Handgelenks.

Die Madelung-Deformität betrifft Mädchen mehr als Jungen. Es wird angenommen, dass dies auf eine Mutation im Gen auf dem X-Chromosom bei Mädchen zurückzuführen ist. Die Madelung-Deformität tritt auch in Verbindung mit bestimmten genetischen Störungen wie Dyschondrosteose oder Turner-Syndrom auf .

Was sind die Symptome der Madelung-Deformität?

Die Anzeichen und Symptome der Madelung-Deformität können von nur einer leichten Deformität in Form einer Vorwölbung am Handgelenk bis hin zu einer vollständigen Luxation des Handgelenks mit einer sichtbaren Beule reichen. Einige der anderen Symptome, die auf Madelungs Deformität hindeuten können, sind:

  • Eingeschränkter Bewegungsbereich des Handgelenks ist eines der Symptome der Madelung-Deformität, die in leichten Fällen und in extremen Fällen der Madelung-Deformität geringer sein kann
  • Vorhandensein starker chronischer Schmerzen, insbesondere nach jeglicher Art von Aktivität, an der das betroffene Handgelenk beteiligt ist
  • Ein sichtbarer Unterschied des betroffenen Handgelenks von der kontralateralen normalen Seite.

Wie wird Madelungs Deformität diagnostiziert?

Die Madelung-Deformität wird normalerweise diagnostiziert, wenn das Kind zwischen 9 und 15 Jahre alt ist, wenn die Deformität deutlicher wird. Eine einfache körperliche Untersuchung des Handgelenks ist schlüssig genug, damit der Arzt eine Madelung-Deformität diagnostizieren kann, obwohl die Deformität in einigen Fällen auch in einem viel jüngeren Alter auftreten kann.

Wenn der Verdacht auf eine Madelung-Deformität besteht, wird der Arzt radiologische Untersuchungen in Form von Röntgenaufnahmen anordnen, um nach Anomalien in der Struktur der Handgelenksknochen zu suchen. Eine genetische Untersuchung kann auch durchgeführt werden, um jegliche genetische Ursache für die Missbildung des Patienten auszuschließen. Der Arzt kann auch Tests durchführen, um andere Krankheitszustände wie die Sichelzellanämie auszuschließen, die ähnliche Symptome wie die Madelung-Deformität aufweist. Sobald alle diese Möglichkeiten ausgeschlossen sind, kann der Arzt den Patienten mit Madelung-Deformität bestätigend diagnostizieren.

In Fällen, in denen die Madelung-Deformität sehr mild und der Patient beschwerdefrei ist, ist die Behandlung der Wahl lediglich eine Beobachtung, um zu sehen, ob die Deformität noch größer wird. In Fällen, in denen der Patient starke Schmerzen bei Aktivität verspürt und die Schmerzen die normalen Aktivitäten des Patienten beeinträchtigen, ist eine Operation zur Korrektur der Deformität der richtige Weg. Die chirurgischen Ansätze zur Behandlung der Madelung-Deformität können korrigierende Weichteil- und Knochenverfahren sein. Das Hauptziel der Operation ist es, das Handgelenk neu zu positionieren und stabiler zu machen, um zukünftige Ausrenkungen zu vermeiden. Korrekturmaßnahmen ermöglichen es dem Patienten auch, das Handgelenk schmerzfrei zu bewegen und Aktivitäten auszuführen. Es wird auch helfen, eine Verschlechterung der Deformität zu verhindern.

Die Art der Operation, die der Patient zur Korrektur der Madelung-Deformität benötigt, hängt vom Alter des Patienten, dem Ausmaß der Deformität, den aufgetretenen Symptomen und ihrer Behinderung sowie dem allgemeinen allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Einige der Verfahren zur Korrektur der Madelung-Deformität sind:

Physiolyse: Dies ist ein Verfahren, bei dem die Anomalie der Wachstumsfuge im Radius korrigiert wird

Korrekturosteotomie: Bei diesem Verfahren wird das Ende des Radius geschnitten und neu ausgerichtet, sodass das Handgelenk besser ausgerichtet und positioniert aussieht

Ulnar-Verkürzungsosteotomie: Dies ist ein Verfahren, bei dem der Ulna-Knochen auf die Höhe des Handgelenks gekürzt wird und somit die Madelung-Deformität korrigiert wird.

Darrach-Verfahren: Dies ist ein Verfahren, bei dem der hervorstehende Teil der Ulna vollständig entfernt wird, wodurch die Madelung-Deformität korrigiert wird.

Wie ist die Prognose der Madelung-Deformität?

In den meisten Fällen der Madelung-Deformität kann der Patient nach der Operation nach der Korrektur der Deformität ein normales Leben führen und hat keine Probleme mit der Verwendung des Handgelenks. Auch das Handgelenk sieht auf der nicht betroffenen kontralateralen Seite fast normal aus. Rückblickend gab es Fälle von Rezidiven dieser Deformität bei Kindern, aber der Prozentsatz ist sehr gering. Daher kann man mit einer Korrekturoperation die Madelung-Deformität vollständig beseitigen.

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