Was ist ein Augenlymphom?

Das Augenlymphom, auch Augenlymphom genannt, ist eine Art von Augenkrebs. Es ist die häufigste Form eines bösartigen Augentumors. Die Erkrankung kann zu Augenrötungen oder Sehstörungen führen und im weiteren Verlauf zu Augenschäden und Blindheit führen. Während jeder ein Lymphom des Auges entwickeln kann, ist eine Immunschwäche ein Risikofaktor.

Die endgültige Diagnose beruht auf einer Biopsie des Auges, einem heiklen Eingriff. Die Behandlung zur Verhinderung eines Fortschreitens umfasst eine Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Arten von Augenlymphomen

Das primäre intraokulare Lymphom (PIOL), auch vitreoretinales Lymphom genannt, ist die häufigste Form des Augenlymphoms, gefolgt vom Augenadnexlymphom und dem Uveallymphom.

PIOL/Vitreoretinales Lymphom

Dieses Augenlymphom betrifft die Netzhaut (den Bereich im hinteren Teil des Auges, der Licht wahrnimmt und es in Signale umwandelt, die das Gehirn interpretieren kann), den Glaskörper des Auges (eine geleeartige Substanz, die den größten Teil des Augapfels ausfüllt) oder die Optik Nerv (der Nerv, der visuelle Eingaben erkennt). 1

PIOL gilt als Lymphom des Zentralnervensystems, da es aus Strukturen im Auge entsteht, die Teil des Nervensystems sind. 2

Dieser Tumor ist normalerweise aggressiv und breitet sich häufig auf das Gehirn aus.

Uvea-Lymphom

Dieser Tumor betrifft die Uvea, den Teil des Auges, der sich direkt unter der Sklera (dem Weiß des Auges) befindet. Ein Aderhautlymphom kann die Aderhaut (Blutgefäße des Auges), die Iris (der farbige Teil um die Pupille ) oder den Ziliarkörper (Muskeln und andere Strukturen um die Iris herum) betreffen. 3

Diese Art von Lymphom wird oft als niedriggradig eingestuft , da es nicht dazu neigt, sehr aggressiv zu sein. 4

Okuläres Adnexlymphom

Diese Art von Lymphom beginnt in Strukturen, die sich in der Nähe des Auges, aber außerhalb des Auges selbst befinden. Das okuläre Adnexlymphom betrifft die Augenhöhle (Augenhöhle), die Bindehaut (Augenschleimhaut) oder die Tränendrüse (eine Struktur, die Tränenkanäle bildet) oder das Augenlid . 5

Symptome eines Augenlymphoms

Die frühen Symptome eines Augenlymphoms sind ziemlich unspezifisch und können mit den Anzeichen einer Augeninfektion, einer degenerativen Augenerkrankung oder einer Augenentzündung identisch sein. Zu den häufigsten frühen Symptomen gehören geringfügige Sehstörungen und leichte bis mittelschwere Augenbeschwerden.

Augenlymphome können auf einem Auge beginnen, in der Regel betreffen sie jedoch schließlich beide Augen. 7

Zu den Symptomen können gehören:

• Lichtempfindlichkeit
• Verminderte oder verschwommene Sicht
• Flecken oder Floater sehen
• Augenrötung
• Trockene Augen
• Augen Irritation
• Gelbliche Verfärbung der Augen
• Ein Klumpenbild im Auge
• Eine Beule im oder um das Auge
• Augen, die uneben erscheinen
• Geschwollenes Augenlid

Die gleichen Auswirkungen können auf beiden Augen auftreten, sie können jedoch auf einem Auge stärker spürbar sein als auf dem anderen. Es ist auch möglich, dass jedes Auge unterschiedliche Auswirkungen der Krankheit hat.

Fortgeschrittene Tumoren

Augenlymphome können sich vergrößern und auffälligere Auswirkungen und Komplikationen verursachen. Große Tumoren können aufgrund des Drucks auf den Augapfel Symptome verursachen.

Ein fortgeschrittener Augentumor kann:

• Beschränken Sie die Augenbewegungen oder verursachen Sie Doppelbilder
• Drücken Sie auf das Auge, sodass es vergrößert oder nach vorne verschoben erscheint
• Komprimieren Sie den Sehnerv und führen Sie zum Verlust des Sehvermögens
• Entzündungen und Optikusneuropathie hervorrufen
• Eindringen in Strukturen im Gesicht
• Sie breiten sich im Gehirn aus und verursachen Schwäche, Taubheitsgefühl, Schwindel oder eine Reihe anderer Auswirkungen

Ursachen

Lymphom ist eine Krebsart, die durch eine abnormale und schädliche Proliferation von Lymphgewebe gekennzeichnet ist, das aus Immunzellen und Proteinen besteht. Augenlymphome werden durch die Vermehrung von entweder B-Zellen (am häufigsten) oder T-Zellen, zwei Arten von Immunzellen, verursacht. 8

Lymphome, einschließlich Lymphome des Auges, treten auf, wenn genetische Veränderungen in der DNA das Verhalten von Immunzellen verändern. Diese  Mutationen führen dazu, dass die Zellen hinsichtlich ihrer Rolle bei der Immunität gestört werden. Die Veränderungen führen auch dazu, dass sich die Zellen stärker als gewöhnlich vermehren und ausbreiten.

Im Allgemeinen bilden Augenlymphome eine Tumormasse im oder um das Auge.

Risikofaktoren

Augenlymphome können sich ohne Risikofaktoren entwickeln, aber Immunerkrankungen, Immunschwäche oder eine Vorgeschichte von Chemotherapie oder Bestrahlung können das Risiko für die Entwicklung eines Augenlymphoms erhöhen. 7

Diese Risikofaktoren können zu den oben genannten Mutationen führen. Wenn eine Zelle mit einer Mutation überlebt, kann dies zu Krebs führen.

Diagnose

Ein Tumor im Auge kann auf der Grundlage einer nicht-invasiven Augenuntersuchung , bildgebender Untersuchungen und einer Biopsie des Tumors im Auge diagnostiziert werden. Zu Ihrer medizinischen Beurteilung gehört auch die Beurteilung, ob das Lymphom an anderer Stelle in Ihrem Körper vorhanden ist.

Die Klassifizierung Ihres Tumors umfasst die Bestimmung der Tumorart, des Tumorgrades und des Stadiums. 5

• Typ: Dies ist eine Beschreibung des Zelltyps und identifiziert die Ursprungszelle. Beispielsweise kann es sich bei einem primären Augenlymphom um ein B-Zell-Lymphom oder ein T-Zell-Lymphom handeln. Dies kann durch eine visuelle mikroskopische Untersuchung der mittels einer Biopsie gewonnenen Tumorprobe festgestellt werden. Darüber hinaus sind Zytometriestudien und Polymerasekettenreaktionsstudien (PCR) Labormethoden, die dabei helfen können, Zelltypen anhand ihrer molekularen Eigenschaften zu identifizieren.
• Grad: Der Grad definiert die Aggressivität des Tumors. Im Allgemeinen werden Zellen aus einer Biopsie visuell mit einem Mikroskop untersucht, um ihr Malignitätspotenzial festzustellen.
• Stadium: Das Stadium eines Tumors spiegelt wider, wie stark er sich vergrößert hat und wie weit er sich ausgebreitet hat. Um das Stadium des Augenlymphoms zu bestimmen , sind diagnostische Tests wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns oder des Gesichts erforderlich.

Biopsie

Eine Biopsie zur Diagnose eines Augentumors ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine Gewebeprobe aus dem Auge entnommen wird. Die Operation erfordert eine minimale Gewebeentfernung, um eine Schädigung des Auges oder eine Beeinträchtigung des Sehvermögens zu vermeiden.

Im Allgemeinen wird Ihre Probe sofort an ein Labor geschickt, die vollständigen Ergebnisse liegen jedoch möglicherweise erst nach mehreren Tagen vor.

Ihr Arzt wird Ihnen nach der Biopsie Anweisungen zur Augenpflege geben.

Behandlung

Augenlymphome bessern sich nicht von selbst. Aufgrund der unspezifischen Natur des primären intraokularen Lymphoms stellt die Erkrankung eine diagnostische Herausforderung dar. Die Prognose dieser Erkrankung bleibt mit einer Fünf-Jahres-Mortalität von weniger als 25 % schlecht.

Die Chemotherapie gilt als systemische Therapie und behandelt den Primärtumor sowie metastatische Läsionen. Bei einer Beteiligung des Zentralnervensystems wird eine systemische Behandlung empfohlen.

Die externe Strahlentherapie (EBRT) gilt als lokale Behandlung, die gezielt auf den Tumor im Auge abzielt oder auch zur Behandlung von Hirnmetastasen eingesetzt werden kann, um den Tumor schrumpfen zu lassen. 2

Jeder Tumor wird basierend auf seiner Klassifizierung behandelt:

• PIOL wird mit Methotrexat-basierter Chemotherapie und EBRT behandelt . Nach der Behandlung kommt es recht häufig zu Rezidiven, aber es verbessert das Überleben und trägt zur Erhaltung der Sehkraft bei. 8
• Uveal-Lymphom wird normalerweise mit EBRT und Rituximab, einer monoklonalen Antikörpertherapie , mit verbesserten Ergebnissen behandelt. 3
• Augenanhangstumoren werden mit EBRT und Rituximab mit verbesserten Ergebnissen behandelt.

Zu den Nebenwirkungen der Behandlung mit externer Bestrahlung können gehören: 9

• Trockenes Auge
• Katarakte
• Ischämische Optikusneuropathie
• Optikusatrophie
• Neovaskuläres Glaukom

Viele dieser Nebenwirkungen können ein Spektrum von Unbehagen bis hin zum völligen Verlust des Sehvermögens verursachen. Allerdings sind die Nebenwirkungen der Behandlung eines Augenlymphoms nicht so schädlich wie bei einem unbehandelten Augenlymphom.

Ein Wort von Verywell

Augenlymphome sind sehr selten. Diese Tumoren können viele der gleichen Symptome verursachen wie häufigere Augenerkrankungen. Aus diesem Grund ist es wichtig, regelmäßig Augenuntersuchungen durchführen zu lassen und Ihren Arzt aufzusuchen, wenn bei Ihnen Augensymptome oder Probleme im Zusammenhang mit Ihrer Sehkraft auftreten. Eine frühzeitige Diagnose erhöht die Chancen auf ein gutes Ergebnis.