Was ist ein Lymphangiom und wie wird es behandelt?

Lymphangiome sind angeborene Anomalien des Lymphsystems mit Zysten oder Taschen von Lymphflüssigkeitsansammlungen, sie gehören zu einem breiten Spektrum von Fehlbildungen im Gefäßsystem . Sie gelten als lymphatisches Analogon von Hämangiomen und sind daher gutartig. Lymphangiome befinden sich hauptsächlich um die Kopf- und Halsregionen, Achsel, Brust , Retroperitoneum und Hodensack und sind nicht komprimierbar, können aber in jedem Teil des Körpers mit Lymphdrainage gefunden werden.

Es gibt nämlich verschiedene Klassifikationen von Lymphangiomen; Makrozystisches Lymphangiom (früher zystisches Hygrom), Mikrozystisches (früher kavernöses Lymphangiom) und gemischt. Diese Klassifikationen basieren auf der Art, Größe oder Lokalisation der Läsionen.

Lymphangiome sind gutartige, seltene Tumore des lymphatischen Systems.

Lymphangiome sind hauptsächlich angeboren. Chromosomenanomalien wie  das Turner-Syndrom sind mit angeborenen Lymphangiomen verbunden. Eine weitere Ursache für Lymphangiome ist erworben. Diese erworbenen Lymphangiome können durch Entzündung, lymphatische Obstruktion oder Trauma verursacht werden.

Im Allgemeinen sind Lymphangiome asymptomatisch, insbesondere außerhalb der Kopf-Hals-Region, aber die häufige Präsentation ist auf Drucksymptome zurückzuführen, die von der Lokalisation abhängen. Der Patient klagt über einen oder mehrere der folgenden Punkte:

• Entstellung (ästhetisch).
• Druckeinwirkung (Atembeschwerden, Schluckbeschwerden etc…).
• Schmerzen.
• Ulzeration.
• interstinale Obstruktion (internes Lymphangiom).

Die Diagnose eines Lymphangioms erfolgt hauptsächlich klinisch, es könnten jedoch einige Untersuchungen durchgeführt werden.

• Ultraschall.
• Einfaches Röntgen.
• Computertomographie-Scan.
• Magnetresonanztomographie.
• Nadelstreben und Kultur.

Wenn die Diagnose gestellt ist, ist eine Beobachtung während der ersten Lebensjahre ausreichend, es sei denn, die Läsion verursacht eine schwere Deformität oder es treten Komplikationen auf. Aber die Hauptstütze der Behandlung von Lymphangiomen ist die Slcerotherapie und die Operation.

1. Perkutane Sklerotherapie zur Behandlung von Lymphangiomen

   Die perkutane Sklerotherapie zur Behandlung von Lymphangiomen wird mit einer sterilen Technik durchgeführt, normalerweise unter Sedierung oder Vollnarkose, abhängig vom Alter des Patienten. Das Verödungsmaterial wird dann in die Zysten eingebracht. Die meisten sklerosierenden Mittel zerstören oft die einfache Plattenepithelschicht (Endothelschicht) der Zysten und rufen eine Entzündungsreaktion hervor, die gewöhnlich ausgeprägt ist. Die Verwendung einiger prophylaktischer Antibiotika, systemischer Steroide oder nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente sollte verwendet werden, um Schwellungen zu reduzieren und auch das Infektionsrisiko zu verringern.

2. Chirurgie für Lymphangiom

   Die chirurgische Resektion zur Behandlung des Lymphangioms sollte der genauen Dokumentation der Läsion mit  MRT- oder CT-Scan folgen, und wenn eine Läsion gefunden wird, sollte sie vollständig entfernt werden. Eine vollständige Operation ist einfacher und effizienter als wiederholte chirurgische Exzisionen eines bestimmten Bereichs. In Fällen, in denen die Läsion zu groß für eine vollständige Resektion in einem Eingriff ist, werden anatomische Bereiche in abgestuften Verfahren reseziert.

Bei kontinuierlicher Behandlung über 6-36 Monate kann sich der Patient vollständig von Lymphangiomen erholen, mit Ausnahme weiterer Komplikationen, die je nach Fall von Patient zu Patient unterschiedlich sein können. Einige Patienten erholen sich möglicherweise schneller als andere, insbesondere wenn sie früh und schnell erkannt werden verwaltet, aber in manchen ländlichen Gebieten kommt es aufgrund schlechter medizinischer Einrichtungen und der Unkenntnis der Menschen über die Infektion oft zu schweren Fällen, bevor sie behandelt werden, wodurch sich der Zeitraum verlängert und die Heilungschancen sehr gering werden.

Es sind keine vorbeugenden Maßnahmen für Lymphangiome bekannt, da es sich um eine Infektion handelt, mit der Opfer oder Patienten geboren werden, da sie nicht verhindert werden kann, sondern nur behandelt werden kann, wenn sie rechtzeitig entdeckt wird.

Diese Läsionen treten bei 40 bis 60 % der Kinder bei der Geburt oder pränatal auf und bei 70 bis 80 % innerhalb von 5 Jahren. Die Präsentation kann jedoch spät im Jugendstadium oder im Erwachsenenalter erfolgen, es gibt jedoch keine identifizierbaren Risikofaktoren für die Diagnose eines Lymphangioms.

Im Folgenden sind die Komplikationen des Lymphangioms aufgeführt:

• Atemwegsobstruktion ist eine Komplikation von Kopf-Hals-Lymphangiomen, insbesondere bei späten Präsentationen, und kann auf die Infiltration der Fehlbildung in Zunge, Pharynx oder Larynx oder die Blockierung eines normalen Atemwegs durch große Zysten zurückzuführen sein.
• Eine plötzliche Zunahme der Größe der Lymphangiome kann aufgrund einer bakteriellen Infektion auftreten, die dazu neigen kann, überall im Körper zu wirken, aber sie tritt am häufigsten in der Nähe der oberen Atemwege auf, da dieser Bereich sehr anfällig für solche Infektionen ist. Dies ist auf einen schnellen Anstieg des Lymphflusses zurückzuführen. Eine plötzliche Größenzunahme kann auch auf eine intraläsionale Blutung zurückzuführen sein.
• Eine weitere Komplikation ist Ulzeration und Infektion. Die Ulzeration ist auf eine Drucknekrose zurückzuführen. Der ulzerierte Bereich wird oft schnell infiziert, und die Infektion kann sich in die Zyste ausdehnen, was zu allgemeinem Unwohlsein des Patienten führt.
• Sprachstörungen werden auch bei Lymphangiomen beobachtet. Sprachschwierigkeiten können bei Läsionen des suprahyoidalen Bereichs mit Zungenbeteiligung vorhanden sein oder sporadisch während Episoden einer schnellen Vergrößerung der Läsion auftreten.
• Ernährungsschwierigkeiten wie Sprachstörungen können auf suprahyale Läsionen oder eine plötzliche Größenzunahme der Läsion zurückzuführen sein.
• Der Tod kann als Folge mehrerer Komplikationen, verspäteter Vorstellung und schlechter Behandlung eintreten, insbesondere bei Neugeborenen und in Regionen mit schlechten Gesundheitseinrichtungen, beispielsweise in einigen ländlichen afrikanischen Umgebungen.

Die Prognose für Lymphangiome ist ausgezeichnet, aber das Ergebnis hängt auch von der Größe, Art und Lage des Lymphangioms beim Patienten ab, einige sind wie folgt:

• Makrozystische Läsionen haben eine gute Prognose für eine erfolgreiche Behandlung mit Sklerotherapie oder Operation. Die große Zyste lässt sich leichter vollständig entfernen, da sie durch die geringere Infiltration der angrenzenden Strukturen als solche noch klein ist und sich weit ausgebreitet hat.
• Mikrozystische Läsionen sind penetrierende Läsionen und deshalb sowohl mit Sklerotherapie als auch chirurgisch schwer zu behandeln. Für das sklerosierende Material steht wenig Platz zur Verfügung, und der chirurgische Eingriff ist durch die Löslichkeit der großen und wichtigen Strukturen der Läsionen begrenzt. Andere Fehlbildungen, die zurückbleiben, werden in den meisten Fällen oft kompliziert, es sei denn, die Läsion ist gut abgegrenzt und vollständig entfernt. Bei zervikofazialen Lymphangiomen hängen Rezidive und Komplikationen vom frühen Stadium oder anfänglichen Ausmaß der Läsion ab.

Aufgrund der damit verbundenen Defekte fällt es Lymphangiomen-Betroffenen schwer, mit den Herausforderungen fertig zu werden, die Schwierigkeiten beim Atmen, Essen, Sprechen und sogar beim Assoziieren mit sich bringen. Die Betroffenen sollten die Hoffnung nicht verlieren und die Behandlung fortsetzen. Der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe für Lymphangiome ist eine gute Möglichkeit, mit Lymphangiomen fertig zu werden.