Was ist ein Medulloblastom und wie wird es behandelt?

Ein Gehirntumor  beginnt sich zu entwickeln, wenn gesunde Gehirnzellen unkontrolliert einen Zellteilungsprozess durchlaufen und so eine Masse bilden, die als Tumor bekannt ist. Medulloblastom besteht aus drei kleinen Wörtern – das lateinische Wort „Medulla“ steht für innere Substanz, Mark oder Kern; Das nächste ist das griechische Wort „blastos“, was Keim oder primitiv oder nicht vollständig entwickelt bedeutet, und das letzte ist das griechische Wort „oma“, was Tumor bedeutet. Kurz gesagt, das Medulloblastom ist eine Art bösartiger Tumor des Zentralnervensystems von unentwickelten oder primitiven Gehirnzellen, die im Kleinhirn vorhanden sind. Obwohl selten, ist das Medulloblastom der häufigste pädiatrische nicht-invasive bösartige, schnell wachsende Tumor, der etwa 20 % der Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems ausmacht. Meistens tritt das Medulloblastom bei Kindern im Alter von etwa 15 Jahren auf und betrifft selten Erwachsene. Das Medulloblastom ist bei einem männlichen Kind etwas häufiger als bei einem weiblichen. Normalerweise spricht dieser Tumor gut auf eine medizinische Behandlung an.

Das Medulloblastom ist ein hochgradiger, schnell wachsender embryonaler Hirntumor des Zentralnervensystems , der meistens 10 bis 20 % der Kinder zwischen 3 und 5 Jahren betrifft. Medulloblastome entwickeln sich normalerweise in der hinteren Schädelgrube, einem Teil des Kleinhirns auf dem Schädelboden im Gehirn, und können sich von dort aus über den Liquor oder die Zerebrospinalflüssigkeit in die verschiedenen Regionen des Gehirns oder des Rückenmarks ausbreiten und metastasieren. Medulloblastome können sich oft auf verschiedene Teile des Körpers ausbreiten, insbesondere im Knochenmark oder in den Knochen.

Symptome eines Medulloblastoms

Die Anzeichen und Symptome eines Medulloblastoms variieren von Patient zu Patient. Die wahrscheinliche Manifestation der Krankheit wird im Folgenden erwähnt:

  • Erhöhter intrakranieller Druck aufgrund einer Blockade im vierten Ventrikel und dies beginnt im Allgemeinen als erstes Symptom nach 1 bis 5 Monaten des Fortschreitens der Krankheit.
  • Das Kind wird normalerweise lustlos oder hat keine Energie.
  • Abruptes Einsetzen morgendlicher Kopfschmerzen.
  • Trunkale Ataxie .
  • Papillenödem, dh verschwommenes Sehen aufgrund einer Schwellung der Papille des Auges.
  • Häufige Stürze.
  • Positionsschwindel .
  • Sechste Hirnnervenlähmung.
  • Nystagmus.
  • Ein sensorischer Verlust im Gesicht kann vorhanden sein.
  • Wiederholte Episoden von morgendlicher Übelkeit oder Erbrechen, die sich allmählich verschlimmern.
  • Sehprobleme wie Diplopie oder Doppeltsehen.
  • Verwechslung.
  • Schwäche in den motorischen Fähigkeiten, wie schlechte Handschrift oder Ungeschicklichkeit.
  • Müdigkeit und Schläfrigkeit.
  • Gehschwierigkeiten mit stolperndem Gang.
  • Verlust des Gleichgewichts  und der Koordination.
  • Neigen des Kopfes nach einer Seite.
  • Enthirnungsattacken treten spät in der Krankheit auf.

Medulloblastome betreffen in der Regel 2 Personen pro Million pro Jahr und Kinder 10-mal häufiger als Erwachsene, dh sie machen etwa 20 % aller Arten von Hirntumoren im Kindesalter aus. Die Medulloblastomrate ist bei männlichen (65 %) höher als bei weiblichen (35 %) Kindern. Das Medulloblastom ist bei einem jüngeren Kind häufiger als bei einem älteren, dh 40 % der Kinder werden im Alter von 5 Jahren, 31 % im Alter zwischen 5 und 9 Jahren, 18 % im Alter zwischen 10 und 14 Jahren und 13 % der Kinder diagnostiziert. zwischen 15 und 19 Jahren.

Prognose des Medulloblastoms

Die Prognose des Medulloblastoms hängt normalerweise vom Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose, der Ausdehnung und Größe des Tumors, dem Grad der Metastasierung und schließlich der Menge der sicher entfernten Tumormasse ab. All diese Faktoren bestimmen auch die Überlebensrate. Im Allgemeinen hat ein Kind unter 3 Jahren eine sehr niedrige Überlebensrate, hauptsächlich wegen der aggressiveren Krankheit. Andernfalls, wenn sich der Tumor auf das Rückenmark ausgebreitet hat, beträgt die Überlebensrate etwa 60 %, und wenn er sich nicht ausgebreitet hat, beträgt die Überlebensrate etwa 80 %.

Ursachen des Medulloblastoms

Die eigentliche Ursache des Medulloblastoms ist völlig unbekannt. Es wird jedoch noch geforscht, um die genaue Pathophysiologie hinter der Ursache dieses Tumors zu verstehen. Chromosomen- oder Genveränderungen sollen bei der Entstehung dieses Tumors eine entscheidende Rolle spielen. Es wurde nicht beobachtet, dass das Medulloblastom von Generation zu Generation vererbt wird, und keine Familienanamnese ist für die Ursache dieser Krankheit verantwortlich. Das Medulloblastom ist jedoch häufig mit seltenen genetischen Erkrankungen oder bestimmten Chromosomenanomalien in irgendeiner Phase der Entwicklung eines Kindes verbunden.

Pathophysiologie des Medulloblastoms

Medulloblastome entwickeln sich normalerweise in der Nähe des 4. Ventrikels, zwischen dem Kleinhirn und dem Hirnstamm. Es wird angenommen, dass Medulloblastome aus embryonalen oder unreifen Gehirnzellen in der frühen Entwicklungsphase entstehen, abhängig von der unterschiedlichen Untergruppe des Medulloblastoms. Jüngste genomische Studien haben herausgefunden, dass diese Art von Tumor tatsächlich vier verschiedene klinische sowie molekulare Varianten hat; B. Sonic Hedgehog oder SHH, Gruppe 4, WNT/β-Catenin und Gruppe 3. Wiederholte Mutationen werden auch bei Personen mit Medulloblastom in Genen wie PTCH1, CTNNB1, SMARCA4, MLL2, CTDNEP1, DDX3X, TBR1 und KDM6A beobachtet. Zusätzliche Signalwege, die beim Medulloblastom gestört sind, umfassen Notch, MYC, TGF-β und BMP.

Andere Studien haben gezeigt, dass eine Überexpression verschiedener Onkogene wie MYCC und ERBB2 mit dem schlechteren Ausgang dieser Krankheit zusammenhängt. Es wird auch angenommen, dass die enorme Amplifikation des Onkogens OTX2 mit dem Medulloblastom verbunden ist. Das Gen MYCC kann auch eine heftigere Wirkung auf einige der anaplastischen Varianten des Medulloblastoms haben.

Zu den wahrscheinlichen Risikofaktoren im Zusammenhang mit diesem Gesundheitszustand gehören:

  • Genetische Faktoren, die ein Medulloblastom-Risiko darstellen: Kinder mit NBCCS oder Naevoid -Basalzellkarzinom-  Syndrom, auch als Gorlin-Syndrom und i-Fraumeni-Syndrom bezeichnet, haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, von einem Medulloblastom betroffen zu werden.
  • Geschlecht: Das Medulloblastom betrifft häufiger Jungen als Mädchen.
  • Alter: Meist wird ein Medulloblastom vor dem 16. Lebensjahr diagnostiziert, also meist zwischen dem 3. und 9. Lebensjahr.

Komplikationen des Medulloblastoms

Zu den wahrscheinlichen Komplikationen des Medulloblastoms gehören:

  • Hirnherniation: Dies beinhaltet das Auftreten von Schäden im unteren Teil des Gehirns, hauptsächlich aufgrund eines erhöhten intrakraniellen Drucks.
  • Verlust kognitiver Fähigkeiten oder  Aphasie.
  • Permanente neurologische Dysfunktion.
  • Verlust der Fähigkeit, alltägliche Aktivitäten auszuführen.
  • Koma .

Am schwerwiegendsten ist die Ausbreitung des Tumorwachstums von der ursprünglichen Stelle auf verschiedene Teile des Gehirns und des Rückenmarks über die Zerebrospinalflüssigkeit. Sobald der Tumor das Rückenmark erreicht, treten folgende Komplikationen auf:

  • Schlechte Kontrolle der Darm- und Blasenfunktionen.
  • Schwierigkeiten beim richtigen Gehen.
  • Leichte bis starke Rückenschmerzen.

Diagnose Medulloblastom

Ärzte führen zunächst die körperliche Diagnose durch, nachdem sie die Symptome der Beschwerden gehört haben. Dann müssen für eine korrekte Diagnose eines Medulloblastoms möglicherweise die folgenden Tests so früh wie möglich durchgeführt werden:

  • Biopsie: Eine Biopsie ist die einzige Möglichkeit, ein Medulloblastom richtig zu diagnostizieren, zusammen mit der genauen Analyse durch einen Pathologen.
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT-Untersuchung des Gehirns in einem Magnetfeld mit Gadolinium-Kontrastverstärkung, dem Goldstandard, wird durchgeführt, um detaillierte Bilder des Gehirns zu erstellen und die tatsächliche Größe des Tumors zur Erkennung eines Medulloblastoms zu messen.
  • CT-Scan zur Diagnose eines Medulloblastoms: Computertomographie oder CT-Scan verwendet Röntgenstrahlen, um ein 3D-Bild eines Tumors im Gehirn zu erzeugen.
  • Lumbalpunktion oder Lumbalpunktion: Bei diesem Test wird eine Probe der zerebralen Rückenmarksflüssigkeit oder des Liquors entnommen, um den Gehalt an Tumormarkern, Blut oder das Wachstum von Krebszellen zu untersuchen.
  • PET-Scan: Positive Emissionstomographie oder PET-Scan wird auch durchgeführt, um das bösartige Tumorwachstum im Gehirn eines Kindes zu diagnostizieren.
  • Erscheinungsbild des Tumors: Histologisch ist der Tumor, wenn er erkannt wird, rosa-grau gefärbt, solide und wird von zahlreichen Zellen mit einer sehr geringen Menge an Zytoplasma gut begrenzt und hat normalerweise die Tendenz, sich in Rosetten oder Cluster umzuwandeln.

Behandlung von Medulloblastom

Die wahrscheinlichen Behandlungen für Medulloblastom umfassen die folgenden:

  • Operation des Medulloblastoms: Dies ist typischerweise der erste Therapieschritt zur Behandlung des Medulloblastoms. Bei einer Operation wird in der Regel das Tumorwachstum teilweise oder vollständig entfernt, ohne das umliegende Hirngewebe während einer Operation zu schädigen.
  • Chemotherapie zur Behandlung von Medulloblastomen:  Chemotherapie wird häufig zur Behandlung von Medulloblastomen eingesetzt. Die unterschiedlichen chemotherapeutischen Therapieverfahren des Medulloblastoms beinhalten meist eine Gruppierung von Cyclophosphamid, Carboplatin, Cisplatin, CCNU, Vincristin oder Lomustin. Normalerweise kann bei Patienten unter 3 bis 4 Jahren die Chemotherapie möglicherweise hinausgezögert werden. Die Chemotherapie wird in die Blutbahn injiziert oder oral verabreicht. Eine Chemotherapie erhöht normalerweise die Rate des krankheitsfreien Überlebens bei den Patienten. Normalerweise kann ein erhöhter Hirndruck durch einen ventrikuloperitonealen Shunt oder Kortikosteroide reguliert werden.
  • Strahlentherapie zur Behandlung von Medulloblastom: Diese Therapie verwendet hochenergetische Röntgenstrahlen oder andere Formen von Strahlung, um Tumorzellen im zentralen Nervensystem abzutöten oder ihr Wachstum zu stoppen. Kraniospinale Strahlentherapie wird empfohlen, um den Rückfall oder das Wiederauftreten der Tumormasse zu verhindern.
  • Intensitätsmodulierte Strahlentherapie oder IMRT: Dies ist eine fortschrittlichere Art der Bestrahlung, die normalerweise die verringerte Rate der Strahlenbündel so formt, dass sie direkt auf die Strukturen wie die hintere Schädelgrube fokussiert werden.
  • Protonentherapie zur Behandlung von Medulloblastomen: Die Protonentherapie funktioniert völlig anders und ihre Spitzendosis tötet Tumorzellen ab oder stoppt deren Wachstum.
  • Stereotaktische Radiochirurgie zur Behandlung von Medulloblastom: Dies ist keine eigentliche Form der Operation, die aus verschiedenen Winkeln möglich in Form einer Pin-Down-Methode mit vorgeschriebener Strahlungsmenge durchgeführt wird.
  • Ganzhirnstrahlentherapie: Diese Therapie wird angewendet, wenn ein Patient mehr als ein Medulloblastom hat.
  • Fokussierte Strahlentherapie: Diese Therapie zielt genau auf die Tumormasse oder das umgebende betroffene Gebiet ab.

Daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ein Medulloblastom loszuwerden. Es wird jedoch empfohlen, ein regelmäßiges Screening eines Kindes von der Geburt bis zum Erwachsenenalter durchzuführen, damit ein Medulloblastom auf das erste Stadium der Metastasierung beschränkt werden kann.

Fazit

Die Erholung des Medulloblastoms kann manchmal innerhalb von ein oder zwei Monaten direkt nach Abschluss der Behandlung auftreten. Es ist wichtig, mit einem Onkologen über eine krebsorientierte Nachsorge oder die Entwicklung eines Behandlungsplans für Überlebende zu sprechen. Mit dem Fortschritt von Wissenschaft und Technologie in den letzten Jahren hat sich das Verständnis des Medulloblastoms auf molekularer Ebene durch bessere genetische Analysen erheblich verbessert. Es gibt eine Reihe laufender Forschungen auf diesem Gebiet, die einen viel besseren Überblick über die ursächlichen Faktoren geben könnten.

Leave a Reply

Your email address will not be published.