Was ist eine Autoimmun-Nierenerkrankung?

Was ist eine IgA-Nephropathie?

Eine IgA-Nephropathie¹ tritt auf, wenn Ihr Immunsystem Ihre Nieren angreift. Sie ist auch als Autoimmunnierenerkrankung und Berger-Krankheit bekannt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die die Nieren betrifft und familiär gehäuft auftreten kann, obwohl es oft keine Familienanamnese gibt. Der entstandene Schaden kann zu einer chronischen Nierenerkrankung und schließlich zu Nierenversagen führen.

Sie ist die dritthäufigste Ursache für Nierenerkrankungen, wenn auch nicht so häufig wie die diabetische Nierenerkrankung. Man spricht von einer IgA-Nephropathie, da ein wesentlicher Teil der Krankheit darin besteht, dass sich Ihre normalen IgA-Antikörper übermäßig in Ihren Nieren ansammeln.

Wie häufig ist eine IgA-Nephropathie?

Auch hier ist die IgA-Nephropathie die dritthäufigste Ursache einer Nierenerkrankung. Dennoch gilt sie immer noch als seltene Erkrankung. Ungefähr 60.000 Menschen² in den USA leiden zu jedem Zeitpunkt an der Krankheit.

Für wen besteht das Risiko einer IgA-Nephropathie?

Die meisten Patienten erhalten die Diagnose im Teenageralter bis Ende Dreißig. Am stärksten gefährdet sind Männer, Menschen asiatischer oder kaukasischer Abstammung sowie Angehörige der Zuni- und Navajo-Stämme.

Auch hier gilt die Krankheit als selten und die Risikofaktoren sind noch kaum bekannt.

Wie wirkt sich eine IgA-Nephropathie auf die Nieren aus?

Eine IgA-Nephropathie tritt auf, wenn Sie IgA-Antikörper produzieren, die nicht genügend Zucker namens Galaktose enthalten. Dieser Zucker ist Teil des Mechanismus, der es Ihren weißen Blutkörperchen ermöglicht, sich gegenseitig zu erkennen.

Aus diesem Grund heften sich andere zirkulierende Antikörper an das fehlerhafte IgA und bilden einen Klumpen, der als Immunkomplex bezeichnet wird. Diese Klumpen bleiben in den Glomeruli stecken, den kleinen gewundenen Blutgefäßen in Ihren Nephronen, dem Teil der Niere, der Ihr Blut tatsächlich filtert. Dies wiederum verursacht ein hohes Maß an Entzündungen und Schäden.

Ihre Nieren geben Blut und Eiweiß in den Urin ab, und der verursachte Schaden führt zu einer langsamen Vernarbung der Nephrone. Dies kann schließlich zu Nierenversagen und der Notwendigkeit einer Transplantation oder Dialyse führen.

Was sind die Symptome einer IgA-Nephropathie?

Viele Menschen mit IgA-Nephropathie haben jahrelang keine Symptome, und manche Menschen haben sie möglicherweise, ohne es zu wissen. Zu den ersten Symptomen, sofern sie auftreten, gehören:

• Blut im Urin, das entweder rosa oder dunkelbraun „teefarben“ ist und nach einer Erkältung, Halsschmerzen oder einer Atemwegsinfektion auftreten kann.

• Übermäßig schaumiger Urin – ein Hinweis auf übermäßigen Proteinverlust. Oft wird es als die Art von Schaum beschrieben, die entsteht, wenn man eine Flasche Erfrischungsgetränk schüttelt.

• Schwäche und Müdigkeit

• Schmerzen im unteren Rücken oder an den Seiten

• Schwellung an Händen oder Füßen

• Bluthochdruck

Eine IgA-Nephropathie wird manchmal entdeckt, wenn ein Urintest durchgeführt wird, um festzustellen, ob eine andere Krankheit vorliegt. Der Arzt stellt möglicherweise Blut oder Eiweiß in Ihrem Urin fest und beschließt, die Möglichkeit einer Nierenschädigung zu untersuchen.

Was verursacht eine IgA-Nephropathie?

Die Ursache der IgA-Nephropathie ist kaum bekannt. Wir wissen noch nicht, warum manche Menschen Galaktose-defiziente IgA-Antikörper produzieren. Da die Krankheit so selten ist, ist es schwieriger, die Analyse durchzuführen, die zur Ermittlung der Grundursache erforderlich ist. Möglicherweise bestehen einige genetische Zusammenhänge. Es kann auch als Teil der Reaktion Ihres Immunsystems auf Atemwegs- oder Darminfektionen auftreten.

Risikofaktoren

Es gibt mehrere Risikofaktoren für eine IgA-Nephropathie. Die meisten Patienten erhalten die Diagnose im Teenageralter bis Ende Dreißig. Zu den Risikofaktoren gehören:

• Männliches Geschlecht

• Asiatische oder kaukasische Rasse

• Eine familiäre Vorgeschichte von entweder IgA-Nephropathie oder IgA-Vaskulitis³ (Letzteres führt dazu, dass sich IgA in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper ansammelt.)

• Zöliakie

• HIV infektion

• Leberzirrhose

• Mitglied des Zuni- oder Navajo-Stammes sein

Auch wenn möglicherweise eine genetische Veranlagung vorliegt, geht man davon aus, dass ein zweiter Angriff auf das Immunsystem erforderlich ist, bevor die Krankheit ausgelöst wird (z. B. durch eine Infektion, die Ihr Immunsystem stimuliert). 

Diagnose

Eine Nierenerkrankung wird im Allgemeinen am häufigsten durch den Nachweis von Blut oder Eiweiß im Urin diagnostiziert. Letzteres wird Albuminurie genannt und bedeutet, dass Ihr Urin eine ungewöhnliche Menge an Albumin enthält, einem Protein, das typischerweise im Blut vorkommt.

Ihre Nieren verhindern normalerweise, dass Blut und Eiweiß in den Urin gelangen, aber eine Schädigung der Glomeruli kann dazu führen, dass dieser Filterprozess nicht richtig funktioniert. Dies bedeutet, dass bei einer routinemäßigen Urinuntersuchung eine Nierenerkrankung festgestellt werden kann.

Die Diagnose erfolgt in der Regel anhand von Urin- und Blutuntersuchungen sowie einer Kranken- und Familienanamnese. Urintests werden durchgeführt, um nach Albumin oder Blut im Urin zu suchen. In der Zwischenzeit kann eine Blutuntersuchung durchgeführt werden, um Ihre glomeruläre Filtrationsrate (eGFR) abzuschätzen. Auf diese Weise können Sie abschätzen, wie viel Blut Ihre Nieren pro Minute filtern und wie effizient sie arbeiten.

Diese Tests können eine Nierenerkrankung diagnostizieren, zur Bestätigung einer IgA-Nephropathie sind jedoch eine Nierenbiopsie und die Untersuchung des Gewebes unter einem Mikroskop erforderlich.

Wenn Ihr Arzt eine Biopsie anordnet, wird diese in einem Krankenhaus oder einer Klinik unter örtlicher Betäubung und leichter Sedierung durchgeführt. Um die Probe zu entnehmen, wird eine kleine Nadel in die Niere eingeführt. Nur eine Biopsie kann das Vorhandensein von IgA-Ablagerungen in Ihren Glomeruli bestätigen.

Behandlung der IgA-Nephropathie

Es gibt keine spezifische Behandlung für die IgA-Nephropathie und die daraus resultierenden Narben können nicht repariert werden. Viele Fälle lösen sich jedoch von selbst, bevor zu großer Schaden entsteht.

Ist dies nicht der Fall, konzentriert sich die Behandlung darauf, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, um ein Fortschreiten zu einer Nierenerkrankung im Endstadium (Nierenversagen) zu verhindern.

Zu den Behandlungen gehören:

Antihypertensive Medikamente

Eine IgA-Nephropathie kann Bluthochdruck verursachen. Daher wird Ihnen möglicherweise eines von zwei blutdrucksenkenden Medikamenten verschrieben, die nachweislich auch das Fortschreiten einer Nierenerkrankung verlangsamen. Hierbei handelt es sich entweder um Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) oder um Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs). Diese Tabletten tragen zur Senkung des Blutdrucks und des Proteinverlusts bei und können daher das Risiko einer dauerhaften Nierenschädigung verringern.

Wenn Ihr Blutdruck immer noch hoch ist, erhalten Sie möglicherweise andere Medikamente wie Kalziumkanalblocker oder Betablocker.

Diuretika

Möglicherweise wird Ihnen ein Diuretikum verschrieben, um Ihre Nieren dabei zu unterstützen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Blut zu entfernen. Nierenprobleme verursachen Bluthochdruck, indem sie die Effizienz Ihrer Nieren bei der Filterung von Blut und der Urinproduktion verringern. Ein Diuretikum kann dabei helfen, dies auszugleichen.

SGLTi

Hierbei handelt es sich um eine relativ neue Klasse von Medikamenten, die ebenfalls dazu beitragen können, den Proteinaustritt aus der Niere zu reduzieren. Sie wirken zudem leicht harntreibend und blutdrucksenkend. 

Andere Medikamente

Möglicherweise erhalten Sie andere Medikamente. Dazu gehören Kortikosteroide oder Cyclophosphamid zur Linderung von Entzündungen und zur „Abschwächung“ der Entzündung. Ihr Immunsystem oder Statine, um den Cholesterinspiegel niedrig zu halten (IgA-Nephropathie kann den Cholesterinspiegel erhöhen).

Wenn Sie Kortikosteroide oder Cyclophosphamid einnehmen, können diese Medikamente Ihr Immunsystem schwächen, was Sie anfälliger für Infektionen machen kann.

Ein kürzlich zugelassenes Medikament, das manchmal verwendet wird, ist Budesonid.⁴ Budesonid reduziert die Menge an Protein, die mit Ihrem Urin ausgeschieden wird, wird aber noch untersucht, um seinen Einfluss auf das Fortschreiten der Krankheit festzustellen. Budesonid ist auch ein Immunsuppressivum.

Ein Problem besteht jedoch darin, dass das Medikament den Blutdruck erhöhen kann, was bei vielen Patienten zu Problemen führen kann.

Ernährungsumstellung

Es gibt keine Hinweise darauf, dass Diät und Ernährung eine Rolle bei der Entstehung einer NgA-Nephropathie spielen. Möglicherweise werden Ihnen jedoch bestimmte Ernährungsumstellungen empfohlen, um die Nierengesundheit im Allgemeinen zu unterstützen. Normalerweise bedeutet dies, den Natriumgehalt zu begrenzen und gesättigte Fettsäuren und Cholesterin zu reduzieren.

Die Senkung des Cholesterinspiegels ist besonders wichtig, da eine IgA-Nephropathie zu einem Anstieg des Cholesterinspiegels führen kann.

Tonsillektomie

Während dies noch untersucht wird, zeigen Studien, dass eine Tonsillektomie⁵ das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann. Dies mag wie ein seltsamer Zusammenhang erscheinen, aber die Entfernung der Mandeln verringert offenbar die Menge an produziertem Galactose-defizientem IgA1. Das Verfahren ist relativ sicher, aber auch hier bedarf es weiterer Forschung, um festzustellen, ob es sich um eine gute Behandlung handelt und welchen Patienten sie zugute kommen könnte.

Fischöl

Es gibt Hinweise darauf, dass die Einnahme von Fischöl den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen kann. Dies scheint auf die entzündungshemmenden Eigenschaften von Omega-3-Fettsäuren zurückzuführen zu sein. Fischöl hat im Allgemeinen keine schädlichen Auswirkungen und hat andere gesundheitliche Vorteile.

Sie sollten jedoch vor der Einnahme mit Ihrem Arzt sprechen und es nicht anstelle von Medikamenten verwenden, es sei denn, dies wird ausdrücklich empfohlen.

Einige Experten glauben, dass die richtige Dosierung von Omega-3-Fettsäuren zu einem geringeren Einsatz von Kortikosteroiden und damit zu einer Verringerung der immunsuppressiven Wirkung führen kann. Allerdings muss noch mehr Forschung betrieben werden.

Umgang mit IgA-Nephropathie

Wie bereits erwähnt, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise, den Natrium-, Fett- und Cholesterinspiegel in der Nahrung zu reduzieren. Die meisten Menschen mit IgA-Nephropathie können viele Jahre lang ein normales Leben führen, obwohl irgendwann (typischerweise nach 20 bis 25 Jahren) das Risiko eines Nierenversagens besteht.

Wenn Sie immunsuppressive Medikamente einnehmen, sollten Sie versuchen, eine aktive Infektion zu vermeiden, sich nicht in der Nähe von kranken Menschen aufzuhalten und darüber nachzudenken, eine gut sitzende Schutzmaske zu tragen, wenn etwas „im Umlauf“ ist.

Manche Menschen leiden unter chronischer Müdigkeit, die ihre alltäglichen Aktivitäten beeinträchtigen kann. Bei anderen treten möglicherweise überhaupt keine Symptome auf, außer Blut im Urin.

Die Krankheit schreitet in den meisten Fällen langsam voran und bei vielen Menschen kommt es nie zu einem Nierenversagen.

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise, Ihren Blutdruck zu Hause zu überwachen. Viele Menschen profitieren davon, einer Selbsthilfegruppe in ihrer Nähe beizutreten.

Wenn Ihre Erkrankung zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreitet, müssen Sie möglicherweise eine Dialyse durchführen. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Pflegeteams, insbesondere zur Begrenzung der Flüssigkeitsaufnahme. Manche Menschen mit IgA-Nephropathie sind Kandidaten für eine Nierentransplantation, wenn ein kompatibles Organ gefunden werden kann.

Um das Fortschreiten der Erkrankung zu überprüfen, sollten Sie Ihren Urin regelmäßig untersuchen lassen. Bei manchen Menschen kann es zu einer völligen Remission kommen und sie können die Einnahme von Medikamenten abbrechen. Es ist jedoch eine gute Idee, für alle Fälle mit der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchung fortzufahren.

Eine Schwangerschaft kann bei Menschen mit IgA-Nephropathie zu erheblichen Komplikationen führen und möglicherweise zu einer Niereninsuffizienz führen, die zu schlechten Schwangerschaftsausgängen und einer Verschlechterung Ihrer Prognose führen kann. Wenn Sie jedoch eine gute Nierenfunktion und einen niedrigen Blutdruck haben, können Sie eine erfolgreiche Schwangerschaft haben.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie versuchen, schwanger zu werden, und stellen Sie sicher, dass Sie über ein Betreuungsteam verfügen, das Erfahrung in der Schwangerschaftsbewältigung bei Menschen mit chronischer Nierenerkrankung hat. Möglicherweise müssen Sie Ihre Medikamente ändern, sobald Sie schwanger sind, da sie dem Fötus schaden können.

Komplikationen im Zusammenhang mit IgA-Nephropathie

Eine IgA-Nephropathie kann sowohl zu akutem als auch zu chronischem Nierenversagen führen. Es kann auch verschiedene andere Komplikationen verursachen, darunter:

• Bluthochdruck

• Nephrotisches Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine Reihe von Symptomen, die auf eine Nierenschädigung hinweisen. Dazu gehören erhöhte Proteine ​​im Urin, verringerte Proteine ​​im Blut, hoher Cholesterinspiegel und Flüssigkeitsansammlung.

• Herz-Kreislauf-Probleme

• Purpura Schönlein-Henoch,⁶ auch IgA-Vaskulitis genannt. Dies bedeutet, dass sich die kleinen Blutgefäße in Ihrer Haut, Ihren Gelenken, Ihrem Darm und Ihren Nieren entzünden und bluten. Das Schlüsselzeichen sind rote oder violette Flecken auf der Haut. Es kann aber auch zu Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber, Appetitlosigkeit, Krämpfen und Bauchschmerzen, Gelenkschmerzen, Nesselsucht, blutigem Durchfall und schmerzhafter Menstruation führen.

Der Zusammenhang zwischen IgA-Nephropathie und IgA-Vaskulitis ist besonders stark und es scheint, dass bei beiden die gleichen Gene beteiligt sind. Maßnahmen zur Verlangsamung des Fortschreitens Ihrer Krankheit können dazu beitragen, diese Symptome zu verlangsamen.

Die meisten Menschen mit IgA-Nephropathie benötigen Medikamente zur Behandlung von Bluthochdruck.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Sie sollten immer einen Arzt aufsuchen, wenn Sie Blut im Urin haben oder wenn Ihr Urin verfärbt ist. Beachten Sie jedoch, dass Blut in Ihrem Urin eher ein Zeichen für etwas weitaus Häufigeres und weniger Ernsthaftes ist, beispielsweise eine Harnwegsinfektion oder einen Nierenstein.

Viele Fälle von IgA-Nephropathie werden entdeckt, während Ihr Arzt nach etwas anderem sucht. Wenn Sie jedoch blutigen oder schäumenden Urin haben und außerdem ungewöhnliche Müdigkeit verspüren, sollte an eine Nierenerkrankung gedacht werden.

Menschen mit IgA-Nephropathie sollten regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um Tests zur Überwachung ihrer Nierenfunktion durchführen zu lassen.

Die Fakten

Eine Autoimmunnierenerkrankung oder IgA-Nephropathie ist eine seltene Erkrankung, bei der ein Mangel in Ihrem Immunsystem, insbesondere bei der Produktion bestimmter Antikörper, zu einer Schädigung Ihrer Nieren führen kann. Für diese Erkrankung gibt es keine spezifische Behandlung, es werden jedoch umfangreiche Forschungsarbeiten durchgeführt. Glücklicherweise können die meisten Patienten viele Jahre damit ein normales Leben führen, in einigen Fällen kommt es zu einer Remission von selbst.

Menschen mit IgA-Nephropathie müssen möglicherweise Medikamente einnehmen, die ihr Immunsystem unterdrücken, und müssen daher vor Infektionen vorsichtig sein. Trotzdem kann die Erkrankung in der Regel über einen langen Zeitraum behandelt werden.