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Was ist Enzephalozele: Ursachen, Symptome, Behandlung, Genesung, Ergebnis

Was ist Enzephalozele?

Die Enzephalozele, auch Cranium bifidum genannt, ist eine Art Geburtsfehler und tritt sehr selten bei einem Defekt des Neuralrohrs auf. Das Neuralrohr ist ein schmaler Kanal, der sich in der dritten und vierten Schwangerschaftswoche zusammenfaltet und schließt, um das Rückenmark und das Gehirn zu bilden. Wenn sich das Neuralrohr während der fetalen Entwicklung in der Schwangerschaft nicht vollständig schließt, führt dies zu einem Neuralrohrdefekt. Enzephalozele ist ein sackartiger Vorsprung oder Vorsprung des Gehirns und seiner bedeckenden Membranen durch die Öffnung des Schädels. Dies führt zu einer Öffnung, die überall vorhanden sein kann, üblicherweise am Hinterkopf, entlang der Mittellinie des Schädels von der Nase bis zur hinteren Seite des Halses, der Oberseite des Kopfes oder zwischen Stirn und Nase . Der Patient hat eine Rille, die in der Mitte des Schädels herunterläuft, oder zwischen Nase und Stirn oder auf der Hinterseite des Schädels. Der Schweregrad der Enzephalozele hängt von ihrer Lokalisation ab.

Klassifikation der Enzephalozele

Faziale Enzephalozelen werden in nasofrontale, nasoorbitale und nasoethmoidale Formen eingeteilt. Enzephalozelen können sich auch entlang jeder Region des Schädelgewölbes entwickeln, da sie sich aufgrund eines Versagens oder eines abnormalen Verschlusses der Schädelknochen bilden. Auch bei der Art der Enzephalozele kann es Überschneidungen geben. Die Okzipitalregion ist die häufigste Stelle für Enzephalozele. Wenn die Ausstülpung nur die darüber liegende Membran und Liquor cerebrospinalis enthält, wird sie als Meningozele bezeichnet. Wenn der Vorsprung Hirngewebe enthält, kann er als Meningoenzephalozele bezeichnet werden.

Anzeichen und Symptome einer Enzephalozele

Kraniofaziale Anomalien oder andere Missbildungen des Gehirns gehen häufig mit einer Enzephalozele einher. Der Patient hat folgende Symptome:

  • Neurologische Probleme.
  • Hydrozephalus, bei dem sich die Zerebrospinalflüssigkeit im Gehirn ansammelt.
  • Mikrozephalie, ein Zustand, bei dem der Patient einen ungewöhnlich kleinen Kopf hat.
  • Spastische Tetraplegie, die die Lähmung der Gliedmaßen ist.
  • Ataxie  , bei der der Patient einen unkoordinierten Gang und unkoordinierte Muskelbewegungen hat.
  • Sichtprobleme.
  • Entwicklungsverzögerung.
  • Wachstum und geistige Behinderung.
  • Krampfanfälle.

Ursachen der Enzephalozele

Die genaue Ursache der Enzephalozele ist nicht klar, aber wenn sich das Neuralrohr während der fötalen Entwicklung nicht vollständig schließt, führt dies zu einer Enzephalozele. Laut Studien Teratogene, das sind Substanzen oder Mittel, die Fehlbildungen des Embryos oder Geburtsfehler verursachen; Trypanblau, das ein Fleck ist; und Arsen kann den sich entwickelnden Fötus schädigen und die Bildung einer Enzephalozele verursachen.

Es gibt auch einen vererbten oder genetischen Faktor für diesen Zustand, bei dem ein erhöhtes Risiko für eine Enzephalozele besteht, wenn Neuralrohrdefekte wie Anenzephalie und Spina bifida in der Familie vorkommen. Es wird auch angenommen, dass bestimmte Arten von Umweltbelastungen während oder vor der Schwangerschaft ebenfalls eine Enzephalozele verursachen können.

Die Einnahme einer ausreichenden Menge Folsäure vor und während der Schwangerschaft hilft bei der Vorbeugung von Neuralrohrdefekten einschließlich Enzephalozele.

Diagnose der Enzephalozele

Da Enzephalozelen auffällige Missbildungen sind, werden sie direkt nach der Geburt diagnostiziert. In einigen Fällen kann jedoch eine kleine Enzephalozele im Stirn- oder Nasenbereich unentdeckt bleiben. Verschiedene Arten von geistigen und körperlichen Entwicklungsverzögerungen können darauf hindeuten, dass der Patient an einer Enzephalozele leidet. Enzephalozele, die auf der Rückseite des Schädels vorhanden ist, kann weitere Probleme mit dem Nervensystem sowie anderen Gesichts- und Gehirndefekten verursachen. Andere Anzeichen einer Enzephalozele, die bei der Diagnose helfen, sind:

  • Akkumulation von Liquor im Gehirn.
  • Abnormal kleiner Kopf.
  • Völliger Kraftverlust in Armen und Beinen.
  • Entwicklungs- und intellektuelle Verzögerung.
  • Ataxia.
  • Sichtprobleme.
  • Krampfanfälle.

Behandlung für Enzephalozele

Ab sofort ist die Operation die einzige wirksame Behandlung für Enzephalozele, die während der Kindheit des Kindes durchgeführt wird. Der hervorstehende Teil des Gehirns und seine Membranen werden in den Schädel zurückgeschoben und die Öffnung im Schädel wird verschlossen. Dadurch wird der ausgeübte Druck abgebaut und die normale Entwicklung des Gehirns behindert. Der Grad der Korrektur der Enzephalozele hängt von ihrer Größe und Lage ab. Große Vorsprünge können repariert werden, ohne dass es zu größeren Behinderungen kommt. In einigen Fällen können auch Shunts platziert werden, um die überschüssige Zerebrospinalflüssigkeit, die sich im Gehirn angesammelt hat, abzuleiten. Das Kind kann jedoch immer noch an neurologischen Problemen leiden, die durch die Enzephalozele verursacht werden. Der Zustand des Kindes bestimmt die Langzeitbehandlung der Enzephalozele. Es kann auch mehr als eine Operation erforderlich sein. Sie hängt von der Lage der Enzephalozele und den von der Enzephalozele betroffenen Gesichts- und Kopfpartien ab. Die tägliche Einnahme von 400 Mikrogramm Folsäure in der Schwangerschaft hilft bei der Vorbeugung von Neuralrohrdefekten, einschließlich Enzephalozele.

Das Ziel der Behandlung von Enzephalozele umfasst:

  • Schließen der defekten Öffnung auf der Haut, um ein Austrocknen des Gehirngewebes und eine Infektion zu verhindern.
  • Entfernung des nicht funktionellen extrakraniellen Hirngewebes zusammen mit der Durchführung eines wasserdichten Verschlusses der Dura.
  • Vollständige kraniofaziale Rekonstruktion mit besonderem Augenmerk auf die Vermeidung der Langnasendeformität. Wenn während der Behandlung keine angemessene Pflege erfolgt, wird die Langnasendeformität nach der chirurgischen Reparatur deutlicher.

Ergebnis und Genesung von Enzephalozele

Es ist schwierig, das Ergebnis und die Genesung vor der Operation vorherzusagen, und es hängt von der Art und Lage der Enzephalozele und der Art des betroffenen Hirngewebes ab. Wenn die reparative Operation erfolgreich ist und der Patient keine Entwicklungsverzögerungen hatte, kann sich der Patient normal weiterentwickeln. Wenn bereits entwicklungsbedingte und neurologische Schäden vorliegen, konzentriert sich der Arzt darauf, sowohl die geistigen als auch die körperlichen Behinderungen zu minimieren. Eine vollständige Genesung ist möglich, wenn der vorgewölbte Sack hauptsächlich aus Liquor cerebrospinalis besteht. Wenn die Enzephalozele aus einer großen Menge Hirngewebe besteht, ist das Risiko einer perioperativen Komplikation größer.

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