Was ist erworbene epileptische Aphasie und wie wird sie behandelt?

Die erworbene epileptische  Aphasie ist eine seltene Erkrankung im Kindesalter, die aufgrund einer Entwicklungsrückbildung auftritt. Es ist eine altersbedingte neurologische Störung, die auch als Aphasie mit einer konvulsiven Störung oder als infantile erworbene Aphasie bekannt ist. Die erworbene epileptische Aphasie ist eine fortschreitende Erkrankung, die hauptsächlich bei Kindern im Alter von etwa 6 Jahren auftritt und durch einen allmählichen Verlust der expressiven und rezeptiven Sprachfähigkeit gekennzeichnet ist. Die meisten Kinder, die von erworbener epileptischer Aphasie betroffen sind, leiden auch nachts unter epileptischen Anfällen aufgrund von anfallsartigen elektroenzephalographischen Veränderungen. Dieses Syndrom wurde erstmals 1957 von Dr. William M. Landau und Dr. Frank R. Kleffner bei 6 Kindern entdeckt und daher wird der Zustand nach dem Entdecker als  Landau-Kleffner-Syndrom oder LKS bezeichnet.

Erworbene epileptische Aphasie tritt bei Kindern und Jugendlichen auf und ist eine neurologische Störung , die hauptsächlich die temporal-parietalen Regionen des Gehirns betrifft. Dieses Syndrom ist im Allgemeinen durch den schnellen oder allmählichen Verlust der wahrnehmungsfähigen Sprachfähigkeit und fehlende Reaktion auf Geräusche gekennzeichnet. Darauf folgen die abnormalen elektrischen Wellen im Gehirn, wie im Enzephalogramm vermerkt, und das Einsetzen epileptischer Anfälle. Aufgrund des Fortschreitens dieses Syndroms reagiert das Kind nicht mehr auf nonverbale Geräusche, die mit Verhaltensänderungen verbunden sind.

Symptome einer erworbenen epileptischen Aphasie

Erworbene epileptische Aphasie tritt überwiegend bei Kindern im Alter zwischen 3 und 7 Jahren auf. Der Ausbruch der Krankheit kann jedoch typischerweise im Alter zwischen 18 Monaten und 13 Jahren erfolgen. Die allgemeinen klinischen Anzeichen zur Identifizierung einer erworbenen epileptischen Aphasie werden wie folgt erwähnt:

  • Sprachliche Anomalien bei bilateraler perisylvischer Polymikrogyrie.
  • Paroxysmale elektroenzephalographische Veränderung im EEG.
  • Abrupte oder allmähliche Entwicklung einer verbalen auditiven Agnosie.
  • Die Sprachverschlechterung bei pädiatrischen Patienten tritt normalerweise über einen Zeitraum von Wochen oder Monaten auf.
  • Die erworbene epileptische Aphasie kann bis zum vollständigen Verlust der Sprechfähigkeit, also Mutismus, fortschreiten.
  • Schwierigkeiten beim Verstehen und Ausdrücken der Sprache und somit kann das Kind anfangen, sich durch Gebärdensprache oder Gesten zu verständigen.
  • Seltene nächtliche epileptische Anfälle.
  • Krampfanfälle treten normalerweise im Alter zwischen 4 und 10 Jahren auf und verschwinden allmählich mit dem Einsetzen des Erwachsenenalters.
  • Bei Kindern mit erworbener epileptischer Aphasie ist das Kurzzeitgedächtnis beeinträchtigt.
  • Zu den beobachteten Verhaltensänderungen gehören Hyperaktivität , Wut oder Aggressivität, verringerte Aufmerksamkeitsspanne, Depression und Angstzustände.
  • Das Intelligenzniveau oder der IQ ist normalerweise nicht betroffen.
  • Kinder mit erworbener epileptischer Aphasie können entwicklungsrückständig oder autistisch werden.
  • Verhaltens- und kognitive Probleme betreffen im Allgemeinen die Teile des Gehirns, die für die Kontrolle von Sprache und Verständnis, elektrografische Anfälle und auch für die Kontrolle des elektrografischen Status epilepticus des Schlafs oder ESES verantwortlich sind.

Die Prävalenzrate der erworbenen epileptischen Aphasie ist nicht hoch, da in einigen spezialisierten Zentren jährlich nur 1 oder 2 Fälle gemeldet werden. Männer sind anfälliger für die Entwicklung einer erworbenen epileptischen Aphasie als Frauen mit einem Verhältnis von 2:1. Das Spitzenalter für die Entwicklung einer erworbenen epileptischen Aphasie liegt bei 6 Jahren, aber der Beginn kann im Alter von 18 Monaten bis 15 Jahren gesehen werden. Der überwiegende Zeitraum beträgt 2 Jahre bis 8 Jahre.

Weltweit werden 200 oder mehr Fälle von erworbener epileptischer Aphasie in der medizinischen Literatur erwähnt. Zwischen 1957 und 1990 wurden etwa 81 Fälle gemeldet, mit einer Diagnoserate von 100 Fällen alle 10 Jahre.

Ursachen der erworbenen epileptischen Aphasie

Die eigentliche Ursache für das Auftreten einer erworbenen epileptischen Aphasie ist noch unbekannt und nicht genau definiert. Die wahrscheinliche Ursache einer erworbenen epileptischen Aphasie kann eine demyelinisierende Erkrankung, minderwertige Hirntumoren , Neurozystizerkose, Vaskulitis des zentralen Nervensystems , geschlossene Kopfverletzungen, einseitige Hirnläsionen, jede Art von Infektion oder entzündlichen Erkrankungen, enzephalopathien und Autoimmunerkrankungen umfassen . Es wird angenommen, dass epileptische Entladungen oder Anfälle auf eine zugrunde liegende Störung der zerebralen Integration oder auf die Unfähigkeit zurückzuführen sind, komplexe Hör- oder Sprachsignale zu verarbeiten. Eine elektroenzephalographische Anomalie bei Aphasie ist ziemlich häufig und kann aufgrund einer Kopfverletzung und eines Astrozytoms im linken Temporallappen auftreten.

Genetische Disposition kann auch eine erworbene epileptische Aphasie verursachen. Eine Mutation in Genen wie dem GRIN2A-Gen (16p13.2) und anderen assoziierten Genen wie BSN, NID2, RELN und EPHB2 kann bei Säuglingen ebenfalls das erworbene epileptische Aphasie-Syndrom verursachen. Studien haben gezeigt, dass bei einigen Patienten das erworbene epileptische Aphasie-Syndrom aufgrund einer Immunsuppression auftritt.

Risikofaktoren für erworbene epileptische Aphasie

Es gibt keine besonderen Risikofaktoren für eine erworbene epileptische Aphasie. Wenn ein Kind eines der oben genannten Symptome zeigt, wird empfohlen, einen Arzt aufzusuchen, um die Ursache frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Die möglichen Risikofaktoren sind wie folgt:

  • Schädeltrauma.
  • Schlaganfall.
  • Neurozystizerkose.
  • Vorhandensein neurologischer Defizite, wie z. B. Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks aufgrund der zugrunde liegenden strukturellen Läsion und Hemiparese.
  • Andere neurodegenerative Erkrankungen.

Die Behandlung der erworbenen epileptischen Aphasie umfasst im Allgemeinen Medikamente , Verhaltensinterventionen, Sprachtherapie und chirurgische Eingriffe, die alle in einem frühen Stadium begonnen werden sollten.

  • Medikamente zur Behandlung der erworbenen epileptischen Aphasie: Dazu gehören –
    • Antikonvulsiva sind hilfreich.
    • In der Anfangsphase werden häufig Medikamente wie Diazepam und Valproinsäure eingesetzt. Andere Antiepileptika oder intravenöse Immunglobuline oder eine IVIG-Therapie können ebenfalls zur Behandlung der erworbenen epileptischen Aphasie eingesetzt werden.
    • Verschiedene Kortikosteroide , darunter orales Prednison, intravenöse Pulskortikosteroide in hoher Dosierung und adrenocorticotropes Hormon, sind ebenfalls sehr wirksam bei der Behandlung.
    • Erworbene epileptische Aphasie.
    • Oxcarbazepin, Carbamazepin, Phenobarbital und Phenytoin werden normalerweise vermieden, da sie eine Zunahme epileptischer Entladungen verursachen können.
  • Verhaltensintervention und Logopädie für Kinder mit erworbener epileptischer Aphasie:
    • Patienten mit erworbener epileptischer Aphasie benötigen in der Regel eine spezielle Schulung einschließlich Logopädie. Sprachtherapie beinhaltet Gebärdensprache; ein aphasischer multimodaler sensorischer Ansatz, wie Bilder, eine Kommunikationstafel, gedrucktes Wort, Wortschatztherapie, Computer und eine Reihe von Verhaltens- und Unterrichtsinterventionen.
    • Psychotherapie kann auch für Patienten mit erworbener epileptischer Aphasie hilfreich sein.
    • Eine ketogene Ernährung wird empfohlen.
    • Eine Nachsorge durch einen Hörgeräteakustiker wird immer empfohlen und eine spezielle Ausbildung kann erforderlich sein.
  • Chirurgisches Verfahren für Patienten mit erworbener epileptischer Aphasie: Es wurde eine mehrfache subpiale Durchtrennung oder MST verwendet, um die Ausbreitung der epileptischen Aktivität zu verhindern. Diese Behandlung spricht bei pädiatrischen Patienten an, die auf verschiedene medizinische Therapien nicht gut angesprochen haben, aber eine Verbesserung des kognitiven Verhaltens und der Sprachfähigkeiten gezeigt haben.

Prognose der erworbenen epileptischen Aphasie

Die Prognose der erworbenen epileptischen Aphasie ist bei Kindern meist unterschiedlich, bei Krampfanfällen jedoch recht gut. Im Falle der Rückkehr in den Zustand vor der Erkrankung ist die Prognose nicht vorhersehbar. EEG-Anomalien und Krampfanfälle treten im Allgemeinen im Alter von 15 Jahren wieder auf und verschwinden. Die Prognose für die erworbene epileptische Aphasie verbessert sich, wenn die Logopädie früh beginnt. Zu Beginn der Jugendjahre oder der Pubertät verschwinden die Anfälle normalerweise. Auch neuropsychologische Störungen bessern sich allmählich. Auch kurzfristige Remissionen sind bei erworbener epileptischer Aphasie recht selten, können aber bei verschiedenen therapeutischen Modalitäten zu Schwierigkeiten führen. Die Prognose für Sprachprobleme ist schlechter, da Sprachprobleme normalerweise bis zum Erwachsenenalter andauern und es Tage oder Jahre dauern kann, bis sie sich erholen. Nur 10 bis 20 % der Patienten erholen sich vollständig.

Das übliche Diagnoseverfahren zur Erkennung des erworbenen epileptischen Aphasie-Syndroms umfasst Folgendes:

  • Magnetresonanztomographie oder MRT: Dieser Test zeigt Anomalien im dominanten Schläfenlappen, Hirntumore, zerebrovaskuläre Thromboembolien, neurodegenerative Erkrankungen, Infektionen des Zentralnervensystems und Demyelinisierung. Sogar die Zerebrospinalflüssigkeitsanalyse und die quantitative Protonen-Magnetresonanzspektroskopie oder MRS sind einige der diagnostischen Techniken, die zur Diagnose einer erworbenen epileptischen Aphasie verwendet werden.
  • Elektroenzephalogramm: Abnormale elektrische Gehirnaktivität sowohl in der rechten als auch in der linken Gehirnhälfte sind bei erworbener epileptischer Aphasie häufig. Anomalien im EEG-Test haben jedoch eine Sprachverschlechterung gezeigt. EEG-Befunde umfassen posteriore temporale, bilaterale zentrotemporale und parieto-okzipitale Spikes zum Zeitpunkt des Wachzustands, der zum Zeitpunkt des Schlafs mit nicht schnellen Augenbewegungen sehr intensiv ist, was zu einem elektrischen Status epilepticus im Schlaf führt. Das ESES-Muster bei erworbener epileptischer Aphasie kann entweder bilateral oder unilateral sein. Der effektivste Weg, eine erworbene epileptische Aphasie zu bestätigen, zeigen Nachtschlaf-EEGs mit EEGs in jedem Schlafstadium. Das interiktale EEG zeigt einen hinteren temporalen Peak mit Slow-Wave-Herden, die oft als bisynchron und multifokal angesehen werden.
  • Positronen-Emissions-Tomographie: In einem oder beiden Schläfenlappen zeigt die Fluordeoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie oder FDG-PET-Bildgebung einen reduzierten Stoffwechsel. Die Single-Photon-Emissions-Computertomographie oder SPECT des Gehirns zeigt eine verminderte Durchblutung des linken Schläfenlappens. Hypermetabolismus wird auch bei Patienten mit erworbener epileptischer Aphasie beobachtet.
  • Genetische Tests zum Nachweis einer erworbenen epileptischen Aphasie: Genetische Tests für die Mutation im GRIN2A-Gen sind auch in bestimmten medizinischen Zentren erhältlich.

Differentialdiagnose der erworbenen epileptischen Aphasie

Dazu gehören alle epileptischen Anfälle, einschließlich Schlafpotenzierung epileptischer Wirkungen, wie z. B. kontinuierliche Wellen oder Spitzen während des Schlafs, Gastaut, Panayiotopoulos und andere Arten von Rolando-Epilepsie und gutartiger okzipitaler Epilepsie im Kindesalter. Es ist wichtig, Autismus oder einen Hörfehler zu diagnostizieren, der als letztes Anzeichen eines erworbenen epileptischen Aphasie-Syndroms auftreten kann.

Fazit

Leider wird eine pädiatrische Population mit erworbener epileptischer Aphasie oft fälschlicherweise als Autismus, peripheres Hörproblem, emotionale, Verhaltens- oder kognitive Störung usw. diagnostiziert. Es sollte ein Bewusstsein für die Anzeichen und Symptome einer erworbenen epileptischen Aphasie geschaffen werden. Wenn Symptome wie Unaufmerksamkeit gegenüber Geräuschen, partielle epileptische Anfälle mit anschließendem Starren und Sprachrückgang auftreten, sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden. Die richtigen Medikamente und Therapien können jedoch bei der schrittweisen Behandlung der Symptome der erworbenen epileptischen Aphasie helfen.

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