Was ist fibrosierende Mediastinitis: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Diagnose

Fibrosierende Mediastinitis ist ein pathologischer Zustand, der als eine seltene, aber schwerste Form von Komplikation bezeichnet wird, die von Histoplasmose herrührt. Es wird stark angenommen, dass fibrosierende Mediastinitis aufgrund einer abnormalen immunologischen Reaktion auf Antigene entsteht, die durch den Pilz Histoplasma capsulatum freigesetzt werden, der im Boden um uns herum in Hülle und Fülle vorkommt. Fibrosierende Mediastinitis kann auch durch eine Vorgeschichte von Histoplasmose verursacht werden. Eine solche Art von fibrosierender Mediastinitis wird als idiopathische fibrosierende Mediastinitis bezeichnet und ist viel veralteter.

Fibrosierende Mediastinitis wird im Wesentlichen durch Proliferationen von Kollagen, Fibrosegewebe und damit verbundenen Entzündungszellen im Mediastinum verursacht. Fibrosierende Mediastinitis bleibt asymptomatisch, es sei denn, die Krankheit ist in ein fortgeschrittenes Stadium fortgeschritten, in dem ein Muskel oder ein Organ erheblich geschädigt ist, dessen Hauptursache eine verminderte Durchblutung als Folge einer Obstruktion durch ein beschädigtes Gefäß ist. Der Aufbau von Narbengewebe, der sehr variabel ist, da er bei manchen Personen sehr langsam und bei manchen sehr schnell ist, führt ebenfalls zu Symptomen. Wenn sich um ein Gefäß übermäßiges Narbengewebe in einem solchen Ausmaß ansammelt, dass der Blutfluss zu und von der Lunge abnimmt, kann dies zu Erkrankungen wie Lungeninfarkt und Rippenfellentzündung führen.

Was sind die Ursachen einer fibrosierenden Mediastinitis?

Wie oben erwähnt, ist die fibrosierende Mediastinitis eine seltene Komplikation der Histoplasmose und entwickelt sich aufgrund der abnormalen Immunreaktion auf die Exposition des Pilzes Histoplasma capsulatum. Dieser Pilz kommt im Boden in den Gebieten um die Täler des Mississippi und des Ohio River vor. Dieser Pilz ist im Boden vorhanden und wird durch Vogelkot befruchtet. Sobald der Boden, der den Pilz enthält, gestört wird, werden diese Sporen in die Luft getragen, wodurch die Infektion Histoplasmose verbreitet wird, die wiederum eine fibrosierende Mediastinitis verursacht.

Fibrosierende Mediastinitis, die durch andere Faktoren verursacht wird und nicht mit  Histoplasmose zusammenhängt, wird als idiopathische fibrosierende Mediastinitis bezeichnet und wurde mit Erkrankungen wie Behcet-Krankheit , Wegener-Granulomatose, rheumatischem Fieber, durch das Coxsackie-B-Virus verursachten Virusinfektionen und in einigen Fällen sogar Traumata in Verbindung gebracht in die Mediastinalregion. In einigen Fällen kann eine fibrosierende Mediastinitis auch aufgrund entzündlicher Erkrankungen wie retroperitonealer Fibrose und sklerosierender Cholangitis auftreten.

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Was sind die Symptome einer fibrosierenden Mediastinitis?

Eine Person mit fibrosierender Mediastinitis ist möglicherweise in der Kindheit selbst mit dem Pilz in Kontakt gekommen, aber die Symptome der fibrosierenden Mediastinitis zeigen sich, wenn die Person zwischen 20 und 40 Jahre alt ist. Einige der Symptome der fibrosierenden Mediastinitis sind:

  • Starke Müdigkeit
  • Kurzatmigkeit
  • Hämoptyse
  • Pleuritischer Brustschmerz
  • Wiederkehrende Lungeninfektion
  • Fieber
  • Schüttelfrost und Schweißausbrüche.

Diese Symptome treten im Wesentlichen auf, wenn eines der Hauptgefäße wie die obere Hohlvene, das Gefäß der Atemwege, Lungenarterien aufgrund von fibrosierender Mediastinitis betroffen sind. Ein weiteres Symptom aufgrund einer fibrosierenden Mediastinitis ist eine Schwellung der oberen Hohlvene.

Wie wird eine fibrosierende Mediastinitis diagnostiziert?

Der beste Weg, um eine fibrosierende Mediastinitis zu diagnostizieren, unabhängig davon, ob sie durch Histoplasmose verursacht wird oder idiopathisch ist, ist die Durchführung eines CT-Scans des Brustkorbs. Der CT-Scan der Brust zeigt abnormales Gewebe im Mediastinum. Ein nuklearmedizinischer Perfusionsscan ist der beste Weg, um den Ort eines reduzierten Blutflusses um die Mediastinalregion zu lokalisieren und auch um zu bestätigen, ob ein ausreichender Blutfluss zur und von der Lunge vorhanden ist. In einigen Fällen ist eine Biopsie erforderlich, um eine Malignität auszuschließen insbesondere wenn das abnorme Gewebe keine Verkalkung im CT-Scan aufweist. Die oben genannten Tests reichen aus, um eine fibrosierende Mediastinitis zu diagnostizieren.

Das Problem bei der fibrosierenden Mediastinitis ist, dass die Symptome erst so spät auftreten, dass die Diagnose immer erst dann gestellt wird, wenn die Gefäße oder Organe bereits erheblich geschädigt sind. Fibrosierende Mediastinitis kann fälschlicherweise als Lungenentzündung , COPD, Lungenentzündung oder Embolie diagnostiziert werden, aber mit der Verwendung von CT des Brustkorbs kann die Diagnose einer fibrosierenden Mediastinitis jetzt definitiv gestellt werden.

Was ist die Behandlung für fibrosierende Mediastinitis?

Die fibrosierende Mediastinitis spricht bisher nicht erfolgreich auf eine pharmakologische Behandlung an und daher basiert die Behandlung auf der Verbesserung der Symptome. Bei Hämoptysen aufgrund von fibrosierender Mediastinitis kann eine Bronchialarterienembolisation durchgeführt werden, die sich als sehr erfolgreich bei der Behandlung von Hämoptysen aufgrund von fibrosierender Mediastinitis erwiesen hat.

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Eine weitere Komplikation der fibrosierenden Mediastinitis ist die Blockierung der Atemwege, die von der Lunge gehen und kommen. Wenn Gefäße einer Lunge betroffen sind, hat der Patient möglicherweise kein Problem, aber wenn beide Lungen betroffen sind, treten Komplikationen auf, die potenziell schwerwiegend sein können. Dies kann mit Stenting und Katheterisierung behandelt werden. In Fällen, in denen die obere Hohlvene blockiert ist und zu Symptomen wie Schwellungen des Halses und der Arme, Kopfschmerzen usw. führt, kann eine Stentimplantation oder eine Bypass-Operation zur Behandlung erforderlich sein. Fibrosierende Mediastinitis, die durch Histoplasmose verursacht wird, kann auch mit einem Antimykotikum namens Itraconazol behandelt werden. Studien haben gezeigt, dass Antimykotika einigermaßen wirksam sind und das Fortschreiten der fibrosierenden Mediastinitis in keiner Weise aufhalten.

Wie ist die Prognose der fibrosierenden Mediastinitis?

Die Gesamtprognose für fibrosierende Mediastinitis hängt vom Ausmaß und der Schwere des Krankheitsprozesses ab. Es wurden nicht viele Studien zur idiopathischen fibrosierenden Mediastinitis durchgeführt, aber dieser Zustand wird nicht als lebensbedrohlich angesehen. Die Prognose von Patienten mit fibrosierender Mediastinitis, deren beide Lungen betroffen und blockiert sind, hat aufgrund der Komplexität des Zustands eine sehr vorsichtige Prognose, aber wenn nur eine Lunge betroffen ist, ist die Prognose für Patienten mit fibrosierender Mediastinitis sehr überraschend sehr gut.

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