Was ist Gallenatresie? Kennen Sie seine Ursachen, Symptome, Anzeichen, Risikofaktoren, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Gallengangsatresie ist eine neonatale Lebererkrankung. Die Krankheit verursacht eine fortschreitende fibro-entzündliche Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege. Die Obstruktion wird durch eine Striktur des Leber- oder Hauptgallengangs verursacht. Die Striktur verursacht eine Behinderung des Gallenflusses, bekannt als Cholestase . Die Galle sammelt sich langsam in der Leber an und führt zu einem erhöhten Bilirubinspiegel im Blut. Wenn sie nicht bald behandelt wird, schreitet die Krankheit fort und verursacht Leberschäden . In diesem Artikel werden wir im Detail verschiedene Ursachen, Symptome und Behandlungen für Gallenatresie lesen.

Angeborene Krankheit

  • Erblich – Das Kind wird mit Atrophie oder Striktur des Lebergangs oder Hauptgallengangs geboren. 1
  • Die Symptome werden während der ersten 2 Wochen beobachtet.

Erworben

  • Virusinfektion – In einigen Fällen löst eine Virusinfektion eine Autoimmunreaktion aus und führt zu einer Autoimmunerkrankung . Weißes Blut verursacht dann Verletzungen von Epithelzellen des Gallengangs und des Lebergangs außerhalb der Leber. Die Verletzungen führen zu Entzündungen, Vernarbungen und Strikturen des Lebergangs und/oder gemeinsamen Gallengangs. 2
  • Galle-
    • Galle wird von der Leber abgesondert
    • Galle erleichtert die Verdauung der Nahrung.
    • Die Blockade des Gallenflusses in den Darm führt zu einem Mangel an Galle im Darm für die Verdauung der Nahrung.
  • Erworbene Gallengangsatresie
    • Gallengang außerhalb der Leber nach einer Entzündung führt zu Narbenbildung. Der vernarbte Gang verkümmert schließlich und blockiert den Gallenfluss.
    • Die Leber kann die Galle nicht in den Darm abgeben.
    • Die Galle verbleibt in der Leber und fließt schließlich über die Leberzellen und verursacht Zellschäden, die zu Leberversagen und sekundärer Zirrhose führen .
    • Solche Veränderungen werden häufig nach einer Leber- und Nierentransplantation beobachtet.
  • Typ 1: Choledochusatresie
  • Typ 2: Atresie des gemeinsamen Lebergangs
  • Typ 3: Atresie des linken und rechten Lebergangs

Ursachen der Gallenatresie

  • Angeborene Krankheit-
    • Die Gallengangsatresie ist eine angeborene Erkrankung, die vor allem bei Säuglingen auftritt. 1
    • Die Symptome werden in den ersten 2 Wochen nach der Geburt beobachtet.
    • Die Häufigkeit des Auftretens von Gallengangsatresie in den USA beträgt 1:10.000 bis 1:15.000.
    • Die angeborenen Anomalien verursachen eine Atrophie des Choledochus.
  • Genetische Mutation- 3
    • Eine genetische Mutation verursacht eine erhöhte Empfindlichkeit des extrahepatischen Gallengangs gegenüber Autoimmunerkrankungen. Die wissenschaftliche Literatur weist noch nicht auf die spezifische Genvariation hin.
  • Autoimmunerkrankung-
    • Erworbene Gallengangsatresie wird durch eine Autoimmunerkrankung verursacht.
    • Gesehen bei Kindern und im frühen Erwachsenenalter. Die Symptome werden im Alter zwischen 2 und 8 Jahren beobachtet.
    • Die erworbene Gallengangsatresie folgt auf eine entzündliche Vernarbung des Ductus choledochus oder des Ductus hepaticus.
    • Die Autoimmunreaktion ist auch für das Versagen einer Lebertransplantation verantwortlich.

Risikofaktoren der Gallengangsatresie

  • Mutterdiabetes 3
  • Virusinfektion während der Schwangerschaft

Symptome und Anzeichen einer Gallenatresie

Anfängliche Gallenatresie Symptome und Anzeichen sind:-

  • Die Symptome treten in den ersten 2 Wochen nach der Geburt auf.
  • Gelbsucht – Gelbe Haut und Augen
  • Hepatomegalie – Vergrößerte Leber , Leber fühlt sich fest bis hart an, wenn sie untersucht wird.
  • Hocker – Lehm und blass in der Farbe.
  • Urin – gelbe Farbe
  • Juckreiz

Symptome und Anzeichen einer verzögerten Gallenatresie sind:

  • Malabsorption
  • Wachstumsverzögerung
  • Mangel an fettlöslichen Vitaminen
  • Zirrhose
    • Leberversagen
    • Portaler Bluthochdruck

Wie wird eine Gallengangsatresie diagnostiziert?

Urinuntersuchung

  • Farbe Gelb.
  • Bilirubinspiegel – Positiv.

Blutuntersuchung

  • Bilirubinspiegel – Direkter/konjugierter Bilirubinspiegel ist erhöht. Die positiven Ergebnisse in den ersten 2 Wochen nach der Geburt deuten auf eine mögliche Gallengangsatresie hin. 4
  • Leberenzyme – Erhöht bei Leberversagen.
  • Ultraschall-
    • Hochfrequenz-Ultraschallbild – Der effektivste diagnostische Test zur Beurteilung der kindlichen Gallenatresie. 5
    • Befunde der Ultraschalluntersuchung der Gallenblase
      • Abnormale gelappte Kontur der Gallenblasenoberfläche
      • Gallenblase klein für das Alter
      • Atrophie des extrahepatischen Gangs beobachtet.
  • MRT
    • MRT-Bilder von Gallenblase und Gallengang werden auf auffällige Befunde untersucht.
  • CT-Scan
    • CT Scan wie MRT wird verwendet, um Gallenblase und Gallengang zu untersuchen.
  • Chirurgische Cholangiographie-
    • Die Gallenblase wird nach einer offenen Operation freigelegt. Farbstoff wird in die Gallenblase injiziert. Der Farbstoffdurchtritt durch die Gallenblase in den Darm wird mit Röntgen untersucht. Fehlende Hinweise auf eine Kommunikation zwischen Gallenblase und Darm bestätigen die Diagnose einer extrahepatischen Atresie.
  • Perkutane transhepatische Cholangiographie-
    • Der Farbstoff wird unter Anästhesie in die Leber injiziert
    • Technisch schwieriges Verfahren
    • Die Cholangiographie zeigt die Farbstoffausbreitung von der Leber in den Darm, wenn der Gallengang normal ist.
    • Nützlich zur Diagnose eines normalen intrahepatischen und extrahepatischen Gallensystems.
  • Ultraschallgesteuerte perkutane Cholezysto-Cholangiographie-
    • Kontrastmittel, das unter Ultraschallkontrolle in die Gallenblase injiziert wird.
    • Der Durchgang des Farbstoffs wird mittels MRI untersucht.

Leber Biopsie

  • Die Leberbiopsiestudie ist eine diagnostische Studie zur Diagnose einer Gallengangsatresie.

Genexpression-

  • Experimentelle Untersuchung im Versuchslabor zur Identifizierung der Genexpression als Biomarker der Gallenatresie-Krankheit. 2

Was sind die Behandlungen für Gallenatresie?

Medikamente-

  • Leider gibt es bis heute keine definitive nicht-chirurgische Behandlung zur Behandlung der Gallengangsatresie.
  • Kortikosteroide wurden zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen versucht.

Chirurgische Behandlung der Gallengangsatresie:-

  • Kasai-Verfahren-
    • Die verstopften Gallengänge werden durch ein Stück des kindlichen Darms ersetzt und fungieren so als neuer Gang. Diese Operation wird als Kasai-Verfahren bezeichnet.
    • Das Hauptziel dieses Verfahrens ist es, mit Hilfe dieses neuen Ganges die Passage der Galle von der Leber in den Darm zu ermöglichen. Wenn dieser Eingriff früh genug durchgeführt wird, liegt die Erfolgsquote dieses Eingriffs bei etwa 80 %.
    • Das Verfahren wurde modifiziert, um den spezifischen Bereich der Atresie zu behandeln. 6
  • Leber-Transplantation
    • Es gab Fälle, in denen das Kasai-Verfahren nicht wirksam war. In solchen Fällen ist eine Lebertransplantation indiziert, sobald sich die Leberfunktion verschlechtert. Die Operation ist oft dringend, um Schäden am Säugling zu vermeiden.
  • In Ermangelung einer erfolgreichen Behandlung überlebt der Säugling selten das Alter von zwei Jahren.
  • In Fällen, in denen das Kasai-Verfahren erfolgreich ist, kann der Säugling ein normales, gesundes Leben führen.
  • Die Kinder können während des Wachstums allmählich Leberschäden erleiden.
  • Säuglinge, Kinder und Erwachsene benötigen ihr ganzes Leben lang eine spezialisierte Betreuung.

Leave a Reply

Your email address will not be published.