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Was ist Granulomatose mit Polyangiitis und wie wird sie behandelt? Ursachen, Symptome, Prognose der Granulomatose Polyangiitis

Granulomatose mit Polyangiitis wird auch als Granulomatose-Polyangiitis (GPA) oder mikroskopische Polyangiitis bezeichnet. Die Ursache für entzündliche Veränderungen, die zur Nekrose von Blutgefäßen führen, ist noch nicht genau definiert. Veröffentlichte Daten deuten darauf hin, dass es sich bei der Krankheit um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte, da 92 % der an GPA leidenden Patienten positive anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) aufwiesen.

Die klinische Manifestation der Erkrankung ist mit einer mikroskopisch kleinen nekrotisierenden Entzündung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße verbunden. Der klinische oder pathologische Nachweis einer nekrotisierenden granulomatösen Entzündung kann im Biopsiegewebe oder während der klinischen Untersuchung beobachtet werden oder auch nicht. Granulomatose Polyangiitis wird mit malignen Lymphomen verwechselt, nämlich lymphomatoider Granulomatose und tödlichem Mittellinien-Granulom. Die nekrotisierende Vaskulitis wurde in Artikeln, die vor 1950 im Journal of Pathology veröffentlicht wurden, als Polyarteriitis nodosa bezeichnet.

Granulomatose Polyangiitis (GPA) ist eine Erkrankung des Gefäßsystems. Die Erkrankung betrifft am häufigsten die Schleimhaut der oberen Atemwege und das subkutane Gewebe. Der Zustand verursacht Vaskulitis und granulomatöse Läsionen, die sich im subkutanen Gewebe ausbreiten. Vaskulitis ist eine entzündliche Erkrankung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße. Daher ist der Zustand als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) bekannt. Im Folgenden sind einige der Merkmale der Granulomatose Polyangiitis aufgeführt. Die Mehrheit der GPA-Patienten leidet unter Symptomen, die Hals, Nase und Hals betreffen. Der veröffentlichte Artikel deutet darauf hin, dass GPA lebensbedrohliche Zustände wie eine subglottische Stenose verursachen kann.

Anzeichen und Symptome einer Granulomatose Polyangiitis.

Granulomatose Polyangiitis betrifft in den meisten Fällen den oberen Teil der Atemwege. Das Individuum wird anfällig für wiederholte häufige Infektionen, die hauptsächlich durch Bakterien und Viren verursacht werden. Der Zustand verursacht die Bildung von Granulomen und Gefäßentzündungen. Granulome entstehen durch Ansammlung von Immunzellen, die sich im subkutanen Gewebe wichtiger Organsysteme wie Atmung, Niere und Magen-Darm-System ansammeln. Der chronische Zustand erfordert häufig eine langfristige Immunsuppressionstherapie, um eine Verschlimmerung der Symptome der Granulomatose-Polyangiitis zu verhindern. Das häufigste Gebiet, das von Granulomatose Polyangiitis betroffen ist, sind Nebenhöhlen und Nieren.

Einige der wichtigsten allgemeinen Symptome der Granulomatose-Polyangiitis sind wie folgt:

  • Gewichtsverlust
  • Verlust von Appetit
  • Müdigkeit
  • Anhaltendes Fieber

Die meisten durch Granulomatose Polyangiitis verursachten Anfangssymptome werden durch mikro- und makroskopische granulomatöse Läsionen sowie Vaskulitis der Blutgefäße des subkutanen Gewebes oder der Schleimhautschicht der oberen Atemwege verursacht. Zu den spezifischen systemischen Symptomen gehören:

  • Ständig laufende Nase
  • Bildung von Nasenkrusten und Wunden
  • Gesichts- oder Nasenschmerzen
  • Nasenbluten mit ungewöhnlichem Ausfluss
  • Blutiger Schleimhusten
  • Beschwerden in der Brust
  • Kurzatmigkeit
  • Keuchen
  • Mittelohrentzündung

Andere mögliche Symptome einer Granulomatose-Polyangiitis, die nicht so häufig sind, sind:

  • Pneumothorax
  • Pleuraerguss
  • Augenentzündung ohne Sehverlust
  • Arthritis oder Gelenkschmerzen
  • Hautwunden
  • Hautausschläge
  • Nierenentzündung
  • Muskelschmerzen

Epidemiologie der granulomatösen Polyangiitis

Granulomatose Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung. Nur wenige veröffentlichte Daten legen nahe, dass in einem bestimmten geografischen Gebiet nur 7-20 Fälle pro Million Einwohner und Jahr auftreten. Außerdem ist diese Krankheit bei Japanern und Afrikanern am seltensten. Eine veröffentlichte Studie mit 1491 polnischen Patienten deutet darauf hin, dass die durchschnittliche jährliche Inzidenz von GPA in Polen 7,7/1.000.000 betrug.

Prognose der granulomatösen Polyangiitis

Die Überlebensrate von Patienten, die seit 5 Jahren an Granulomatose Polyarteritis (GPA) leiden, liegt bei über 80 %, wenn sie mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt werden. Zu den Langzeitkomplikationen gehören Pneumothorax, Pleuraerguss, Nierenversagen, Hörverlust und sogar Taubheit. Die von der French Vasculiitis Study Group veröffentlichte Studie legt nahe, dass die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patienten, bei denen die Diagnose vor 1980 gestellt wurde, 72,2 % und nach 2010 94,5 % betrug.

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