Was ist hepatische Venenverschlusskrankheit: Ursachen, Symptome, Behandlung, Pathophysiologie, Epidemiologie, Prognose

Hepatische Venenverschlussstörung oder hepatische VOD bei einem medizinischen Zustand, bei dem die in der Leber vorhandenen Sinuskapillaren durch den Verzehr toxischer Substanzen wie Pyrrolizidinalkaloide oder oraler Chemotherapeutika, die in Kräutertee enthalten sind, verletzt werden. Dies führt weiter zu einer Blockierung und Beeinträchtigung der Funktion der Lebervenen. Dieser Zustand tritt zwar selten auf, hat aber eine Sterblichkeitsrate von mehr als dreißig Prozent.

Die hepatische Venenverschlusskrankheit ist auch als hepatisches sinusoidales Obstruktionssyndrom oder SOS bekannt, bei dem potenziell tödliche Substanzen aufgrund ihres Verzehrs in den Körper gelangen und eine Leberschädigung verursachen. Nach der Toxinbelastung kommt es zu einer Verstopfung der Nebenhöhlen, was den Blutfluss in der Leber weiter behindert. Durch die Schädigung wird die Leber vergrößert und entzündet und die Leberzellen sterben infolge fehlender optimaler Blutversorgung ab. Die behinderte Blutversorgung verursacht auch einen erhöhten Druck in der Pfortader, was zu einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchregion sowie zu einer Milzvergrößerung führt. Schließlich führt der Leberschaden zu einer Zirrhose. Dieser Zustand tritt gewöhnlich nach einer ein- bis dreiwöchigen Transplantation hämatopoetischer Zellen auf, die mit zytotoxischen Mitteln oder Radiochemotherapie akklimatisiert wurden.

Die Symptome einer hepatischen Venenverschlusskrankheit variieren leicht je nach Schweregrad der Erkrankung. Die Symptome der hepatischen Venenverschlusskrankheit sind:

• Symptome einer akuten hepatischen Venenverschlusskrankheit : Die Symptome einer akuten hepatischen Venenverschlusskrankheit sind:
  • Schmerzen und Schwellungen im Bauch
  • Flüssigkeitsretention im Bauch oder Aszites
  • Ödem
  • Vorhandensein von Krampfadern
  • Leichte Gelbsucht
  • Gewichtszunahme
  • In einigen Fällen kann es zu schweren Blutungen der Speiseröhre kommen
  • Milzvergrößerung
  • Haut und Augen werden blass.
• Chronische Symptome einer hepatischen Venenverschlusskrankheit: Die chronische Erkrankung weist folgende Symptome auf:
  • Ermüdung
  • Aszites
  • Ödem
  • Hepatische Enzephalopathie
  • Muskelschwäche
  • Abdominale Schwellung
  • Blasse Haut- und Augenfarbe.

Die Inzidenzrate für hepatische Venenverschlusskrankheit steht in direktem Zusammenhang mit den Fällen von hämatopoetischen Stammzelltransplantationen, da etwa 60 Prozent der Fälle dazu neigen, die Erkrankung zu entwickeln. Abgesehen von den Transplantationen sind die Faktoren, die zu dem Zustand beitragen, Chemotherapie und Strahlentherapie und die Einnahme von zytotoxischen Mitteln.

Die Aussichten für eine hepatische Venenverschlusskrankheit hängen vom ursächlichen Faktor der Erkrankung ab. In Verbindung mit einer hämatopoetischen Transplantation erweisen sich über dreißig Prozent der Fälle als tödlich mit einer hohen Sterblichkeitsrate der schweren Fälle; wohingegen im Falle einer Chemotherapie ein postoperatives Leberversagen häufig ist. Wenn der Zustand aufgrund der Einnahme von zytotoxischen Mitteln auftritt, dann hat der Zustand einen Bereich der vollständigen Genesung durch Unterbrechung des Konsums und Verhinderung weiterer Leberschäden.

Die häufigsten Ursachen für das Vorhandensein der Erkrankung sind:

• Einnahme von Pyrrolizidinalkaloiden, die häufig in jamaikanischem Buschtee vorkommen.
• Konsum von Arzneimitteln, die Immunsuppressiva sind und zytotoxische Wirkungen auf die Leber haben, wie Azathioprin und Cyclophosphamid.
• Graft-versus-Host-Krankheit aufgrund einer Knochenmarktransplantation.
• Chemotherapie  insbesondere durch Oxaliplatin.

Das Auftreten einer toxischen Schädigung der Lebersinusoide ist auf eine Beeinträchtigung und Apoptose von Leberendothelzellen zurückzuführen, was zur Blockierung der Sinusoide und fortschreitender Fibrose der Lebervenen führt. Die fettspeichernden Zellen oder Sternzellen in der Leber werden aktiviert und synthetisieren Kollagen und extrazelluläre Matrix, die ebenfalls zur hepatozellulären Nekrose beitragen. Dies beeinträchtigt dann den Blutfluss zur Leber, was zu einer Vergrößerung und Entzündung der Leber führt. Es führt auch zum Tod von Leberzellen und Milzvergrößerung.

Die häufigsten Risikofaktoren, die eine Gefahr für eine hepatische venöse Verschlusskrankheit darstellen, sind:

• Hohes Alter des Transplantatempfängers.
• Alter des Transplantatempfängers jünger als sechs Jahre.
• Prominenz im weiblichen Geschlecht.
• Frühere Fälle von abdominalen Bestrahlungen.
• Vorgeschichte von Lebererkrankungen oder Zirrhose.
• Wiederholte Chemotherapie
• Patient mit fortgeschrittener Malignität.
• HLA-Disparität zwischen Spender und Empfänger im Falle einer Transplantation.

Die Komplikationen, die im Allgemeinen aufgrund einer hepatischen Venenverschlusskrankheit auftreten, sind:

• Hepatomegalie
• Leberversagen
• Nierenversagen
• Erhöhter Druck im Pfortadersystem.
• Tod.

Das diagnostische Verfahren der hepatischen Venenverschlusskrankheit basiert auf der Überprüfung der Symptome, Blutuntersuchungen und Röntgenaufnahmen. Die folgenden Tests sind:

• Bluttest zum Nachweis einer hepatischen Venenverschlusskrankheit: Die Bluttests werden durchgeführt, um eine abnormale Funktion der Leber zu überprüfen. Es überprüft auch aufgenommene Giftstoffe im Blut zusammen mit der Blutgerinnungsbewertung.
• Ultraschall zur Diagnose einer hepatischen Venenverschlusskrankheit: Es wird normalerweise gewählt, um die Diagnose zu bestätigen. Es prüft auf Lebervergrößerung oder Hepatomegalie, Anomalien in der Pfortader, Verdickung der  Gallenblasenwand und Aszites.
• CT-Scan zur Diagnose einer hepatischen Venenverschlusskrankheit: Die CT-Scan-Analyse wird durchgeführt, um auf Hepatomegalie, Beeinträchtigung der Leber aufgrund von Pfortaderverstopfung und Aszites zu prüfen.
• Diagnose einer hepatischen Venenverschlusskrankheit mit Leberbiopsie: In einigen Fällen wird die Leberbiopsie durchgeführt, um den Blutdruck in Leber- und Pfortader durch Einführen eines Katheters in die Halsvene zu bestimmen.

Die Behandlung der hepatischen Venenverschlusskrankheit konzentriert sich eher auf die Behandlung der Symptome und Komplikationen als auf die Behandlung der Blockade, da es keine spezifische Behandlung für die Blockade gibt. Die verfügbaren Behandlungen für den Zustand sind sowohl chirurgische als auch nicht-chirurgische.

• Nicht-chirurgische Maßnahme zur Behandlung der hepatischen Venenverschlusskrankheit: Die nicht-chirurgischen Behandlungen umfassen:
  • Vorbeugende Medikamente für Transplantationen: Medikamente wie Ursodeoxycholsäure werden dem Patienten verabreicht, um die Wahrscheinlichkeit einer hepatischen Venenverschlusskrankheit nach der hämatopoetischen Transplantation zu verhindern.
  • Ausgleich des Körperflüssigkeitsspiegels: Der Körperflüssigkeitsspiegel wird überwacht, indem die Menge der Flüssigkeitsaufnahme begrenzt und die Menge der Flüssigkeit beurteilt wird, die während der Ausscheidung verloren geht. Um Austrocknung vorzubeugen, sollte auf eine ausgewogene Flüssigkeitszufuhr geachtet werden.
• Chirurgische Maßnahmen bei hepatischer Venenverschlusskrankheit: Chirurgische Maßnahmen werden gewählt, wenn die nicht-chirurgischen Maßnahmen nicht das gewünschte Ergebnis liefern. Diese schließen ein:
  • Abdominozentese: Dies ist eine chirurgische Maßnahme, bei der überschüssige Flüssigkeit aus der Bauchregion entfernt wird, indem eine Hohlnadel in den Bauch eingeführt und die Flüssigkeit abgesaugt wird.
  • TIPPS: Es steht für Transjugular Intrahepatic Portal Systemic Shunting. Es handelt sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem ein alternativer Blutflussweg entwickelt wird, um eine Pfortaderverstopfung um die Leber herum zu überprüfen.
  • Lebertransplantation: Diese Maßnahme wird gewählt, wenn die Leber vollständig beeinträchtigt ist und keine alternativen Medikamente wirken.

Die hepatische Venenverschlusskrankheit ist ein potenziell tödlicher medizinischer Zustand, der aufgrund von sinusoidalen Läsionen und Schäden in der Leber auftritt. Der Zustand tritt normalerweise als Komplikation nach Chemotherapie, Stammzelltransplantation und Einnahme von Toxinen auf. Sind die möglichen Ursachen beseitigt, stehen die Heilungschancen gut. In Fällen, in denen keine optimale Genesung beobachtet wird, können die Komplikationen von Leberversagen bis zum Tod reichen.