Was ist Hypopituitarismus?

Hypopituitarismus ist eine seltene Erkrankung, die zu einer verminderten Produktion eines oder mehrerer der neun von der Hypophyse produzierten Hormone führt . Die Anzeichen und Symptome von Hypopituitarismus können je nach den betroffenen Hormonen variieren und alles von chronischer Müdigkeit und Wachstumsstörungen bis hin zu sexuellen Funktionsstörungen und der Unfähigkeit, Muttermilch zu produzieren, umfassen.

Die Ursache für Hypopituitarismus kann angeboren sein oder etwas, das die Hypophyse direkt geschädigt hat (z. B. ein Hirntrauma, eine Infektion oder ein Tumor). Die Diagnose kann in der Regel durch Blutuntersuchungen und bildgebende Untersuchungen gestellt werden. Hypopituitarismus kann häufig mit einer Hormonersatztherapie behandelt werden.

Arten von Hypopituitarismus

Die Hypophyse, manchmal auch „Hauptdrüse“ genannt, ist ein erbsengroßes Organ, das sich nahe der Gehirnbasis befindet. Seine Aufgabe besteht darin, Hormone zu synthetisieren und/oder abzusondern, die die Körperfunktionen regulieren. Die Hypophyse selbst ist in zwei Lappen unterteilt – den vorderen (vorderen) Lappen und den hinteren (hinteren) Lappen –, von denen jeder unterschiedliche Funktionen hat. Hypopituitarismus kann grob danach klassifiziert werden, welcher dieser Lappen betroffen ist.

Der Hypopituitarismus des Vorderlappens ist durch eine verminderte Produktion und Ausschüttung von Hormonen im Hypophysenvorderlappen gekennzeichnet. Diese beinhalten:1

• Adrenocorticotropes Hormon (ACTH) , dessen Aufgabe es ist, die Produktion des Stresshormons Cortisol in der Nebenniere zu stimulieren
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH) , das das Wachstum der Eierstockfollikel während des Menstruationszyklus stimuliert
• Wachstumshormon (GH) , das das Wachstum in allen Geweben des Körpers, einschließlich der Knochen, stimuliert
• Luteinisierendes Hormon (LH) , das bei Frauen den Eisprung auslöst und bei Männern die Testosteronproduktion anregt
• Melanozyten-stimulierendes Hormon (MSH) , das die Produktion des in Hautzellen vorkommendenSchutzpigments Melanin stimuliert
• Prolaktin (PRL) , das den Körper anweist, Muttermilch zu produzieren, wenn eine Person schwanger ist oder stillt
• Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH) , das die Produktion von Schilddrüsenhormonen reguliert

Der Hypopituitarismus des Hinterlappens ist durch einen Rückgang der Hormone gekennzeichnet, die vom Hypothalamus produziert , aber von der hinteren Hypophyse ausgeschüttet werden:2

• Antidiuretisches Hormon (ADH) , das reguliert, wie viel Wasser Ihre Nieren speichern oder abgeben
• Oxytocin , das während der Schwangerschaft Wehen auslöst und auch die Muttermilchproduktion nach der Geburt und die soziale Bindung fördert

Symptome von Hypopituitarismus

Die Symptome eines Hypopituitarismus können je nach betroffenem Teil der Drüse, dem Grad der hormonellen Beeinträchtigung und dem Alter der betroffenen Person variieren. In einigen Fällen können die Auswirkungen subtil sein oder leicht anderen Erkrankungen zugeschrieben werden. Zu anderen Zeiten können die Symptome schwerwiegend und schwächend sein.

Symptome durch Hormonmangel
Mangel	Symptome
Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)	Kinder : Müdigkeit, Gewichtsverlust, verzögerte Pubertät, Gedeihstörung (bei Säuglingen), niedriger Blutzucker. Erwachsene : Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Muskelschwäche, niedriger Blutdruck , anhaltende Infektionen
Follikelstimulierendes Hormon (FSH)	Frauen : Ausbleibende oder unregelmäßige Periode , langsames oder vermindertes Brustwachstum, Hitzewallungen, geringer Sexualtrieb, Verlust der Körperbehaarung. Männer : Müdigkeit, Muskelschwund, abnormales Brustwachstum , erektile Dysfunktion , geringer Sexualtrieb, Osteoporose , Mangel an Gesichts- oder Körperbehaarung
Wachstumshormon (GH)	Kinder : Kleinwuchs, verzögerte Pubertät, kleine Zähne, Energiemangel, Zwergwuchs Erwachsene : Angstzustände, Depressionen, männlicher Haarausfall, geringer Sexualtrieb, Muskelschwund, hoher Cholesterinspiegel , Insulinresistenz , Diabetes , abdominale Fettleibigkeit, Herzprobleme, Gewichtszunahme, Konzentrationsschwierigkeiten, Müdigkeit, Verlust der Knochenqualität
Luteinisierendes Hormon (LH)	Frauen : unregelmäßige Perioden, geringes oder vermindertes Brustwachstum, Hitzewallungen, geringer Sexualtrieb, verminderte Muttermilchproduktion, Unfruchtbarkeit aufgrund des fehlenden Eisprungs. Männer : geringe Spermienzahl , kleine Hoden, verminderte Muskelmasse, geringer Sexualtrieb, erektile Dysfunktion. Mangel an Gesichts- oder Körperbehaarung
Melanozyten-stimulierendes Hormon (MSH)	Übermäßiger Durst, häufiges Wasserlassen, verstärkter Hunger, Gewichtszunahme, Schlafstörungen, Schmerzen, mangelnde Hautpigmentierung
Prolaktin (PRL)	Frauen : Müdigkeit, Verlust der Körperbehaarung, Unfähigkeit, Muttermilch zu produzieren. Männer : im Allgemeinen keine
Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH)	Müdigkeit, Schwäche, Gewichtszunahme, Verstopfung, Haarausfall, trockene Haut, Muskelkrämpfe, Reizbarkeit, Depression, Gedächtnisverlust, geringer Sexualtrieb, abnormale Perioden, Kälteempfindlichkeit
Antidiuretisches Hormon (ADH)	Übermäßiges Wasserlassen, häufiges nächtliches Wasserlassen , übermäßiger Durst
Oxytocin	Angst, Depression, Schmerzen, Unfähigkeit, Muttermilch zu produzieren

Ursachen

Die Ursachen für Hypopituitarismus können grob in angeborene (vor oder zum Zeitpunkt der Geburt auftretende) oder erworbene (nach der Geburt auftretende) Ursachen eingeteilt werden.

Angeboren

Angeborener Hypopituitarismus kann das Ergebnis einer genetischen Mutation sein, die die normale Entwicklung der Hypophyse im Embryostadium beeinträchtigt. Es sind nicht weniger als 25 Mutationen bekannt, die einen Hypophysenmangel verursachen, darunter fünf Mutationen, die als kombinierter Hypophysenhormonmangel (CPHD) 1 bis 5 bekannt sind.3

Bei den meisten handelt es sich um Mutationen, die autosomal-rezessiv von den Eltern auf das Kind übertragen werden , was bedeutet, dass beide Elternteile eine CPHD-Mutation beisteuern müssen, damit sich die Krankheit manifestiert.4

Zu den seltenen genetischen Syndromen im Zusammenhang mit Hypopituitarismus gehören:5

• Bardet-Biedl-Syndrom , das mehrere Körperteile und Organe betrifft
• Kallman-Syndrom , das die Produktion von Sexualhormonen beeinträchtigt
• Prader-Willi-Syndrom , das zu Kleinwuchs, Fettleibigkeit und geistigen Behinderungen führen kann

Angeborener Hypopituitarismus kann auch zum Zeitpunkt der Geburt aufgrund von Schwangerschaftskomplikationen auftreten, darunter Frühgeburt , schwere mütterliche Anämie , schwangerschaftsbedingter Bluthochdruck, Plazentalösung und schwerer mütterlicher Blutverlust während der Entbindung ( Sheehan-Syndrom ).6

Erworben

Erworbene Ursachen sind solche, bei denen die Hypophyse direkt oder indirekt durch ein Trauma, eine Infektion, eine Krankheit oder bestimmte medizinische Behandlungen geschädigt wird. Häufige Beispiele sind:1

• Schädel-Hirn-Trauma (einschließlich subkranieller Blutung )
• Hypophysenadenom ( Hypophysentumor )
• Hirntumor (einschließlich Kraniopharyngeom , Meningeom und Gliom )
• Komplikationen bei der Neurochirurgie
• Hypophysitis (Entzündung der Hypophyse)
• Krebsmetastasen (bei denen sich Krebs von einem anderen Teil des Körpers aus ausbreitet)
• Strahlentherapie
• Sarkoidose (eine entzündliche Erkrankung, die zur Bildung körniger Klumpen führt)
• Enzephalitis (Entzündung des Gehirns)
• Meningitis (Entzündung des Gewebes um Gehirn und Rückenmark)
• Hämochromatose (Eisenüberladung)

In einigen Fällen ist die Ursache des Hypopituitarismus unbekannt. Ärzte bezeichnen dies als idiopathischen Hypopituitarismus.

Diagnose

Die Diagnose eines Hypopituitarismus basiert in erster Linie auf Blutuntersuchungen, kann aber auch bildgebende Untersuchungen umfassen, um nach Hinweisen auf eine Schädigung oder Deformierung der Hypophyse zu suchen.

Hierzu zählen vor allem Blutuntersuchungen, bei denen die Menge des Hypophysenhormons in einer Blutprobe gemessen wird. Das ist nicht immer so einfach, wie es klingt. Mängel können auf zwei Arten diagnostiziert werden:7

• Basaltests können Hormondefizite anhand eines einzigen Testwerts erkennen. LH, FSH, Prolaktin und TSH werden alle auf diese Weise gemessen.
• Dynamische Tests sind solche, bei denen der Hormonspiegel gemessen wird, nachdem ein Medikament verabreicht wurde, um das zu untersuchende Hormon zu stimulieren. ADH, GH und ACTH werden auf diese Weise gemessen.

Bildgebende Untersuchungen können auch zur Erkennung eines Hypophysentumors oder anderer Hypophysenprobleme eingesetzt werden. Die beiden am häufigsten verwendeten sind:7

• Computertomographie (CT) , bei der eine Reihe von Röntgenstrahlen in einem Computer zusammengesetzt werden, um einen dreidimensionalen „Schnitt“ der Hypophyse zu erstellen
• Magnetresonanztomographie (MRT) , bei der leistungsstarke Magnet- und Radiowellen verwendet werden, um hochdetaillierte Bilder von Weichgewebe zu erstellen

Bei Verdacht auf eine genetische Ursache können spezielle Gentests durchgeführt werden. Diese werden typischerweise angeordnet, wenn der Verdacht auf seltene Erkrankungen wie das Prader-Willi-Syndrom besteht oder wenn in der Familie Hypopituitarismus vorkommt.

Differentialdiagnosen

Da die Ursache des Hypopituitarismus manchmal schwer zu bestimmen ist, wird der Arzt im Rahmen einer sogenannten Differentialdiagnose andere Ursachen untersuchen . Dazu gehören andere Krankheiten, die mit Hormonmangel einhergehen, darunter:7

• Morbus Addison (eine Nebennierenerkrankung)
• Primäre Hypothyreose (bei der das Problem mit der Schilddrüse zusammenhängt)
• Primärer Hypogonadismus (bei dem das Problem von den Hoden ausgeht)
• Primäre Ovarialinsuffizienz (bei der das Problem von den Eierstöcken ausgeht)
• Polyglanduläres Autoimmunsyndrom (bei dem das Immunsystem gesundes Drüsengewebe angreift)

Behandlung

In den meisten Fällen können Menschen mit Hypopituitarismus mit einer lebenslangen Hormonersatztherapie (HRT) behandelt werden. Je nach Mangel können verschiedene synthetische oder natürliche Hormone in Pillen-, Pflaster- oder Injektionsform verschrieben werden.

Einige der bei der HRT eingesetzten Medikamente ersetzen direkt das erschöpfte Hormon. Andere behandeln die sogenannte Effektordrüse, also die Drüse, die direkt durch ein Hypophysenhormon stimuliert wird. (Beispiele hierfür sind die Schilddrüse, die durch TSH reguliert wird, oder die Eierstöcke, die durch FSH und LH beeinflusst werden.)

Zu den Medikamenten, die üblicherweise bei einer HRT gegen Hypopituitarismus eingesetzt werden, gehören:1

• Hydrocortison ist eine synthetische Form von Cortisol, die oral eingenommen wird und zur Behandlung eines ACTH-Mangels eingesetzt wird.
• Östradiol ist eine synthetische Form von Östrogen , die in Tabletten oder Pflastern verabreicht wird und weiblichen Hypogonadismus behandelt,der durch einen LH- oder FSH-Mangel verursacht wird. Progestin , eine synthetische Form von Progesteron , wird manchmal auch verwendet, um unerwünschte Wirkungen von Östradiol zu verhindern.
• Testosteron ist ein männliches Hormon, das typischerweise durch Injektion und Pflaster verabreicht wird und bei Männern mit Hypogonadismus aufgrund eines LH- oder GH-Mangels eingesetzt wird.
• Menschliches Wachstumshormon (HGH) ist eine synthetische Form von Wachstumshormon, die durch Injektion verabreicht wird und zur Behandlung eines diagnostizierten Wachstumshormonmangels oder Hypogonadismus eingesetzt wird.
• Desmopressin, eine synthetische Form von ADH, die als Tablette oder Nasenspray erhältlich ist, wird bei Menschen angewendet, die aufgrund eines ADH-Mangels übermäßig urinieren.
• Humanes Choriongonadotropin (HCG) ist ein Hormon, das oft als Injektion verschrieben wird (häufig zusammen mit FSH), um den Eisprung bei Personen mit eingeschränkter Fruchtbarkeit aufgrund eines LH-Mangels zu stimulieren.
• Levothyroxin ist ein synthetisches Schilddrüsenmedikament zur Behandlung einer Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenfunktion), die durch einen TSH-Mangel verursacht wird.

Regelmäßige Blutuntersuchungen werden wahrscheinlich erforderlich sein, um Ihren Hormonspiegel zu überwachen und die Behandlung bei Bedarf anzupassen. Möglicherweise benötigen Sie auch gelegentlich CT- oder MRT-Scans, um eine Hypophysenerkrankung zu überwachen.

Eine Operation wird selten zur Behandlung von Hypopituitarismus eingesetzt, es sei denn, es liegt ein Tumor oder eine Wucherung vor, die vernünftigerweise ohne Schaden entfernt werden kann. Stattdessen kann hochdosierte Strahlung eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern oder zu kontrollieren. Wenn eine Krebserkrankung vorliegt, kann eine Chemotherapie verordnet werden.

Ein Wort von Verywell

Hypopituitarismus ist eine seltene Erkrankung, die zunächst schwer zu erkennen ist, da die Symptome oft so unspezifisch sind. Selbst wenn ein Hormonmangel bestätigt wird, kann es einige Zeit dauern, bis die zugrunde liegende Ursache identifiziert wird. In solchen Fällen werden Sie wahrscheinlich an einen Endokrinologen überwiesen, der auf die Diagnose, Behandlung und Behandlung von Hormonstörungen spezialisiert ist.

Um einen Arzt in Ihrer Nähe zu finden, können Sie entweder Ihren Arzt um eine Überweisung bitten oder den Online-Locator der American Association of Clinical Endocrinologists nutzen.