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Was ist kraniozervikale Instabilität: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie

Die kraniozervikale Instabilität ist eine pathologische Deformität des Hirnstamms, des oberen Rückenmarks und des Kleinhirns, die eine strukturelle Instabilität des kraniozervikalen Übergangs verursacht. Es ist auch als Syndrom der okzipito-atlantoaxialen Hypermobilität bekannt. Es ist ein häufiger Befund bei Personen, die vom Ehlers-Danlos-Syndrom betroffen sind .

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch eine abnormale oder fehlerhafte Kollagenproduktion gekennzeichnet ist. Es kann einen strukturellen Defekt im Kollagen oder einen Fehler bei den Proteinen geben, die sich an das Kollagen binden. Zu den Symptomen gehören Hypermobilität der Gelenke, dehnbare Haut, leichtes Einreißen der Haut, Gefäßbrüchigkeit und ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen wie Aneurysmen .

Symptome der kraniozervikalen Instabilität

  • Ständige  Kopfschmerzen mit einem anhaltenden Gefühl von schwerem Kopf und schwachem Nacken.
  • Druckkopfschmerz: Eines der Symptome der kraniozervikalen Instabilität ist der Druckkopfschmerz, der durch eine Unterbrechung des Liquorflusses verursacht wird, was wiederum den intrakraniellen Druck erhöht. Dies kann durch die Valsalva-Manöver wie Weinen, Lachen, Gähnen, Husten, Niesen oder Pressen verstärkt werden.
  • Dysfunktionales autonomes Nervensystem: Dies wird auch als Dysautonomie bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch beschleunigten Herzschlag oder Tachykardie, Hitzeunverträglichkeit, orthostatische Intoleranz, häufige Ohnmachtsanfälle oder Synkopen, vermehrten Durst, langsame Magenentleerung, übermäßige Müdigkeit usw.

Andere häufige Symptome der kraniozervikalen Instabilität sind:

  • Schlafapnoe
  • Nackenschmerzen
  • Unruhiges Gleichgewicht
  • Schwäche in den Muskeln
  • Gesichtsschmerzen und Taubheit
  • Schwindel  oder Schwindel
  • Visuelle Probleme
  • Tinnitus und Hörschwäche
  • Brechreiz
  • Erbrechen
  • Dysphagie und reduzierter Gag-Reflux
  • Mangel an Koordination
  • Unregelmäßige Augenbewegungen oder Nystagmus
  • Lähmung.

Prognose der kraniozervikalen Instabilität

Eine frühzeitig diagnostizierte kraniozervikale Instabilität kann behandelt und der Zustand rückgängig gemacht werden. In schweren Fällen führt die kraniozervikale Instabilität zu dauerhaften Behinderungen und Nervenschäden.

Ursachen und Pathophysiologie der kraniozervikalen Instabilität

Die kraniozervikale Instabilität wird durch das Fehlen einer Bindegewebsunterstützung am kraniozervikalen Übergang verursacht. Dies wird häufig bei Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom beobachtet. Das Risiko, eine kraniozervikale Instabilität zu entwickeln, steigt mit der Exposition gegenüber Kopf- und Nackenverletzungen und anderen wiederholten Dehnungsverletzungen. Dies kann durch einfache sich wiederholende Verletzungen verursacht werden, wie z. B. durch Drehen des Kopfes. Dehnungsverletzungen können auf folgende Weise zu kraniozervikaler Instabilität führen:

  • Kraniozervikale Instabilität aufgrund einer Funktionsstörung des Nervs: Wiederholte Belastungen im Kopf- und Nackenbereich können zu Nervenverletzungen in diesem Bereich führen.
  • Pannusbildung als Ursache der kraniozervikalen Instabilität: In den hypermobilen Gelenken kann sich ein Pannus bilden, der wiederum den Gelenkknorpel und -knochen erodieren kann. Wenn sich ein Pannus über dem Densknochen bildet, führt dies zu einer Kompression des Hirnstamms. Dies kann zu einer kraniozervikalen Instabilität führen.
  • Kraniozervikale Instabilität aufgrund einer Fehlausrichtung des Knochens: Lockere Bänder können eine Retroflexion des Dens verursachen. Dies wird durch eine Fehlausrichtung und eine falsche Winkelung des Densknochens verursacht. Im Laufe der Zeit kann es zu einer Kompression des Hirnstamms kommen.
  • Chiari-Malformation: Aufgrund der Abwärtsverschiebung der Kleinhirnmandeln kann sich Druck auf das Kleinhirn und den Hirnstamm aufbauen. Dies kann den Bereich im Laufe der Zeit zunehmend schädigen und auch den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit blockieren, was zu einer kraniozervikalen Instabilität führt.
  • Cranial Settling: In einigen Fällen kann es zu einer Abwärtsverschiebung des Schädels in die Wirbelsäule kommen. Es kann zu einer basilären Invagination kommen, die durch eine Projektion der Spitze des Processus odontoideus in das Foramen magnum gekennzeichnet ist.

Risikofaktoren der kraniozervikalen Instabilität

Zu den Risikofaktoren gehören

  • Strukturelle Anomalien wie Os odontoideum, Atlasassimilation, angeborene Klippel-Feil-Fehlbildung, Atlashypoplasie, Chiari-Fehlbildungen.
  • Allgemeine oder systemische Erkrankungen wie Achondroplasie , Down-Syndrom , Morquio-Syndrom ,  Osteogenesis imperfecta etc.
  • Traumata und Verletzungen
  • Rheumatoide Arthritis  und Paget-Krankheit
  • Metastasierende Tumore
  • Meningiom
  • Chordom.

Diagnose der kraniozervikalen Instabilität

Die meisten histopathologischen Veränderungen sind bei routinemäßigen diagnostischen Veränderungen möglicherweise nicht zu bemerken. Eine in aufrechter Position aufgenommene MRT kann unter bestimmten Bedingungen hilfreich sein. Der rotierende 3D-CT-Scan ist sehr hilfreich bei der Diagnose der kraniozervikalen Instabilität. In einigen Fällen kann eine invasive zervikale Traktion verwendet werden. Es ist ein Verfahren, bei dem der Kopf der Person über einen Zeitraum von 48 Stunden von einem Flaschenzug nach oben gezogen wird. Eine körperliche Untersuchung kann von einem erfahrenen Arzt durchgeführt werden, um zu einer Schlussfolgerung zu gelangen. Der Kopf des Patienten kann physisch nach oben oder unten gezogen werden, um auf Schmerzen, Unbehagen und Empfindlichkeit zu prüfen.

Behandlung der kraniozervikalen Instabilität

Die Behandlungsmodalität für kraniozervikale Instabilität umfasst zervikale Traktion gefolgt von zervikaler Fusion. Der Kopf wird mechanisch nach oben gezogen und in die richtige anatomische Position gebracht. Um die Struktur in der richtigen Position zu halten, wird das Hinterhauptbein mit den oberen Halswirbeln verwachsen. Für dieses Verfahren können Titanhardware, Knochentransplantate oder morphogene Proteine ​​verwendet werden. Zur vollständigen Fusion der Knochen wird eine postoperative Ruhigstellung empfohlen. Eine Halswirbelsäule, eine Halo-Weste oder eine individuell angepasste Minerva kann gegeben werden, um eine neutrale Haltung beizubehalten und die Beweglichkeit einzuschränken, bis eine vollständige Heilung erreicht ist. In einigen Fällen kann ein Elektrokauter verwendet werden, um die Kleinhirnmandeln zu schrumpfen. Dies verbessert auch die Blockade des Liquorflusses.

Fazit

Die kraniozervikale Instabilität ist ein Zustand, der durch Deformität und Instabilität des kraniozervikalen Übergangs gekennzeichnet ist. Kraniozervikale Instabilität ist häufig mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom und anderen Bindegewebssyndrome verbunden. Die kraniozervikale Instabilität wird durch mangelnde Unterstützung am kraniozervikalen Übergang verursacht, was zu einer Kompression über dem Hirnstamm führt. Die kraniozervikale Instabilität ist reversibel, wenn sie früh erkannt wird. Unbehandelt kann es jedoch zu bleibenden Missbildungen kommen.

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