Gesundheit und Wellness

Was ist Lymphangioleiomyomatose und was ist ihre Behandlung, Lebenserwartung?

Die Lymphangioleiomyomatose ist eine der seltensten Lungenerkrankungen, die meist Frauen im gebärfähigen Lebensabschnitt betrifft. Die Lymphangioleiomyomatose, auch als LAM bekannt, kann jedoch auch Männer betreffen, jedoch sehr selten. Es kann als eine systemische und fortschreitende Krankheit definiert werden, die meistens zu einer zystischen Lungenzerstörung führt. Diese Krankheit wird selten bösartig.

Bestimmte Fälle von Lymphangioleiomyomatose waren jedoch bösartig. Die meisten Frauen, bei denen Tuberöse Sklerose-Komplex (TSC-LAM) diagnostiziert wurde, können damit rechnen, eine Lymphangioleiomyomatose zu entwickeln. Der Tuberöse-Sklerose-Komplex ist ein vererbbares Syndrom, dessen Hauptsymptome Krampfanfälle, gutartige Tumore verschiedener Gewebe und kognitive Beeinträchtigungen sind. Bei den meisten Patienten mit Lymphangioleiomyomatose wird jedoch nicht der TSC-LAM-Typ dieser Krankheit diagnostiziert, sondern der sporadische Typ der Lymphangioleiomyomatose, der als S-LAM bezeichnet wird. S-LAM ist leicht mit dem Tuberösen-Sklerose-Komplex assoziiert.

Männer, bei denen Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert wurde, bekommen sie nur aufgrund eines vorbestehenden Tuberösen Sklerose-Komplexes. Daher können nur Männer mit TSC-LAM diagnostiziert werden. Die meisten Frauen, bei denen Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert wurde, haben den sporadischen Typ dieser Krankheit – S-LAM. Somit sind nur Frauen im mittleren Lebensalter von S-LAM betroffen.

Ursachen der Lymphangioleiomyomatose

Niemand weiß mit Sicherheit, was die Ursache der Lymphangioleiomyomatose ist. Viele Mediziner und Pneumologen vermuten, dass das weibliche Geschlechtshormon Östrogen etwas mit der Entstehung der Lymphangioleiomyomatose zu tun hat. Der Grund dafür ist die Tatsache, dass nur in äußerst seltenen Fällen Frauen vor der Pubertät oder nach der Menopause an einer Lymphangioleiomyomatose erkranken. Wie wir bereits gesagt haben, ist diese Lungenerkrankung bei Männern äußerst selten. Es gab nur 10 dokumentierte Fälle von Männern, die diese Krankheit hatten.

Obwohl die Hauptursache der meisten Lungenerkrankungen das Rauchen ist, kann dies bei der Lymphangioleiomyomatose nicht gesagt werden. Rauchen verursacht keine Lymphangioleiomyomatose. Warum? Mehr als die Hälfte der Personen, bei denen diese seltene Erkrankung diagnostiziert wurde, hatte noch nie eine Zigarette geraucht.

Diese Krankheit ist so selten, dass es immer ein Rätsel bleiben wird, wie oft diese Lungenerkrankung auftritt. Während einer dreijährigen amerikanischen Studie über das unglaublich seltene Lymphangioleiomyomatose-Syndrom wurden nur 250 neue Fälle dieser Erkrankung von Medizinern erkannt. Heute leben zwischen 1000 und 2000 Frauen mit dieser seltenen Lungenkrankheit.

Obwohl ein unerfahrener Pathologe sagen würde, dass die Zellen der Lymphangioleiomyomatose wie Krebs aussehen, ist es eigentlich kein Krebs. Die Lymphangioleiomyomatose sieht jedoch aus wie die meisten anderen Krankheiten, deren Hauptmerkmal das Wachstum abnormer gutartiger Neoplasmen ist. Die Lymphangioleiomyomatose ist einer Erkrankung namens Tuberöse Sklerose-Komplex (TSC) sehr ähnlich und tritt häufig in Verbindung mit dieser Krankheit auf (TSC-LAM).

Symptome einer Lymphangioleiomyomatose

Das Durchschnittsalter, in dem Symptome einer Lymphangioleiomyomatose bei Menschen auftreten, liegt zwischen Anfang und Mitte der 30er Jahre. Zu den ersten Symptomen der Lymphangioleiomyomatose gehören Belastungsdyspnoe ( Kurzatmigkeit ) und spontaner Pneumothorax . Bei fast 49 % der Menschen, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, treten diese ersten Symptome auf. Spontanpneumothorax ist ein sehr ernstes Symptom der Lymphangioleiomyomatose. Als Pneumothorax wird ein plötzlicher Kollaps der Lunge bezeichnet.

Im Fall der Lymphangioleiomyomatose tritt ein plötzlicher Pneumothorax auf, wenn einige der Zysten, die die Lymphangioleiomyomatose definieren, plötzlich in der Nähe des Lungenrandes reißen. Dadurch kann die eingeatmete Luft die Lunge komprimieren. Pneumothorax führt immer zu Atemnot und ist eine medizinische Dringlichkeit, die sofort gelöst werden muss.

Da das Hauptmerkmal der Lymphangioleiomyomatose-Krankheit die abnormale Entwicklung glatter Muskelzellen ist, können dieselben betroffenen Muskelzellen, wenn sie außerhalb der Lunge wandern, Symptome verursachen wie:

Chylöser Aszites ist ein Symptom der Lymphangioleiomyomatose, da es sich um einen Zustand handelt, bei dem der Fluss lebenswichtiger Lymphflüssigkeit durch fehlgeleitete glatte Muskelzellen blockiert wird. Wenn das passiert, baut sich eine Flüssigkeit namens Chyle im Magen auf.

Angiomyolipome sind bei Menschen mit Lymphangioleiomyomatose häufig. Sie sind gutartige Tumore, die in der Leber oder den Nieren auftreten. Obwohl Angipmyolipome gutartig sind, verursachen sie Schmerzen in der Leberregion oder in der Nierenregion. Außerdem können sie innere Blutungen verursachen, die tödlich sein können.

Leider wird die Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose meistens um 6 Jahre verzögert. Der Grund dafür ist, dass kein Arzt jemals vermuten würde, dass sein Patient Lymphangioleiomyomatose hat, da es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt. Die meisten Mediziner diagnostizieren Lymphangioleiomyomatose fälschlicherweise für Asthma oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD). Was Ärzte vermuten lässt, dass eine Person an Lymphangioleiomyomatose leidet, ist ein Pneumothorax.

Um mit Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert zu werden, muss eine Person mindestens einige der folgenden Symptome aufweisen:

  • Ermüdung.
  • Husten.
  • Hämoptyse – Bluthusten.
  • Schmerzen in der Brust .
  • Chylothorax.
  • Chyloperikard.
  • Chylöser Aszites.
  • Chyloptyse.
  • Vaginaler Chylus.
  • Chylurie.
  • Chyle im Stuhl.
  • Angiomyolipome.
  • Zystische Lymphangiomyome.

Tests zur Diagnose von Lymphangioleiomyomatose

Unter Medizinern und Radiologen ist allgemein bekannt, dass die Lymphangioleiomyomatose eine der am schwierigsten zu diagnostizierenden Erkrankungen ist.
Die meisten Menschen, die nicht wissen, dass sie an Lymphangioleiomyomatose leiden, suchen ihren Arzt auf, weil sie sich Sorgen um ihre Atemnot machen. Wie wir bereits gesagt haben, ist die Lymphangioleiomyomatose so selten, dass die zugrunde liegende Lymphangioleiomyomatose fälschlicherweise für häufigeres Asthma oder Emphysem diagnostiziert werden könnte.
Lymphangioleiomyomatose wird schließlich mit den folgenden Verfahren diagnostiziert:

  • Brust Röntgen. Die Röntgenaufnahme der Lunge einer Person mit Lymphangioleiomyomatose zeigt normalerweise feine Linien, die durch die Lunge verlaufen.
  • Lungenfunktionstests. Diese Tests messen die Lungenkapazität. Die Ergebnisse dieser Tests sind bei Menschen mit Lymphangioleiomyomatose oft abnormal.
  • CT-Scan. CT-Scan ist der beste Weg, um das Vorhandensein einer Lymphangioleiomyomatose in der Lunge zu vermuten. Der CT-Scan von Menschen mit Lymphangioleiomyomatose zeigt zahlreiche kleine Zysten in der Lunge.
  • Biopsie. Die Biopsie des Lungengewebes ist der einzige Weg, um zu 100% sicher zu sein, dass eine Person an Lymphangioleiomyomatose leidet.

Behandlung der Lymphangioleiomyomatose

Leider gibt es keine Heilung für Lymphangioleiomyomatose. Es gibt jedoch noch Hoffnung für Patienten mit Lymphangioleiomyomatose, da bestimmte Behandlungen für diese Erkrankung zur Verfügung stehen. Diese Behandlungen sind die Arzneimittel namens Sirolimus und Everolimus. Diese Medikamente verbessern die Lungenfunktion bei Patienten mit Lymphangioleiomyomatose.
Die Sauerstofftherapie wird bei Frauen im fortgeschrittenen Stadium der Lymphangioleiomyomatose eingesetzt. Die letzte Behandlungslinie der Lymphangioleiomyomatose ist die Lungentransplantation.

Lebenserwartung für Lymphangioleiomyomatose

Die Lebenserwartung von Frauen mit diagnostizierter Lymphangioleiomyomatose variiert zwischen 10 und 30 Jahren. Frauen, die Medikamente gegen Lymphangioleiomyomatose einnehmen, leben tendenziell länger und glücklicher.

90 % der Frauen, bei denen Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert wurde, lebten 10 Jahre nach der Erstdiagnose. Leider nimmt die Lebenserwartung nach 10-jähriger Überlebenszeit nach der Diagnose Lymphangioleiomyomatose langsam ab.

Prävention von Lymphangioleiomyomatose

Es gibt keine Möglichkeit, Lymphangioleiomyomatose zu verhindern. Obwohl die Lymphangioleiomyomatose eine Lungenerkrankung ist und bekannt ist, dass das Rauchen die meisten Lungenerkrankungen verursacht, wird die Raucherentwöhnung die Lymphangioleiomyomatose nicht verhindern.

Prognose/Ausblick für Lymphangioleiomyomatose

Wie bereits erwähnt, leben 90 % der Frauen und Männer, bei denen eine Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert wurde, 10 Jahre nach der Diagnose einer Lymphangioleiomyomatose.
Leider beginnt sich die Prognose für die Krankheit nach dem Überleben von 10 Jahren Lymphangioleiomyomatose stark zu verschlechtern.

Risikofaktoren für Lymphangioleiomyomatose

Schwangerschaft kann auch ein Risikofaktor für die Entwicklung einer Lymphangioleiomyomatose sein, insbesondere bei Frauen, bei denen zuvor Tuberöse Sklerose-Komplex diagnostiziert wurde. Alles in allem sollten Sie sich als Frau in den Wechseljahren, bei der Tuberöse Sklerose-Komplex diagnostiziert wurde, auf Lymphangioleiomyomatose untersuchen lassen.

Komplikationen der Lymphangioleiomyomatose

Lymphangioleiomyomatose kann wie jede andere Krankheit bestimmte Komplikationen haben. Sehr selten können einige Komplikationen der Lymphangioleiomyomatose für die Betroffenen tödlich sein.

Einige der Komplikationen der Lymphangioleiomyomatose sind:

  • Angiomyolipome und andere Tumore: Frauen, die das Geschlecht sind, das am häufigsten von Lymphangioleiomyomatose betroffen ist, bekommen häufig Tumore in ihren Nieren, die durch Lymphangioleiomyomatose verursacht wurden, sogenannte Angiomyolipome. Manchmal können diese Tumore platzen und innere Blutungen verursachen, die tödlich sein können. Die Lymphangioleiomyomatose verursacht auch die Bildung von Tumoren in der Leber und in den Lymphknoten.
  • Blutiger Urin: Menschen mit Lymphangioleiomyomatose begleitet von Angiomyolipomen haben oft Probleme beim Wasserlassen. Außerdem stellen Personen, bei denen Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert wurde, häufig fest, dass sie Blut im Urin haben, was diese Personen leider glauben lässt, dass sie Nierenkrebs haben, obwohl sie ihn nicht haben.
  • Pleuraergüsse: Pleuraergüsse sind eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Lymphangioleiomyomatose. Ein Pleuraerguss tritt auf, wenn sich überschüssige Körperflüssigkeiten im Bereich zwischen Lunge und Brustwand ansammeln. Dies führt dazu, dass eine Person mit Pleuraerguss Kurzatmigkeit verspürt. Das liegt daran, dass die vom Pleuraerguss betroffene Lunge weniger Platz hat, sich auszudehnen.
  • Vergrößerte Lymphknoten: Eine Lymphknotenvergrößerung aufgrund einer Lymphangioleiomyomatose tritt normalerweise im Bauch oder in der Brust auf. In extrem seltenen Fällen treten im Hals Lymphknoten auf, die aufgrund einer Lymphangioleiomyomatose vergrößert wurden.
  • Pneumothorax: Pneumothorax ist die gefährlichste und möglicherweise tödlichste Komplikation der Lymphangioleiomyomatose. Diese schwerwiegende Komplikation der Lymphangioleiomyomatose tritt auf, wenn Luft aus der Lunge in den Raum zwischen Lunge und Brustwand, Pleura genannt, entweicht. Überschüssige Luft, die sich in der Pleura ansammelt, muss entfernt werden, um den tödlichen Ausgang zu verhindern.
  • Flüssigkeitsansammlung: Bei Patienten mit Lymphangioleiomyomatose treten häufig Schwellungen im Beckenbereich, an den Knöcheln, Füßen, am Bauch und an den Beinen auf. Schmerzen können auch von Schwellungen begleitet sein, die mit Lymphangioleiomyomatose einhergehen.

Umgang mit Lymphangioleiomyomatose

Menschen, bei denen Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert wurde, begrüßen ihre Diagnose zunächst mit Schock. Wenn bei Ihnen oder Ihrem Angehörigen jedoch diese Krankheit diagnostiziert wird, besteht kein Grund zur Sorge, da sich die Behandlung der Lymphangioleiomyomatose in den letzten Jahren verbessert hat.

Der beste Weg, mit dieser seltenen Diagnose fertig zu werden, besteht darin, sich von Ihrer Familie und Ihren Freunden emotional unterstützen zu lassen und einer Selbsthilfegruppe beizutreten, in der Sie andere Betroffene treffen.

Erholungszeit / Heilungszeit für Lymphangioleiomyomatose

Es gibt keine Erholungsphase für Lymphangioleiomyomatose, da es sich um eine unheilbare Krankheit handelt. Falls Menschen aufgrund einer Lymphangioleiomyomatose zu einer Lungentransplantation geraten wurde, beträgt die Erholungsphase für das medizinische Verfahren mindestens zwei Monate.

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