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Was ist Makroglossie?
Wenn die Zunge im Vergleich zu den anderen Strukturen des Mundes vergrößert wird, spricht man von Makroglossie. Meist tritt sie sekundär zu einer primären Erkrankung auf, die angeboren, dh seit der Geburt vorhanden oder erworben sein kann. Selten ist Makroglossie ein isoliertes und angeborenes Merkmal. In einigen Fällen kann die Zunge aus dem Mund hervortreten. Obwohl der genaue Prozentsatz der Bevölkerung, die an dieser Krankheit leidet, unbekannt ist, tritt die Erkrankung hauptsächlich bei Syndromen wie dem Down-Syndrom und dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom auf . Beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom leiden fast 97 % der Patienten an einer Makroglossie.
Symptome von Makroglossie
Bei der angeborenen Störung kann die Vergrößerung der Zunge Schwierigkeiten beim Füttern des Säuglings verursachen. Auch das Sprechen wird durch Makroglossie beeinträchtigt. Die große Größe verursacht eine abnormale Entwicklung von Zähnen und Kiefer, die zu hervorstehenden Zähnen führt. Absterbendes Gewebe und Geschwüre am Zungenrand sind einige weitere Symptome der Makroglossie. Eine vergrößerte Zunge stört beim Essen und Atmen. Atemprobleme können zu Schnarchen, Stridor und Schlafstörungen führen. Die Schlafstörungen verschlimmern sich bei Patienten in Rückenlage durch Verstopfung der Atemwege. In Bezug auf die Mundhöhle des Verdauungstrakts wird die Nahrungsaufnahme erheblich erschwert. Die Patienten, die an Makroglossie leiden, können den Speichel nicht im Mund halten, haben Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken der Nahrung und können manchmal auch sabbern. Kinder mit Makroglossie brauchen Zeit zum Sprechen und können Probleme haben, bestimmte Wörter auszusprechen. Außerdem erhöht es das Traumarisiko, dh das Zungenbeißen wird verstärkt. Ein Trauma kann zu Ulzerationen und Infektionen der Zunge führen.
Ursachen der Makroglossie
Makroglossie kann sowohl aus angeborenen als auch aus erworbenen Gründen auftreten. Einige angeborene Ursachen von Makroglossie sind die folgenden:
- Speicheldrüsentumor
- Idiopathische Zungenmuskelhypertrophie
- Hämangiom
- Linguale Schilddrüse
- Hamartome
- Syndrome wie Beckwith-Wiedemann, Laband und Behmel
Zu den erworbenen Ursachen der Makroglossie gehören:
- Kretinismus
- Akromegalie
- Hypothyreose
- Amyloidose
Makroglossie kann auch aus entzündlichen und traumatischen Gründen auftreten. Die entzündlichen Ursachen der Makroglossie sind:
- Diphtherie
- Tuberkulose
- Candidiasis
- Ludwig Angina
- Sarkoidose
- Pemphigus vulgaris
Die traumatischen Ursachen von Makroglossie sind:
- Direktes Trauma
- Blutung
- Intubationsverletzung
- Neoplastische Zustände können diese Krankheit ebenfalls verursachen, wie Lymphangiome und verschiedene bösartige Erkrankungen.
Diagnose von Makroglossie
Die Diagnose der Makroglossie basiert auf der klinischen Untersuchung der Patienten. Die Makroglossie kann durch Unterkiefer- oder Ober- und Unterkieferdeformitäten diagnostiziert werden. Die Kenntnis der Vorgeschichte des Patienten sowie seiner Familienanamnese und auch eine gründliche körperliche Untersuchung sind nützliche Indikatoren für die Diagnose. Eine Laboruntersuchung der Blutproben, eine histopathologische Untersuchung von Aspiraten und eine mikrobiologische Abstrichkultur werden verwendet, um die endokrinologischen und metabolischen Störungen zu identifizieren. Zungenbiopsien können nach Sicherung der Atemwege des Patienten durchgeführt werden. Ärzte, die Zungenbiopsien entnehmen, sind auf Blutungen vorbereitet. Die Magnetresonanztomographie von Rachen und Kehlkopf sind Indikatoren für Atemwegsobstruktionen und Schlafstörungen. Die Radiologie kann Kiefer- und Zahnanomalien beurteilen.
Behandlung von Makroglossie
Die medizinische Behandlung von Makroglossie ist hilfreich, wenn die Krankheit wirklich diagnostiziert wurde, dh entweder durch eine Infektion, Hypothyreose oder Amyloidose verursacht wurde. Wenn die Ätiologie der Makroglossie nicht klar ist, kann keine medizinische Behandlung sinnvoll sein. Zu den geringfügigen Eingriffen, die bei Patienten mit Makroglossie durchgeführt wurden, gehören Kauterisation, Zerstörung des Weichgewebes oder die Verwendung von Sklerosierungsmitteln. Diese Verfahren zielen auf die Zungenbasen ab und nicht auf die Zunge, wo eine globale Erweiterung zu sehen ist.
Bösartige Neubildungen werden durch Radiochemotherapie und Operation behandelt, die von der Art und Anfälligkeit abhängt, obwohl Krebs im vorderen Teil der Zunge chirurgisch entfernt wird. Die mechanische Therapie ist hilfreich bei Makroglossie mit Hypotonie. Diese Behandlung wird durch die komplexe elektrische Stimulation durchgeführt.
Je nach Größe können verschiedene Formen der Schlüsselloch-Zungenresektion verwendet werden. Diese haben sich bei der Wiederherstellung der Zungenfunktion als erfolgreich erwiesen, wobei sich einige der Reaktionstypen als besser erwiesen haben als andere. Die Schlüssellochmethode ist die beliebteste Resektionsmethode. Zusammen mit der Breite der Zunge reduziert es auch die anterior-posteriore Größe. Die Beschreibung dieser Methode beinhaltet die Resektion der Zungenspitze.
Schwellungen sind die größte Bedrohung nach der Operation. Wenn jedoch vor der Operation eine Tracheotomie durchgeführt wird, verringert sich die Gefahr erheblich. Die Verabreichung von Antibiotika und Steroiden ist nach der Operation üblich, und gleichzeitig werden Schmerzen und Entzündungen reduziert, wenn die Zungenbewegung nach der Operation eingeschränkt ist. Flüssigkeiten beruhigen die Zunge. Wenn die Zunge keine Behinderung der Atemwege für den Patienten darstellt und er in der Lage ist, die orale Nahrung ordnungsgemäß aufzunehmen, wird er aus dem Krankenhaus entlassen.
Prävention von Makroglossie
Hinsichtlich der genetischen Formen der Makroglossie kann eine genetische Beratung hilfreich sein. Zahlreiche genetische Störungen werden in den frühen Schwangerschaften festgestellt und wenn es zu schwer ist, wird eine Abtreibung empfohlen.
Fazit
Die erfolgreiche Behandlung von Makroglossie kann einen multidisziplinären Ansatz erfordern. Wenn die Vergrößerung der Zunge auf eine systemische Erkrankung zurückzuführen ist, ist eine medizinische Behandlung ausreichend. Die chirurgische Reduktion ergibt das beste Ergebnis bei der Behandlung von Makroglossie. In den meisten Fällen der sekundären Makroglossie ist eine Operation erforderlich. Bei Säuglingen kann eine Operation innerhalb von 7 Monaten erforderlich sein. Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium erkannt wird, ist die Behandlung einfach. Konservative Behandlungsmethoden haben einen begrenzten Nutzen. Thyroxin für Hypothyreose bietet therapeutischen Nutzen. In leichten Fällen besteht keine Behandlungspflicht.
Makroglossie ist eine seltene Krankheit und tritt im Allgemeinen bei Kindern auf. In knapp 6 % der Fälle soll es bei Patienten mit positiver Familienanamnese aufgetreten sein. Makroglossie wird von der National Organization of Rare Disorders als seltene Krankheit aufgeführt.