Was ist Mastozytose und wie wird sie behandelt?
Eine der wichtigsten Zellen im Körper ist die Mastzelle. Diese Zellen befinden sich in den Lymphknoten, der Haut , dem Magen , der Leber , der Lungenschleimhaut , der Milz und dem Darm usw. inneren Organen. Diese Mastzellen –
- Spielen eine Hauptrolle, um das Immunsystem zu verteidigen und diese Organe vor möglichen Krankheiten zu schützen.
- Sie setzen auch Zytokine und Histamine frei, die „chemische Alarme“ und andere Abwehrkräfte des Immunsystems in einem Bereich sind, der angegriffen wird und Hilfe benötigt.
- Es wird auch angenommen, dass Mastzellen beim Wachstum von Blutgefäßen helfen.
- Sie helfen bei der Heilung einer Wunde, indem sie sich versammeln.
Forscher haben herausgefunden, dass es keinen Menschen mit zu wenigen oder gar keinen Mastzellen gibt. Daraus kann geschlossen oder gefolgert werden, dass es nicht mit dem Leben vereinbar ist, keine oder nur sehr wenige Mastzellen zu haben. Es kann jedoch zu vermehrten Mastzellen kommen, was als Mastozytose bekannt ist. Lassen Sie uns die Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung von Mastozytose sehen.
Inhaltsverzeichnis
Was ist Mastozytose?
Die im Knochenmark produzierten Mastzellen sind sehr wichtig für eine gute Immunität. Obwohl noch nie über zu wenige und keine Mastzellen berichtet wurde, gibt es einen Zustand, bei dem das Vorhandensein von Mastzellen im Körper signifikant zunimmt. Dies wird als Mastozytose bezeichnet.
Mastozytose ist eine seltene Erkrankung oder Erkrankung, bei der Knochenmark, Haut, Milz, Leber usw. Organe eine abnormale Ansammlung von Mastzellen erfahren.
Arten von Mastozytose
Mastozytose kann in zwei Formen auftreten. Diese sind –
- Kutane Mastozytose: Wie der Name schon sagt, ist dies eine Art von Mastozytose, die mit dem abnormalen Wachstum von Mastzellen in der Haut verbunden ist. Die Wucherungen oder Läsionen sind Flecken und Beulen auf der Haut. Diese können manchmal sogar als Bläschen auftreten. Die Mastzellen infiltrieren in diesem Zustand die Haut. Die kutane Mastozytose wird auch als Urticaria pigmentosa bezeichnet. Kinder leiden normalerweise an dieser Art von Mastozytose, obwohl auch Erwachsene betroffen sein können. In seltenen Fällen entwickelt sich die kutane Mastozytose bei Kindern zu einer systemischen Mastozytose. Bei Erwachsenen kann dies aber durchaus auch vorkommen. Kutane Mastozytose kann unterschiedlicher Art sein. Diese sind –
- Makulopapulöse kutane Mastozytose: Dies ist die häufigste Form der kutanen Mastozytose. Sie kann sowohl bei Säuglingen als auch bei Erwachsenen auftreten. Obwohl es sich selten von einem Gewebe zum anderen ausbreitet, lässt es auch nicht mit der Zeit nach.
- Solitäres Mastozytom: Diese Art von Mastozytose tritt bei Säuglingen auf, die dicke gelblich-braune oder rötlich-braune Hautflecken bekommen. Dies lässt mit der Zeit allmählich und weitgehend nach.
- Teleangiektatische kutane Mastozytose: Diese Art der Mastozytose kann sehr hartnäckig sein und zu einer systemischen Mastozytose führen.
- Diffuse kutane Mastozytose: Bei dieser Art kommt es bei Säuglingen zu einer weit verbreiteten Blasenbildung auf der Haut. Bei Erwachsenen bekommt die Haut ein ledriges, verdicktes Aussehen.
- Mastozytom vom Plaque-Typ
- Solitäres und multiples noduläres Mastozytom
Eine Person kann jede dieser Arten von kutaner Mastozytose erwerben.
- Systemische Mastozytose: Wenn Mastozytose oder Ansammlung von Mastzellen in den inneren Organen und Geweben wie Milz, Leber, Dünndarm und Knochenmark zusammen mit der Haut auftritt, wird dies als systemische Mastozytose bezeichnet. Wenn sich die Mastzellen in diesen Organen ansammeln, funktionieren die Organe weiterhin normal. Es können jedoch nur wenige Störungen festgestellt werden. Wenn sich zu viele Mastzellen in den Organen ansammeln, können die Organe ihre normale Funktion einstellen. Tatsächlich kann die übermäßige Ansammlung von Mastzellen im Knochenmark die Produktion von Blutzellen stören. Dies kann zu schweren Blutkrankheiten wie Leukämie führen. Diese Zustände können lebensbedrohlich sein.
Die verschiedenen Arten der systemischen Mastozytose sind –
- Systemische Mastozytose mit assoziierter klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Erkrankung: Bei diesem Zustand kommt es zu einer erhöhten Produktion von Blutzellen und dies ist mit gleichzeitigen myeloproliferativen Neoplasmen verbunden. Sogar Myelodysplasie oder eine sehr geringe Produktion von Blutzellen können ebenfalls mit diesem Zustand in Verbindung gebracht werden. Etwa 1/3 aller systemischen Mastozytose ist von diesem Typ.
- Indolente systemische Mastozytose: Dies ist die häufigste Form der systemischen Mastozytose.
- Aggressive systemische Mastozytose: Organversagen aufgrund unkontrollierter Proliferation neoplastischer Zellen ist mit diesem Typ verbunden.
Diese verschiedenen Formen der systemischen Mastozytose treten meist bei Erwachsenen auf. Sie sind sehr selten bei Säuglingen oder Kindern.
Symptome einer Mastozytose:
Die Symptome der Mastozytose hängen weitgehend von der Art der Mastozytose ab, an der eine Person leidet. Zu den häufigsten und üblichen Anzeichen und Symptomen dieser Erkrankung gehören jedoch –
- Hautläsionen, Hautreaktionen, Hitzewallungen und Juckreiz
- Bauchbeschwerden und Krämpfe
- Durchfall
- Erbrechen und Übelkeit
- Rhinitis, Bronchitis und Konjunktivitis und ähnliche Infektionen
- Schmerzen in Knochen und Muskeln
- Ermüdung
- Kopfschmerzen
- Entzündung von Rachen, Nase und Ohren
- Magengeschwür verursacht durch erhöhte Produktion von Magensäure.
Ursachen der Mastozytose
Obwohl die genauen Ursachen der Mastozytose nicht eindeutig bekannt sind; Wissenschaftler und Forscher verbinden diesen Zustand immer noch mit genetischen Mutationen oder Veränderungen in Genen. Diese Genmutation ist als KIT-Mutation bekannt. Wenn das KIT-Gen auf dem 4q12-Chromosom mutiert, wird die zelluläre Reproduktion erhöht. Als Ergebnis der Mutation werden die Mastzellen empfindlicher für das SCF- oder Stem Cell Factor-Signalprotein. Da SCF für die Stimulierung der Produktion von Mastzellen verantwortlich ist, findet ein übermäßiges Wachstum der Mastzellen statt.
In den meisten Fällen ist die übermäßige Produktion von Mastzellen oder Mastozytose ein spontanes Ereignis. In einigen Fällen gibt es eine Familiengeschichte, die mit dieser Erkrankung verbunden ist.
Pathophysiologie der Mastozytose
Das erhöhte Wachstum von Mastzellen durch Läsionen im Falle der kutanen Mastozytose ist verbunden mit –
- Melanin-Pigment-Produktion
- Melanozytenproliferation
- Mastzellproliferation.
Aufgrund der Induktion der Melanozyten tritt die Hyperpigmentierung auf. Zu den anderen Faktoren, die mit diesem Zustand in Verbindung gebracht werden, gehören das Apoptose-verhindernde Protein BCL-2 und das D816V, das die Mutation von c-kit aktiviert.
Epidemiologie der Mastozytose
Mastozytose soll vor allem bei Weißen aufgetreten sein. Dies könnte daran liegen, dass die Hautläsionen bei stark pigmentierter Haut weniger deutlich sichtbar sind. Es tritt häufiger bei Kindern auf, insbesondere im Säuglingsalter. Wenn sie ihre Pubertät erreichen, lässt der Zustand allmählich nach. Es kann jedoch auch bei Patienten im Alter von 30 bis 49 Jahren auftreten. Es wurden jedoch keine Beweise gefunden, die eine sexuelle Vorliebe belegen können. Es tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf.
Diagnose der Mastozytose
Wenn Sie mit sichtbaren Hautläsionen, fleckiger und geröteter Haut mit Juckreiz und Entzündungen einen Arzt aufsuchen, wird der Dermatologe dieses Zeichen erkennen und sogar eine körperliche Untersuchung kann das Auftreten einer kutanen Mastozytose diagnostizieren. Der Arzt wird auch einen Biopsietest durchführen, der die Menge der im Körper vorhandenen Mastzellen überprüft.
Im Falle einer systemischen Mastozytose werden folgende Tests durchgeführt:
- Bluttest für Mastozytose: Messung des Tryptasespiegels im Blut und Vollblutbild
- DEXA-Scan zur Erkennung von Mastozytose: Messung der Knochendichte
- Ultraschall: Überprüfung auf Milz- und Lebervergrößerung.
- Biopsie des Knochenmarks.
Behandlung der Mastozytose
Mastozytose hat keine Heilung oder Behandlung als solche. Nur die Symptome werden reduziert. Um die Symptome der kutanen Mastozytose zu lindern, werden kortikosteroidhaltige Arzneimittel verabreicht. Steroidcremes können die Mastzellen reduzieren und somit die Freisetzung von Histaminen reduzieren, die eigentlich die Entzündung und Fleckenbildung der Haut verursachen.
Antihistaminika werden verabreicht, um diese Rötung und den Juckreiz der Haut zu reduzieren. Die anderen Behandlungen umfassen –
- Cromolyn-Natrium zur Verringerung von Bauchkrämpfen
- Steroid zur Behandlung von Malabsorption und Mangelernährung
- Aspirin zur Linderung von Hitzewallungen
- Eine Chemotherapie bei Mastzellleukämie ist ein Muss. Die üblichen Medikamente, die bei dieser Erkrankung verabreicht werden, sind Fludarabin, Etoposid, Daunomycin, Hydroxyharnstoff, Mercaptopurin, Cladribin und Cytarabin.
- Manchmal kann auch eine Knochenmarkstammzelltransplantation erforderlich sein.
Systemische Mastozytose ist nicht heilbar. Um die Symptome unter Kontrolle zu halten, werden Antihistaminika wie H1- und H2-Blocker gegeben. Die H2-Blocker helfen auch dabei, Magengeschwüre zu reduzieren. Um die Wirkung einer systemischen Mastozytose auf das Knochenmark zu verringern, wird Interferon-alpha gegeben.
Prognose der Mastozytose
Normalerweise lösen sich die meisten Patienten mit Mastozytose bis zur Pubertät, und in dieser Hinsicht hat die Mastozytose eine gute Prognose. Auch die Zahl der Läsionen nimmt jedes Jahr um 10 % ab. Im Falle eines Anstiegs des Tryptasespiegels kann ein Krankenhausaufenthalt zur täglichen Überwachung erforderlich sein. Nur in seltenen Fällen führt die Erkrankung zu Leukämie.
Komplikationen im Zusammenhang mit Mastozytose
Normalerweise hat die Mastozytose eine gute Prognose und wenn der Patient die Pubertät erreicht, lässt der Zustand nach. In einigen Fällen, in denen der Patient an systemischer Mastozytose leidet, besteht jedoch die Möglichkeit, dass er eine lebenslange Bluterkrankung, sogar Leukämie, entwickelt.
Da Mastozytose keine angemessene Behandlung hat und einige ihrer Arten schwer zu bewältigen oder zu behandeln sind, ist es ein Muss, dass ein Arzt aufgesucht wird.