Was ist Paragangliom und wie wird es behandelt?

Paragangliom ist ein pathologischer Zustand, bei dem sich eine Art von Tumor im peripheren Nervensystem des Körpers entwickelt. Das periphere Nervensystem ist der Teil des Nervensystems, der außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks liegt. Das periphere Nervensystem wird weiter in Sympathikus und Parasympathikus unterteilt. Die Funktion des peripheren Nervensystems steuert verschiedene Körperfunktionen, einschließlich der Herzfrequenz, des Blutdrucks, des Wasserlassens und der Darmbewegungen.

Daher kann ein sich in diesem System entwickelnder Tumor oder Paragangliom Veränderungen in der Funktion irgendeiner dieser Körperfunktionen wie Blutdruck, Wasserlassen, Herzfrequenz und dergleichen verursachen. Paragangliom kann sich überall entlang des peripheren Nervensystems entwickeln, aber sie werden hauptsächlich im Abdomen gefunden und sind mit einer Form von Tumoren der Nebennieren verwandt, die als Phäochromozytom bezeichnet werden.

Paragangliom kann neben anderen Symptomen einen signifikanten Anstieg des Blutdrucks und der Herzfrequenz verursachen. Der beste Weg, Paragangliom zu behandeln, ist die Entfernung des Tumors durch eine Operation. In einigen Fällen, in denen sich der Tumor an einer sehr empfindlichen Stelle befindet und von großen neurovaskulären Strukturen umgeben ist, kann der Tumor nicht chirurgisch entfernt werden, und es werden radioaktive Elemente verwendet, um das Fortschreiten des Tumors zu verlangsamen, und dann wird eine serielle Behandlung durchgeführt Scans, um den Status des Tumors zu überprüfen.

Die Hauptursache für Paragangliom ist ein Gendefekt und Mutationen bestimmter Gene. In einigen Fällen werden Paragangliome bestimmten genetischen Syndromen zugeschrieben, die andere Organe des Körpers betreffen. Wenn die Entwicklung eines Paraganglioms nicht mit einem genetischen Syndrom verbunden ist, wird es als nicht-syndromales Paragangliom bezeichnet.

Die Gene, die für die Entwicklung des Paraganglioms verantwortlich sind, sind Mutationen in den Genen VHL, RET, SDHA, SDHB und SDHD. Diese Gene erfüllen wichtige Funktionen im Körper, wie die Steuerung der Zellteilung und die Bildung von Blutgefäßen. Diese defekten Gene können von nur einem Elternteil an das Kind weitergegeben werden, oder in anderen Formen handelt es sich um eine autosomal dominante Form der Störung, die eine unkontrollierte Entwicklung von Zellen verursacht, die zur Entwicklung eines Paraganglioms führt. Paragangliom kann sich auch aufgrund bestimmter erblicher Erkrankungen entwickeln. Diese Bedingungen sind:

• Hereditäres Paragangliom-Syndrom
• Multiple endokrine Neoplasie 2
• Neurofibromatose Typ 1
• Von Hippel-Lindau syndrome.

Einige der Symptome von Paragangliom sind:

• Anhaltend erhöhter Bluthochdruck
• Erhöhter Puls,
• Anhaltende Kopfschmerzen
• Gesichtsrötung und Schwitzen
• Schwere Angst- und Panikattacken.

Einige der weniger häufigen Symptome von Paragangliom sind:

• Blasse Haut
• Verschwommene Sicht
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Verstopfung
• Bauchschmerzen
• Hyperglykämie
• Andere psychiatrische Anomalien.

Wenn ein Paragangliom vermutet wird, kann der Arzt eine Reihe von Tests verschreiben, um den Krankheitszustand zu bestätigen. Der Arzt kann damit beginnen, über einen Zeitraum von 24 Stunden Urin zu sammeln und ihn zur Analyse einzusenden, um nach übermäßigen Adrenalin- oder Noradrenalinsekretionen zu suchen. Gleichzeitig können aus demselben Grund auch Blutuntersuchungen durchgeführt werden. Sobald diese Studie abgeschlossen ist, wird ein CT- und MRT-Scan durchgeführt, insbesondere des Bauchbereichs, um das Vorhandensein von Tumoren zu identifizieren. In einigen Fällen kann auch ein PET-Scan durchgeführt werden, um nach Paragangliomen zu suchen und festzustellen, ob sich der Tumor in irgendeiner Weise ausgebreitet hat. Gentests können auch durchgeführt werden, um nach Gendefekten zu suchen, falls es eine Familiengeschichte von Paragangliom gibt.

Die Ergebnisse dieser Tests bestätigen praktisch das Vorhandensein von Paragangliom.

Die Behandlung an vorderster Front für Paragangliom ist die Entfernung der Tumore durch eine Operation. Dieser chirurgische Eingriff wird stationär durchgeführt. Vor der Operation wird der Patient in Bezug auf die Kontrolle und Senkung des Blutdrucks auf ein normales Niveau sowie die Regulierung der Herzfrequenz stabilisiert. Um dies zu tun, kann der Patient einige Medikamente in Form bestimmter Antihypertensiva erhalten, um den Blutdruck zu senken. Sobald sich der Blutdruck stabilisiert hat, wird der Patient zur Entfernung der Tumore in den Operationssaal gebracht.

Falls ein Tumor an einer empfindlichen Stelle vorhanden ist, an der er nicht entfernt werden kann, verwenden die Chirurgen Octreotid, um das Fortschreiten des Tumors einzudämmen. Nach Abschluss der Operation wird der Blutdruck des Patienten überwacht, um sicherzustellen, dass er nicht übermäßig ansteigt oder abfällt, was zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann. Sobald sich der Blutdruck stabilisiert und kontrolliert hat, wird der Patient entlassen.

Nach der Operation muss der Patient mit dem behandelnden Arzt regelmäßige CT-Scans und Blutdruckkontrollen durchführen, um sicherzustellen, dass die Tumore nicht erneut auftreten, und um den Status der Tumoren zu überprüfen, die während der Operation nicht entfernt werden konnten.

Die Prognose des Paraganglioms ist bei rechtzeitiger Intervention und Entfernung des Tumors und auch bei der Ausbreitung des Tumors recht gut. Paragangliome wachsen normalerweise langsam und es ist üblich, dass Menschen nach ihrer Paragangliom-Diagnose viele Jahre lang ein gesundes Leben führen.