Was ist pulmonale Hypertonie der Gruppe 3?

Pulmonale Hypertonie bezieht sich auf einen Zustand, bei dem eine Person einen mittleren Pulmonalarteriendruck von mehr als oder gleich 25 mmHg und PAOP, der auch unter dem Namen Pulmonalarterienverschlussdruck bekannt ist, von weniger als oder gleich 15 mmHg hat.

PH im Zusammenhang mit Lungenerkrankungen wie interstitieller Lungenerkrankung, COPD und durch Schlaf beeinträchtigter Atmung, auch bekannt unter dem Namen Hypoxie. Diese werden gemäß WHO-Richtlinien alle in Gruppe III eingeordnet. Idiopathische Lungenfibrose, Kombination von Lungenfibrose zusammen mit Emphysem und längere Aufenthalte in großen Höhen sind ebenfalls mit PH verbunden. Eine leichte Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks muss sofort medizinisch behandelt werden, bevor eine schwere Form erreicht wird. PH gilt als sehr schwerwiegend, wenn die allgemeine Herzfunktion einer Person in Form ihrer Leistung abnimmt und der Druck in der Lungenarterie mindestens 35 mmHg beträgt.

COPD ist eine ziemlich häufige Erkrankung, und Personen mit einer schweren Form von COPD haben einen sehr hohen Lungendruck. IPF und CPFE werden bei etwa 10–15 % und 40–50 % der Patienten beobachtet. Beide sind ein Risiko, eine schwere Form von PH zu entwickeln, und die Prognose ist sehr schlecht. PH-assoziierte OSA reicht von leicht bis mittelschwer. Eine schwere Form tritt auf, wenn OSA zusammen mit einem Hypoventilationssyndrom mit Fettleibigkeit einhergeht. Sehr wenig ist über die Prävalenz von PH bei schlafbezogenen Atmungsstörungen bekannt.

Was ist pulmonale Hypertonie der Gruppe 3?

Pulmonale Hypertonie in Verbindung mit Lungenerkrankungen tritt aufgrund eines Anstiegs des pulmonalen Gefäßwiderstands auf. Dies verursacht abnormale Veränderungen beim Umbau der Lungengefäße, was eine Folge von entzündeten Lungengeweben und Atemwegen ist. Ein weiterer Grund für diesen Zustand ist ein schlechter Gasaustausch mit hypoxischer Vasokonstriktion zusammen mit fibrotischen Lungenveränderungen. Pulmonale Hypertonie der Gruppe III verursacht auch eine Intima-Media-Dicke, die hauptsächlich auf eine Hypoxiestörung zurückzuführen ist; ein Anstieg des Drucks in der Pulmonalarterie, eine verringerte Ausdehnung der Blutgefäße und eine Ineffizienz der Lunge, mehr Blutgefäße für den Gasaustausch zu verwenden, wenn sie sich körperlich betätigen, sind einige der Ergebnisse der Gruppe III. Wie Gruppe I ist auch Gruppe III PH mit dem Pumpen eines engen Ventrikels gegen Hochspannung verbunden, was ein Risikofaktor für Herzinsuffizienz ist.

Zur Identifizierung der Gruppe werden Echokardiogramm , Rechtsherzkatheter, PFTS zur Charakterisierung von Lungenerkrankungen und Gasaustausch, CT-Scan und Fadenfrästest durchgeführt.

Das Echokardiogramm ist das erste Screening, das durchgeführt wird, um die Ursache der Erkrankung zu identifizieren. Die Rechtsherzkatheterisierung ist auch ein zwingender Test, um die Kandidatur für eine Lungentransplantation und die Gesamtprognose zu beurteilen; klinischer Zustand der Patienten und ungleicher Gasaustausch (Ventilationsstörung). Es ist auch hilfreich bei der Identifizierung von Linksherzerkrankungen, die bei pulmonaler Hypertonie (WHO-Gruppe 2), schwerer PH und weiterer Therapiebeurteilung eine Rolle spielen können.

Behandlung für Gruppe III

Gegenwärtig gibt es keine Medikamente zur Behandlung von PH-Erkrankungen der Gruppe III. Viele Medikamente befinden sich in der Erprobungsphase und müssen noch von der FDA zugelassen werden. Patienten mit einem schweren Zustand der Gruppe 3 PH müssen für eine Überweisung an ein professionelles klinisches Zentrum in Betracht gezogen werden. Prostanoide, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, lösliche Guanylatcyclase-Stimulatoren und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren sind wirksame Therapien für pulmonale Hypertonie in Verbindung mit Lungenerkrankungen; Viele Informationen sind jedoch nicht verfügbar, da sich die klinische Studie auf einem unbedeutenden Niveau befindet.

Die Verabreichung von Prostanoiden bewirkt bei einigen Patienten mit Lungenerkrankungen eine hämodynamische Verbesserung. Sie werden den Patienten durch Inhalationsverfahren verabreicht und die besten auf dem Markt erhältlichen Prostanoide sind Iloprost und Treprostinil. Beispiele für Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Macitentan, Ambrisentan und Bosentan, sind einige der oralen Vasodilatatoren, die bei Patienten mit Lungenfibrose bis zu einem gewissen Grad untersucht wurden.

Lösliche Guanylatcyclase-Stimulatoren (z. B. Sildenafil, Tadalafil; Riociguat) und Phosphodiesterase-5-Hemmer sind einige orale Vasodilatatoren, die bei Patienten mit IPF sowie COPD untersucht wurden, aber die Ergebnisse sind nicht vielversprechend. Diese Medikamente müssen jedoch für eine wirksame Therapie in verschiedenen Gruppen ausgiebig untersucht werden, mit Ausnahme der Langzeit-Sauerstofftherapie, von der 50 % der COPD-Patienten profitieren. Bei COPD-Patienten kann die Verwendung von Sauerstoff die durch Hypoxie ausgelöste mediale Verdickung und den hohen PVR-Wert umkehren. In ähnlicher Weise muss OSA mit regelmäßigem Bi-Level- oder kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck behandelt werden. Es ist eine nicht-invasive Therapieform für Patienten, die an Schlafapnoe leiden  .

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