Das Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) ist eine seltene Hirnerkrankung, die typischerweise Kleinkinder im Alter zwischen 2 und 8 Jahren betrifft.1LKS führt dazu, dass Kinder nach und nach ihre Fähigkeit verlieren, Sprache zu sprechen und zu verstehen, und viele von ihnen leiden unter Anfällen und Verhaltensproblemen. LKS-Symptome werden häufig mit Erkrankungen wie Autismus oder Taubheit verwechselt.
LKS ist durch eine stark abnormale Gehirnaktivität während des Schlafs gekennzeichnet. Kinder, bei denen LKS diagnostiziert wurde, können mit einer Kombination aus Medikamenten und Sprachtherapie behandelt werden, um Anfälle zu reduzieren und die Sprachkenntnisse zu optimieren. Bei den meisten hören die Anfälle auf, wenn sie das Jugendalter erreichen.2
In diesem Artikel werden die Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung des Landau-Kleffner-Syndroms behandelt und was zu erwarten ist, wenn bei Ihrem Kind diese seltene Erkrankung diagnostiziert wurde.
Inhaltsverzeichnis
2022 Klassifizierung von LKS
Im Jahr 2022 empfahl die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE), das Landau-Kleffner-Syndrom als Subtyp einer Epilepsieform namens DEE-SWAS (entwicklungsbedingte/epileptische Enzephalopathie mit Spike-Wave-Aktivierung im Schlaf) zu betrachten.3
Die Klassifizierung definiert LKS als Teil eines Spektrums von Epilepsieerkrankungen und trägt dazu bei, den Behandlungsansatz unabhängig von den Variationen der Symptome zu konsolidieren.
Symptome des Landau-Kleffner-Syndroms
LKS betrifft Kinder, deren Sprachkenntnisse sich ansonsten für ihr Alter normal entwickelten. Die Symptome neigen dazu, sich im Laufe von Wochen oder Monaten allmählich zu entwickeln. Auch Anfälle und Verhaltensänderungen kommen häufig vor.
Zu den Symptomen von LKS gehören:
- Auditive verbale Agnosie : Hierbei handelt es sich um den Verlust des Sprachverständnisses, bei dem ein Kind zunehmend unfähig wird, zu verstehen, was ihm gesagt wird.3
- Verbale Aphasie : Dies ist der Verlust des verbalen Ausdrucks, der dazu führt, dass das Kind Wörter falsch verwendet, Wörter neu anordnet, Wörter fallen lässt oder die Sprache inkohärent verwendet.3
- Wiederkehrende Anfälle : Etwa 70 % der Kinder mit LFS haben offensichtliche Anfälle, insbesondere im Schlaf. Dabei handelt es sich häufig um einfache partielle Anfälle , manchmal kann es sich aber auch um schwere tonisch-klonische Anfälle handeln .2
- Verhaltensänderungen : Die Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) ist häufig mit LKS verbunden. Verhaltensprobleme, die von Wutausbrüchen bis hin zu emotionalem Rückzug reichen, sind ebenfalls häufig.1
Ein Kind mit LKS, das wütend oder hyperaktiv wird, kann dies zum Teil aus Frustration über seine Unfähigkeit, klar zu kommunizieren oder seine Bedürfnisse verstanden zu bekommen, tun.
Was verursacht das Landau-Kleffner-Syndrom?
Das Landau-Kleffner-Syndrom, früher bekannt als erworbene epileptische Aphasie, ist eine kaum erforschte Erkrankung, von der etwa eines von einer Million Kinder betroffen ist. Bei männlichen Kindern ist die Wahrscheinlichkeit, an LKS zu erkranken, doppelt so hoch wie bei weiblichen Kindern.1
Es wird angenommen, dass es sich bei LKS um Veränderungen im Temporallappen handelt. Dies ist der Teil des Gehirns, der bei der Verarbeitung von Emotionen, Sprache und bestimmten Aspekten der visuellen Wahrnehmung hilft.4
Obwohl unklar ist, warum diese Veränderungen auftreten, gibt es Hinweise darauf, dass die Genetik eine Rolle spielt. Studien haben ergeben, dass etwa 20 % der Kinder mit LKS eine Mutation im GRIN2A-Gen aufweisen.5
Das GRIN2A-Gen steuert die Produktion eines chemischen Rezeptors namens GluN2A, der dabei hilft, die Art und Weise zu verändern, wie Nervensignale durch das Gehirn wandern. Mutationen des Gens können dies stören und zu Fehlfunktionen der Nervensignale führen. Dies könnte erklären, warum Anfälle auftreten, aber nicht unbedingt den Rückgang der Sprachkenntnisse.6
Es wird angenommen, dass es sich bei der GRIN2A-Mutation um eine De-novo-Mutation handelt, was bedeutet, dass ein Kind sie erwerben kann, anstatt sie von seinen Eltern zu erben.4Einige Experten glauben, dass bestimmte schwere Virusinfektionen (wie das Respiratory-Syncytial-Virushäufig bei Kindern) könnte die Mutation auslösen.7
Wie wird LKS diagnostiziert?
Die Diagnose des Landau-Kleffner-Syndroms kann Wochen oder Monate dauern, da es häufigere Ursachen für Anfälle und Sprachprobleme gibt, die ein Arzt vermuten könnte. Auch bei Verdacht auf LKS müssen andere Erkrankungen wie Autismus, Taubheit und Hirntumoren ausgeschlossen werden, bevor eine Diagnose gestellt werden kann.
Dennoch gibt es eine Reihe von Kriterien, anhand derer LKS definitiv diagnostiziert werden kann.
Zu den zur Diagnose von LKS verwendeten Tests gehören:3
- Elektroenzephalogramm (EEG) : Dies ist das Hauptinstrument zur Diagnose von LKS. Ein EEG misst die Gehirnaktivität und kann helfen, LKS als Ursache festzustellen, wenn anfallsartige Gehirnströme aufgezeichnet werden, während das Kind schläft.
- Magnetenzephalographie: Diese Technologie verwendet Magnetfelder, um die Gehirnfunktion abzubilden und dabei zu helfen, die Ursache von Anfällen zu identifizieren.
- Magnetresonanztomographie (MRT) : Dieser nicht-invasive Bildgebungstest kann verwendet werden, um Erkrankungen wie Hirntumoren oder andere Erkrankungen auszuschließen, die LKS-ähnliche Symptome verursachen können.
- Hirnstamm-evozierte Audiometrie : Dieser nicht-invasive Hörtest kann einen Hörverlust als Ursache für Sprachrückgang bei sehr kleinen Kindern ausschließen.
- Otoakustische Emissionen (OAE) : Dies ist ein weiterer Test, der die Reaktion des Innenohrs auf Schallbefehle überprüft, um einen Hörverlust als Ursache auszuschließen.
- Psychometrische Tests: Der Test kann verwendet werden, um Autismus auszuschließen, indem die Denk-, Lese-, Lern-, Erinnerungs-, Argumentations- und Aufmerksamkeitsfähigkeiten eines Kindes beurteilt werden.
Kriterien für die Diagnose
Eine LKS-Diagnose wird auf der Grundlage der Anfallsgeschichte des Kindes, des Rückgangs der Sprach- und Kommunikationsfähigkeiten und des Vorhandenseins von Anfallsaktivität im EEG während des Nicht-REM-Schlafs gestellt .8
Wie LKS behandelt wird
Die Behandlung des Landau-Kleffner-Syndroms konzentriert sich auf die Kontrolle von Anfällen, die Reduzierung von Gehirnentzündungen und die Unterstützung der Wiederherstellung der Sprache.5
Antikonvulsiva
Antikonvulsiva , auch Antiepileptika genannt, sind die Erstbehandlung bei LKS. Ihr Arzt kann Ihnen mehrere wirksame Optionen verschreiben, darunter:
- Depakote (Valproinsäure)
- Lamictal (Lamotrigin)
- Felbatol (Felbamat)
- Onfi (Clobazam)
- Keppra (Levitiracetam)
- Zarontin (Ethosuximid)
Kortikosteroide
Kortikosteroide (Steroide) wirken, indem sie das Immunsystem unterdrücken und Entzündungen im Gehirn reduzieren. Die Medikamente können oral (durch den Mund) eingenommen oder in schweren Fällen intravenös (in eine Vene) verabreicht werden.
Man geht davon aus, dass Kortikosteroide am wirksamsten sind, wenn sie so bald wie möglich nach Beginn der LKS-Symptome eingesetzt werden, und können sogar dazu beitragen, den Verlust von Sprach-, Verhaltens- und kognitiven Fähigkeiten umzukehren.9
Einige Gesundheitsdienstleister empfehlen eine abendliche orale Dosis Prednison in Kombination mit einem Benzodiazepinzur Linderung von Muskelkrämpfen und Anfällen in der Nacht.9
Sprachtherapie
Obwohl es schwierig sein kann, die Sprachkenntnisse wiederzuerlangen, wenn der Schläfenlappen betroffen ist, wird dennoch eine Logopädie empfohlen, um Kindern mit LKS dabei zu helfen, ihre Kommunikationsfähigkeit zu optimieren.3
Die Logopädie wird von einem Logopäden durchgeführt , der Techniken wie Umformulierung (richtiges Wiederholen dessen, was das Kind sagt), Erweiterung (Hinzufügen von Wörtern zu Sätzen, um die Struktur oder den Sprachklang zu korrigieren) oder Selbstgespräche (darüber sprechen, was das Kind sagt) anwenden kann fühlt, sieht und hört).10
Einige Menschen, die LKS hatten, profitieren auch im Jugend- und Erwachsenenalter weiterhin von einer Sprachtherapie.
Operation
Kinder, die trotz der Behandlung anhaltende, schwere Anfälle haben, können von einer Epilepsieoperation profitieren. Dies kann eine Technik beinhalten, die als subpiale Transektion bezeichnet wirdDabei werden Nervenverbindungen am Ort der Anfallsaktivität durchtrennt, aber kein Hirngewebe entfernt.1
Eine Epilepsieoperation gilt als letztes Mittel, wenn alle anderen Behandlungsmöglichkeiten versagt haben.
Wie sind die Aussichten für ein Kind mit LKS?
LKS bessert sich oft mit der Zeit. Die meisten Kinder haben nach der Pubertät keine Anfälle mehr und benötigen keine Langzeitbehandlung mit Antikonvulsiva.
Der Grad der Erholung von Sprech- und Sprachdefiziten ist jedoch unterschiedlich. Diese können eine Person ein Leben lang beeinträchtigen, insbesondere wenn LKS in einem frühen Alter beginnt oder die Behandlung nicht erfolgreich ist.1
Kinder, die im Frühstadium mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen behandelt werden, erzielen tendenziell die besten langfristigen Ergebnisse.11
Zusammenfassung
Das Landau-Kleffner-Syndrom ist eine seltene Hirnerkrankung, von der eines von einer Million Kinder vor allem im Alter zwischen 2 und 8 Jahren betroffen ist. LKS führt zum Verlust der Kommunikationsfähigkeiten, Verhaltensstörungen und Krampfanfällen. In den letzten Jahren wurde es als Teil eines Spektrums von Epilepsieerkrankungen eingestuft.
Die Ursache von LKS ist unbekannt. Die Diagnose basiert größtenteils auf einer Anamnese von Anfällen, einem Verlust der Sprachkenntnisse und einer anfallsähnlichen Gehirnaktivität während des Schlafs, gemessen durch ein EEG. Die Behandlung kann Antikonvulsiva, Kortikosteroide, Sprachtherapie und sogar eine Operation umfassen.