Der elektrische Status epilepticus während des Tiefschlafs (ESES) ist eine seltene Form der Epilepsie, die durch Anfälle während des Schlafs gekennzeichnet ist. Diese Form der Epilepsie kommt bei Kindern und Jugendlichen vor. Auf Anfälle folgt ein langsamer kognitiver Verfall, der sich häufig in Verhaltensstörungen äußert.
ESES tritt bei Kindern auf, wobei das mittlere Erkrankungsalter zwischen vier und acht Jahren liegt. ESES tritt häufiger bei Männern auf. Es kann mehrere Monate bis einige Jahre dauern, verschwindet aber im Allgemeinen vor dem Erwachsenenalter. Die kognitiven Beeinträchtigungen können jedoch über das Ende der Anfälle hinaus andauern.
Bei den Anfällen, die während ESES auftreten, handelt es sich am häufigsten um fokale motorische Anfälle. Bei fokalen Anfällen ist nur eine Seite des Gehirns betroffen. Diese Anfälle beschränken sich jedoch nicht nur auf die Nacht. Bei manchen Kindern kommt es tagsüber zu Abwesenheitsanfällen und sogar zu myoklonischen Ruckanfällen.¹
Abgesehen von den Anfällen besteht das wichtigste Unterscheidungsmerkmal dieser Form der Epilepsie darin, dass Sie möglicherweise bemerken, dass die Lernfähigkeit Ihres Kindes deutlich nachlässt. Dies kann sich in einem Rückgang der Intelligenz, Sprachschwierigkeiten und Verhaltensänderungen, einschließlich Aggression und Hyperaktivität, äußern. Es kann sich auch auf die soziale Entwicklung und die motorischen Fähigkeiten auswirken.
Inhaltsverzeichnis
Was verursacht ESES?
Die letztendliche Ursache von ESES ist derzeit unbekannt. Einige Fälle sind mit Hirnanomalien wie Schlaganfall oder Hydrozephalus verbunden. Es kann auch mit Stoffwechselstörungen zusammenhängen. Etwa 10 %² der Patienten haben einen genetischen Zusammenhang mit ESES.
Einige Untersuchungen³ haben ergeben, dass diese Anfälle ihren Ursprung im Thalamus haben. Der Thalamus ist ein wichtiges Schaltzentrum im Gehirn. Ihr Körper nimmt ständig Informationen über Ihre Sinne auf, und diese Informationen müssen den Thalamus passieren, bevor sie zur Verarbeitung weitergeleitet werden können.
Es wird angenommen, dass ein hyperaktiver Schaltkreis im Thalamus für die abnormale EEG-Aktivität während des Schlafs verantwortlich ist. Diese Fehlfunktion im Hypothalamus kann für eine Beeinträchtigung der Informationsverarbeitung und des Gedächtnisses verantwortlich sein.
Das liegt daran, dass die Informationen, die Ihr Körper von der Außenwelt erhält, nicht korrekt über den Thalamus weitergeleitet und zur Verarbeitung an den entsprechenden Teil Ihres Gehirns gesendet werden können.
Wie wird ESES-Epilepsie diagnostiziert?
Ihr Arzt wird zunächst eine umfassende Anamnese erheben, um festzustellen, wann die Anfälle begonnen haben und welche anderen Verhaltensänderungen aufgetreten sind und möglicherweise damit in Zusammenhang stehen. Anschließend wird ein Elektroenzephalogramm (EEG) durchgeführt. Bei einem EEG wird die elektrische Aktivität Ihres Gehirns gemessen, indem kleine Metallscheiben an Ihrer Kopfhaut befestigt werden.
Da diese Anfälle häufig im Schlaf auftreten, ist möglicherweise ein langes EEG erforderlich, um Auffälligkeiten zu erfassen. Dies kann entweder durch die Aufnahme eines Videos oder durch einen nächtlichen Krankenhausaufenthalt erreicht werden.
Ihr Arzt wird während des Tiefschlafs Ihres Kindes auf kontinuierliche Spitzen- und langsamwellige epileptische Aktivität achten. Der Langsamschlaf tritt etwa 20 bis 30 Minuten nach Beginn des Schlafs auf und ist Teil des tieferen Schlafzyklus.
Es ist wichtig, ESES-Epilepsie so früh wie möglich zu erkennen und zu diagnostizieren, da ein signifikanter Zusammenhang zwischen einer verzögerten Diagnose und dauerhaften kognitiven Beeinträchtigungen besteht. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht es Ihrem Kind, die Anfälle behandeln zu lassen und auf die veränderten Lernbedürfnisse im schulischen Umfeld einzugehen.
Behandlung
ESES wird mit Medikamenten gegen Krampfanfälle behandelt. Abhängig von den Bedürfnissen Ihres Kindes können Medikamente einzeln oder in Kombination mit anderen verschrieben werden. Ziel ist es, ihre Anfälle zu reduzieren, ihr EEG wieder zu normalisieren und gleichzeitig ihre kognitiven Symptome zu verbessern.
Valproat, Ethosuximid und Levetiracetam sind die am häufigsten verschriebenen Medikamente. Steroidmedikamente, einschließlich Methylprednisolon, Prednisolon und ACTH, werden ebenfalls zur Behandlung von ESES eingesetzt. Eine aktuelle Überprüfung⁴ ergab, dass Steroide die wirksamste Behandlung für ESES sind. Angesichts der Seltenheit von ESES können jedoch unterschiedliche Ärzte unterschiedliche Behandlungsprotokolle anwenden, da die Forschung zu bewährten Verfahren noch begrenzt ist.
Eine Operation dieser Anfälle ist selten, für Ihr Kind jedoch möglich. In einigen Fällen wurden Kinder mit einer ketogenen Diät behandelt. Allerdings wurde diese Methode nur in Studien mit wenigen Patienten erprobt, sodass ihre Wirksamkeit noch unbekannt ist.
Wie sind die Aussichten für Menschen mit ESES?
Bei den meisten Kindern treten im Teenageralter erste Verbesserungen des ESES auf. Die Häufigkeit der Anfälle nimmt ab und bei einigen verschwindet sie ganz. Es kann sein, dass sich das EEG-Muster Ihres Kindes im Schlaf wieder normalisiert. Bei anderen Kindern kann es sein, dass die Anomalien bei der EEG-Aufzeichnung über Nacht bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben.
Die meisten Kinder stellen fest, dass sich ihre Sprech- und Sprachfähigkeiten verbessern, wenn die Anfallshäufigkeit sinkt. Dies bedeutet jedoch nicht, dass alle Kinder in eine normale Lernumgebung zurückkehren, da viele aufgrund von Anfällen Lernschwierigkeiten und Verhaltensprobleme haben.
Die Fakten
ESES-Epilepsie ist eine seltene Form der Epilepsie, die bei Kindern zu Anfällen und kognitivem Rückgang führt. Bei einigen bleiben Lern- und Verhaltensänderungen bis ins Erwachsenenalter bestehen.
Daher ist es wichtig, dass Ihr Kind auch außerhalb der Einnahme verschreibungspflichtiger Medikamente angemessen versorgt wird. Ihre Genesung verläuft möglicherweise nicht geradlinig, daher müssen Sie die richtigen Schritte unternehmen, damit ihre schulische und häusliche Umgebung sie bei jedem Schritt auf dem Weg unterstützt.