Was sind die ersten Symptome von Neurofibromen und wie testen Sie darauf?

Das Neurofibrom ist ein Tumor, der sich in den peripheren Nerven befindet. Es resultiert aus der anarchischen Vermehrung verschiedener Zellen, die das Perineurium bilden und das Bindegewebe unterstützen, das diese peripheren Nerven umgibt. Es ist von dem aus Schwann-Zellen entstehenden Neurom abzugrenzen. Das Auftreten von Neurofibromen ist hauptsächlich auf erbliche genetische Erkrankungen zurückzuführen, die als Neurofibromatose bezeichnet werden.

Das typischste Beispiel ist die Neurofibromatose oder die von Recklinghausen-Krankheit, die durch die Entwicklung kleiner Tumore an verschiedenen Stellen gekennzeichnet ist. Die Folgen des Vorhandenseins von Neurofibromen können je nach Größe und Position im Körper mehr oder weniger schwerwiegend sein. ¹

Das Neurofibrom 1 hat normalerweise keine Symptome, außer charakteristischen kaffeemilchfarbenen Flecken oder Knötchen (Neurofibrome) unter der Haut. Betroffene Personen bemerken möglicherweise keine Flecken oder Knötchen. Wenn Neurofibrome jedoch nahe gelegene Nerven komprimieren, können Menschen in Bereichen in der Nähe der Knötchen Kribbeln oder Schwäche verspüren.

Bei etwa 90 % der betroffenen Kinder entwickeln sich kaffeemilchfarbene Flecken. Sie entwickeln sich auf der Haut von Brust, Rücken, Becken und in den Ellenbogen- und Kniekehlen. Diese Flecken können bei der Geburt vorhanden sein oder im Säuglingsalter auftreten. Kinder ohne Neurofibromatose können zwei oder drei Kaffeelatte-Flecken haben, aber Kinder mit Typ-1-Neurofibromen haben mindestens sechs solcher Flecken.

Andere Symptome von Neurofibromen ¹ sind:

• Tumore der Nerven, die insbesondere auf der Haut in Form von kleinen Knötchen unter der Haut der gleichen Hautfarbe sichtbar sind
• Einige Neurofibrome sind nicht sichtbar und treten auf der Ebene eines Nervs auf, der für die Entstehung eines kleinen Tumors verantwortlich ist
• Auf der Iris können sich kleine Tumore bilden, die oft nicht sichtbar sind
• Entwicklung eines Tumors auf dem Weg des Sehnervs
• Charakteristische Sommersprossen an den Falten, hauptsächlich Leisten und Achselhöhlen, Lentigines genannt
• Möglichkeit von Knochendeformitäten

Bei Neurofibromen ² entwickeln sich Akustikusneurinome an einem oder beiden Hörnerven. Tumore können Hörverlust, pfeifendes Klingeln ( Tinnitus ) , Instabilität, Schwindel und manchmal Kopfschmerzen oder Schwäche bestimmter Gesichtspartien verursachen. Die Symptome können in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auftreten.

Menschen können auch andere Arten von Tumoren haben, einschließlich Gliome und Meningiome (Tumore, die im Gehirn oder in der Nähe des Gehirns auftreten), und einige entwickeln frühe Katarakte ^{2, 3.}

Bei der Schwannomatose können an fast allen Nerven des Körpers, mit Ausnahme des Hörnervs, gutartige Tumore (Schwannome) auftreten. Manche Menschen haben viele Schwannome, andere nur wenige.

Das erste Symptom der Schwannomatose ist normalerweise ein Schmerz, der chronisch und schwerwiegend werden kann. Manche Menschen erleben Taubheit, Kribbeln oder Schwäche der Finger und Zehen. Je nach Lokalisation des Schwannoms/der Schwannome können weitere Symptome auftreten ^4.

Die Krankengeschichte des Patienten und die körperliche Untersuchung reichen normalerweise aus, um Neurofibrome zu diagnostizieren. Wenn eine weitere Analyse erforderlich ist, kann sich Ihr Arzt für bildgebende Scans wie CT, MRT und PET entscheiden.

Es gibt drei Arten von Neurofibromatose (Typ 1, Typ 2 und Schwannomatose):

Typ 1 (NF1) betrifft etwa 1 Person von 2500 bis 3000. Die Neurofibrome entwickeln sich entlang peripherer Nerven, zum Beispiel auf oder in der Haut und direkt außerhalb des Rückenmarks. Manchmal entwickeln sich Tumore in den Nerven, die das Gehirn mit den Augen verbinden (Sehnerven). Knochen und Weichgewebe (z. B. Muskeln) können ebenfalls betroffen sein.

Typ 2 (NF2) ist seltener und betrifft etwa 1 von 35.000 Menschen. Er verursacht Tumore der Hörnerven (die das Innenohr und das Gehirn verbinden), die als Akustikusneurinom bezeichnet werden, und manchmal können sich Tumore im Gehirn oder im umgebenden Gewebe entwickeln das Gehirn oder Rückenmark (Meningen). Tumore, die sich in den Hirnhäuten befinden, werden Meningeome genannt. Diese Tumore sind gutartig (nicht krebsartig) ^{2, 3.}

Die Schwannomatose4 ist im Vergleich zu den beiden anderen Typen sehr selten. In diesem Fall entwickeln sich Neurofibrome um periphere Nerven, beeinträchtigen jedoch nicht den Hörnerv.

Neurofibrome sind kleine gutartige Tumore, die das Nervensystem betreffen. Es tritt aufgrund einer genetischen Störung auf. Menschen mit dieser Krankheit haben gutartige Tumore entlang der Nervenbahnen. Die Symptome der Krankheit reichen von Verfärbungen der Haut (kaffeemilchfarbene Flecken), Schwerhörigkeit oder Knochenverformungen. Sie treten meist zum Zeitpunkt der Geburt oder im Säuglingsalter auf. Dieser Zustand kann sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Gruppen betreffen.