Was sind die multiplen endokrinen Neoplasie-Syndrome?

Multiple endokrine Neoplasien sind seltene Erbkrankheiten, die durch eine Vergrößerung und Überaktivität vieler endokriner Drüsen gleichzeitig gekennzeichnet sind. Diese Krankheiten werden durch Mutationen in den Genen verursacht, die in Familien von Generation zu Generation weitergegeben werden. Die vergrößerte endokrine Drüse kann gutartige oder bösartige Tumore haben. Sie können sich entweder im Säuglingsalter oder im Alter entwickeln. Ihre Symptome hängen von den an der Krankheit beteiligten Drüsen ab. Ein genetischer Screening-Test kann die mit der Krankheit verbundenen Probleme diagnostizieren und entsprechend behandelt werden. Sie sind jedoch unheilbar.

 

Das multiple endokrine Neoplasie-Syndrom oder MEN bezieht sich auf eine Gruppe von Erbkrankheiten, die zur Entwicklung von Tumoren in mehr als einem Tumor in endokrinen Drüsen gleichzeitig führt. Es kann wichtige endokrine Drüsen wie Hypophyse, Schilddrüse, Nebenschilddrüse, Nebennieren und Bauchspeicheldrüse betreffen. Die entwickelten Tumore können gutartig oder bösartig sein. Gutartige Tumore sind langsam wachsende Tumore, die sich in einem einzelnen Teil des Körpers befinden und sich nicht auf andere Teile ausbreiten. Es ist auch kein lebensbedrohlicher Zustand. Bösartige Tumore sind schnell wachsende Tumore, die sich auf andere Teile ausbreiten. Wenn bösartige Tumore nicht richtig behandelt werden, kann dies tödlich sein. (1)

Das MEN-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die in Familien von einer Generation zur nächsten weitergegeben wird. 50 % der Kinder, die in Familien mit MEN-Syndrom in der Vorgeschichte geboren werden, entwickeln eine solche Störung.

Multiple endokrine Neoplasie-Syndrom-Typen

Es gibt drei Arten von MEN-Syndrom-

  • MÄNNER 1
  • MÄNNER 2A
  • MÄNNER 2B

Menschen mit MEN1-Syndrom entwickeln Tumore in der Hypophyse , der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse. Diese Tumoren sind gutartiger Natur und verwandeln sich nie in bösartige Formen. Diese Tumoren entstehen durch Überwucherung und Überaktivität dieser Drüsen. Dieser Typ entwickelt sich normalerweise in der Kindheit oder im Erwachsenenalter. (2)

Symptome:

  • Kopfschmerzen und Veränderungen in der Vision
  • Probleme im Zusammenhang mit der sexuellen Funktion und Fruchtbarkeit
  • Bauchbeschwerden wie Erbrechen , Durchfall , Geschwüre etc.
  • Überproduktion von Muttermilch
  • Übermäßiges Wachstum von Knochen

Multiple endokrine Neoplasie oder MEN 2A

MEN 2A wirkt sich auf die Schilddrüse, die Nebenniere und die Nebenschilddrüse aus, was zur Bildung von Tumoren führt. Die Symptome treten aufgrund einer Überaktivität von Tumoren auf, die in diesen endokrinen Drüsen wachsen. Dieser Typ beginnt in der Regel im Alter von 30 Jahren. In fast 95 % der Fälle führt dies zur Entwicklung von medullärem Schilddrüsenkrebs. In 40-50 % der Fälle können sich bestimmte Tumore in den Nebennieren (Phäochromozytom) entwickeln, die zu einem Anstieg des Blutdrucks führen. (3)

Symptome:

  • Erhöhter Druck im Nacken aufgrund von Schilddrüsentumoren
  • Erhöhter Blutdruck, schnelle Herzfrequenz und starkes Schwitzen aufgrund von Nebennierentumoren
  • Erhöhter Durst und häufiges Wasserlassen treten aufgrund eines Anstiegs des Kalziumspiegels auf, der auf Nebenschilddrüsentumoren zurückzuführen ist
  • Neurome in der Nähe der Lippen und der Zunge
  • Gebogene Wirbelsäule
  • Verdickte Lippen und Augenlider
  • Die Gliedmaßen sind lang mit Lockerheit in den Gelenken
  • Anomalien an Füßen und Oberschenkeln
  • Gebogene Wirbelsäule
  • Vergrößerter und gereizter Dickdarm.

Multiple endokrine Neoplasie oder MEN 2B

MEN 2B beeinflusst die Aktivität von Schilddrüse und Nebenniere. Es führt auch zur Entwicklung von Tumoren in diesen Drüsen. Es ist eine seltene Art von MEN. Es kann zu abnormalen Merkmalen wie abnormalem Skelett, abnormaler Größe und dünner Struktur führen, die zusammen als marfanoide Merkmale bezeichnet werden. Es kann krebsartiges Wachstum in der Schilddrüse verursachen. Es kann in der Kindheit vor dem 10. Lebensjahr auftreten. (4)

Symptome:

  • Neurome können im Mund und im Verdauungssystem auftreten.
  • Anomalien in der Knochenstruktur
  • Probleme im Zusammenhang mit der Verdauung
  • Eine ungewöhnliche Zunahme der Höhe
  • Dünne Struktur

Das multiple endokrine Neoplasie-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, bei der sich ein Tumor in den endokrinen Organen entwickelt. Es betrifft wichtige endokrine Drüsen wie Hypophyse, Nebenschilddrüse, Schilddrüse, Nebennieren und Bauchspeicheldrüse. Diese Tumore können gutartig oder bösartig sein, je nach Art des Tumors, der sich auf andere Teile des Körpers ausbreitet.

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